基礎栄養学Ⅱ

15問 • 1年前

なす

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アミノ酸の代謝が進まないと、そのアミノ酸あるいはアミノ酸の異常代謝物が①される

尿中排泄

アミノ酸代謝異常症の多くは①障害を伴う

知能

アミノ酸代謝異常症は①遺伝の疾患である。

常染色体劣性

遺伝子構造の変化を原因として発症する疾患を①と呼び、中でも物質代謝の異常が顕著な場合を②異常症と呼ぶ。

遺伝子疾患, 先天性代謝

先天性代謝異常症は、代謝経路の酵素の異常で起こる①異常症と、物質の輸送にかかわるタンパク質の異常でおこる②障害症に分類される。

物質代謝, 物質輸送

先天性代謝異常症の治療には、①治療や②療法もあるが、主に行われているのは③療法（代謝物質レベルでの治療）である。

遺伝子, 酵素補充, 食事

フェニルケトン尿症は、①代謝異常症の中で最も知られている常染色体劣性遺伝病である。この疾患は、②を③に代謝することができ④。無治療の場合、高フェニルアラニン血症による精神発達遅延やチロシンの低下による⑤や⑥などの色素欠乏の症状を呈する。脳障害を防ぐための治療には、⑦を制限（タンパク質合成に必要な最低限に）し、体外から⑧を補給する食事療法を行う。

アミノ酸, フェニルアラニン, チロシン, ない, 色白, 赤毛, フェニルアラニン, チロシン

メープルシロップ尿症は①アミノ酸の代謝異常障害である。血中に①アミノ酸と②の両者が増加し、尿中に大量排泄される。

分岐鎖, 分岐鎖α-ケト酸

ホモシスチン尿症は、①から②合成経路の酵素の異常で発症する。血中に③が蓄積する。この物質2分子が酸化縮合して④となり尿中に排泄される。

メチオニン, システイン, ホモシステイン, ホモシスチン

摂取エネルギーが不足した場合、体内でアミノ酸は①から動員され、、②に使われる。さらにエネルギー不足の場合は③を分解してエネルギー源とする

アミノ酸プール, エネルギー産生, 体タンパク質

糖質や脂質で十分なエネルギーを摂取した場合、エネルギー源へのタンパク質の動員は節約され、タンパク質は優先的に①の合成に用いられる。これを②作用という。

体タンパク質, タンパク質節約

①、②、③を生じることができるアミノ酸は、④によりグルコースに変換される。このようなアミノ酸を⑤という。

ピルビン酸, オキサロ酢酸, α-ケトグルタル酸, 糖新生, 糖原性アミノ酸

2つのアミノ酸①と②は、③を経て代謝されるが、グルコースになることはできない。その代わりに④の合成材料となることから、⑤アミノ酸といわれる。