小児整形外科疾患

42問 • 2年前

ミイマユ

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（　　　　）は、先天性骨系統疾患のうち、Ⅰ型コラーゲンの合成に関与する遺伝子の異常による疾患である。骨の脆弱性と小児期からの骨粗鬆症を特徴とする。

骨形成不全症

・骨形成不全症出生時よりみられる古典的な三主徴

①易骨折性 ②青色強膜 ③難聴

・骨形成不全症遺伝性疾患＝（　　　）や（　　　）による

常染色体優性遺伝、常染色体劣勢遺伝

・骨形成不全症四肢・体幹＝成長とともに（　　）が出現する

変形（側弯）

・骨形成不全症骨折の頻度＝（　　　）に高い

小児期

・骨形成不全症我が国における有病率は約（　　　）人に１人とされている

２万

骨形成不全症＝二次的に（　　　）を発症しやすい

側弯症

・Perthes病男女比

男児に多い（約５：１）

・Perthes病の多くは（　　）側性であり、両側性のケースは約１０〜２０％である

片

・性差先天性内反足＝（　　　）に多い

男児

・性差大腿骨頭すべり症＝（　　　）に多い

男児

・性差 Osgood-Schlatter病＝（　　　）に多い

男児

・性差発育性股関節形成不全＝（　　　）に多い

女児

Osgood-Schlatter病の罹患部位

脛骨粗面

第１Kohler病の罹患部位

足舟状骨

Kienbock病の罹患部位

手の月状骨

Perthes病の罹患部位

大腿骨骨頭

Sever病の罹患部位

踵骨

Panner病の罹患部位

上腕骨小頭

Freiberg病（第２Kohler病）の罹患部位

第２中足骨

・二分脊椎脊髄係瘤症候群＝（　　　）の感覚障害や運動麻痺、膀胱直腸障害を伴う

下肢

・二分脊椎脊髄髄膜瘤＝（　　　、　　　）を合併する

水頭症、Chiari奇形

滑脳症では脳溝。脳回は（　　　）する

減少

Dandy-Waiker症候群＝後頭蓋窩の（　　　）　　　　　　　　　　小脳虫部（　　　　）

拡大、形成不全

・分娩麻痺 4,000g以上の（　　　　）に多い。産道通過を困難にするため肩甲難産を来しやすい

巨大児

・分娩麻痺（　　　）は上肢が挙上位のまま牽引力を受けた場合に起こる

下位型

・分娩麻痺（　　　）は頸部伸展位で肩甲部が下方に牽引された場合に起こる

上位型

頭位分娩による（　　　）は最も予後良好で、ほとんどが自然に回復する

上位型

頭位分娩では（　　　）が多い

上位型

・分娩麻痺両側例は（　　　　）に多い

骨盤位分娩

・Perthes病（　　　　　　　　　　）が原因である

大腿骨近位骨端部への血行障害

・二分脊椎髄膜瘤＝神経組織を含まないため神経障害を伴うことは（　　　　）

少ない

Perthes病は、大腿骨頭と頸部の（　　　）性壊死である

阻血

Sinding-Larsen-johansson病の罹患部位

膝蓋骨

・Osgood-Schlatter病成長期において急激な骨成長が起こり、相対的に（　　　　　）が過緊張になり、脛骨粗面部への機械的牽引力が増大することで発症する

大腿四頭筋

・Osgood-Schlatter病診断にはエックス線写真とMRIではどちらが有用か？

エックス線写真

女児にのみ発症する骨端症は？

第２Kohler病（Freierg病）

・骨形成不全症骨折後の骨癒合は（　　　）である

良好

・二分脊椎皮膚欠損がみられるのは嚢胞性と潜在性のどちらか？

嚢胞性

脊髄係留症候群は（　　　）期に起こりやすい

学童期

二分脊椎は（　　）側神経管閉鎖不全によって起こる

尾

・二分脊椎好発部位は（　　　）から（　　　）レベルである

腰椎、仙椎

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・骨形成不全症四肢・体幹＝成長とともに（　　）が出現する

変形（側弯）

・骨形成不全症骨折の頻度＝（　　　）に高い

小児期

・骨形成不全症我が国における有病率は約（　　　）人に１人とされている

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側弯症

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男児に多い（約５：１）

・Perthes病の多くは（　　）側性であり、両側性のケースは約１０〜２０％である

片

・性差先天性内反足＝（　　　）に多い

男児

・性差大腿骨頭すべり症＝（　　　）に多い

男児

・性差 Osgood-Schlatter病＝（　　　）に多い

男児

・性差発育性股関節形成不全＝（　　　）に多い

女児

Osgood-Schlatter病の罹患部位

脛骨粗面

第１Kohler病の罹患部位

足舟状骨

Kienbock病の罹患部位

手の月状骨

Perthes病の罹患部位

大腿骨骨頭

Sever病の罹患部位

踵骨

Panner病の罹患部位

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第２中足骨

・二分脊椎脊髄係瘤症候群＝（　　　）の感覚障害や運動麻痺、膀胱直腸障害を伴う

下肢

・二分脊椎脊髄髄膜瘤＝（　　　、　　　）を合併する

水頭症、Chiari奇形

滑脳症では脳溝。脳回は（　　　）する

減少

Dandy-Waiker症候群＝後頭蓋窩の（　　　）　　　　　　　　　　小脳虫部（　　　　）

拡大、形成不全

・分娩麻痺 4,000g以上の（　　　　）に多い。産道通過を困難にするため肩甲難産を来しやすい

巨大児

・分娩麻痺（　　　）は上肢が挙上位のまま牽引力を受けた場合に起こる

下位型

・分娩麻痺（　　　）は頸部伸展位で肩甲部が下方に牽引された場合に起こる

上位型

頭位分娩による（　　　）は最も予後良好で、ほとんどが自然に回復する

上位型

頭位分娩では（　　　）が多い

上位型

・分娩麻痺両側例は（　　　　）に多い

骨盤位分娩

・Perthes病（　　　　　　　　　　）が原因である

大腿骨近位骨端部への血行障害

・二分脊椎髄膜瘤＝神経組織を含まないため神経障害を伴うことは（　　　　）

少ない

Perthes病は、大腿骨頭と頸部の（　　　）性壊死である

阻血

Sinding-Larsen-johansson病の罹患部位

膝蓋骨

大腿四頭筋

・Osgood-Schlatter病診断にはエックス線写真とMRIではどちらが有用か？

エックス線写真

女児にのみ発症する骨端症は？

第２Kohler病（Freierg病）

・骨形成不全症骨折後の骨癒合は（　　　）である

良好

・二分脊椎皮膚欠損がみられるのは嚢胞性と潜在性のどちらか？

嚢胞性

脊髄係留症候群は（　　　）期に起こりやすい

学童期

二分脊椎は（　　）側神経管閉鎖不全によって起こる

尾

・二分脊椎好発部位は（　　　）から（　　　）レベルである

腰椎、仙椎