Galen静脈奇形

3ヶ月男児が、頭囲拡大の評価のために来院した。 出生時頭囲は98 パーーセンタイルで今はさらに大きくなっている,児は満期産で、妊娠中の健診を受けていなかったが、妊娠中の感染症は否定した、 児は、 あやしわらいや追視はできるが、寝返りはまだである、母乳栄養であり、 晴乳力は良好だが、体重増加が少なく, 成長曲線から外れてきている、心雑音も聴取されたので、来週, 循環環器科に受診する予定もある。 身体所見「バイタルサイン]軽度の頻呼吸あり、頭囲は 98パーセンタイル以上ある。[一般所見] 大泉門は開いており,緊満している、 聴診では,大きな心雑音を聴取する。肝脾腫はない、[神経学的所見]:意識清明。脳神経系:瞳孔は左右差 なく,正円,対光反射あり.追視は全方向できる.顔面は対称性、舌は正中位,運動系:筋量, 筋緊張正常.左右対称の Moro 反射あり,重力に抗して四肢を動かす. 感覚系:触覚刺激に反応あり.反射:深部鍵反射正常, 足底反射ははっきりしない。

Galen静脈奇形
11問 • 9ヶ月前
3ヶ月男児が、頭囲拡大の評価のために来院した。 出生時頭囲は98 パーーセンタイルで今はさらに大きくなっている,児は満期産で、妊娠中の健診を受けていなかったが、妊娠中の感染症は否定した、 児は、 あやしわらいや追視はできるが、寝返りはまだである、母乳栄養であり、 晴乳力は良好だが、体重増加が少なく, 成長曲線から外れてきている、心雑音も聴取されたので、来週, 循環環器科に受診する予定もある。 身体所見「バイタルサイン]軽度の頻呼吸あり、頭囲は 98パーセンタイル以上ある。[一般所見] 大泉門は開いており,緊満している、 聴診では,大きな心雑音を聴取する。肝脾腫はない、[神経学的所見]:意識清明。脳神経系:瞳孔は左右差 なく,正円,対光反射あり.追視は全方向できる.顔面は対称性、舌は正中位,運動系:筋量, 筋緊張正常.左右対称の Moro 反射あり,重力に抗して四肢を動かす. 感覚系:触覚刺激に反応あり.反射:深部鍵反射正常, 足底反射ははっきりしない。
  • 渋谷守栄
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    問題一覧

  • 1

    満期産で出生し進行の大頭症と発育不良を生じた3か月乳児。一般所見では頻呼吸、大泉門緊満、心雑音が目立つ。。神経学的所見は正常に見える。 診断はどれか

    Galen静脈奇形

  • 2

    静脈奇形(VOGM)は主にどの年齢層で見られるか?

    乳幼児・幼小児(新生児〜乳児期が多い)

  • 3

    VOGM の静脈還流は典型的にどこへ流入するか?

    上矢状静脈洞(上矢状静脈洞に流入し、通常脳の深部静脈系とは交通しない)

  • 4

    VOGM による水頭症の機序として考えられているものを2つ選びなさい。

    拡大した静脈により中脳水道(Sylvius水道)が直接圧迫されること, 脳内静脈圧の上昇により髄液吸収が減少すること

  • 5

    VOGM による脳障害の考えられるメカニズムをすべて選びなさい。

    血管盗血現象(血流盗取), うっ血性心不全に起因する脳血流障害, 静脈血栓による障害, 圧迫による隣接構造の萎縮

  • 6

    VOGM の予後に影響する因子として正しいものを3つ選びなさい。

    病変の大きさ, 発症年齢(特に新生児期かどうか), 血管構造(シャントの程度・血管解剖)

  • 7

    交通性水頭症の原因として正しいものをすべて選んでください。

    髄膜炎/脳症, 頭蓋内出血, 髄膜の悪性腫瘍

  • 8

    非交通性(閉塞性)水頭症の原因として当てはまるものをすべて選んでください。

    中脳水道狭窄(aqueductal stenosis), Arnold–Chiari奇形, Dandy–Walker奇形, 頭蓋内腫瘍, Galen静脈奇形(大脳静脈奇形)

  • 9

    硬膜下およびくも膜下腔の異常として大頭症を引き起こすものはどれですか(複数選択)?

    血腫, 蓄液(硬膜下/くも膜下の液体貯留), くも膜下腔の良性の拡大

  • 10

    巨脳症(Megalencephaly)の解剖学的原因として該当するものを選んでください。

    神経線維腫症1型, 結節性硬化症(Tuberous sclerosis), Sotos症候群, 軟骨無形成症(Achondroplasia)

  • 11

    頭蓋の肥厚をもたらす原因として正しいものをすべて選んでください。

    貧血(例:慢性溶血性貧血に伴う頭蓋骨膨隆), 骨形成不全症, 大理石骨病(骨硬化症), くる病(重度では頭蓋形態変化を来すことがある)

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  • 1

    満期産で出生し進行の大頭症と発育不良を生じた3か月乳児。一般所見では頻呼吸、大泉門緊満、心雑音が目立つ。。神経学的所見は正常に見える。 診断はどれか

    Galen静脈奇形

  • 2

    静脈奇形(VOGM)は主にどの年齢層で見られるか?

    乳幼児・幼小児(新生児〜乳児期が多い)

  • 3

    VOGM の静脈還流は典型的にどこへ流入するか?

    上矢状静脈洞(上矢状静脈洞に流入し、通常脳の深部静脈系とは交通しない)

  • 4

    VOGM による水頭症の機序として考えられているものを2つ選びなさい。

    拡大した静脈により中脳水道(Sylvius水道)が直接圧迫されること, 脳内静脈圧の上昇により髄液吸収が減少すること

  • 5

    VOGM による脳障害の考えられるメカニズムをすべて選びなさい。

    血管盗血現象(血流盗取), うっ血性心不全に起因する脳血流障害, 静脈血栓による障害, 圧迫による隣接構造の萎縮

  • 6

    VOGM の予後に影響する因子として正しいものを3つ選びなさい。

    病変の大きさ, 発症年齢(特に新生児期かどうか), 血管構造(シャントの程度・血管解剖)

  • 7

    交通性水頭症の原因として正しいものをすべて選んでください。

    髄膜炎/脳症, 頭蓋内出血, 髄膜の悪性腫瘍

  • 8

    非交通性(閉塞性)水頭症の原因として当てはまるものをすべて選んでください。

    中脳水道狭窄(aqueductal stenosis), Arnold–Chiari奇形, Dandy–Walker奇形, 頭蓋内腫瘍, Galen静脈奇形(大脳静脈奇形)

  • 9

    硬膜下およびくも膜下腔の異常として大頭症を引き起こすものはどれですか(複数選択)?

    血腫, 蓄液(硬膜下/くも膜下の液体貯留), くも膜下腔の良性の拡大

  • 10

    巨脳症(Megalencephaly)の解剖学的原因として該当するものを選んでください。

    神経線維腫症1型, 結節性硬化症(Tuberous sclerosis), Sotos症候群, 軟骨無形成症(Achondroplasia)

  • 11

    頭蓋の肥厚をもたらす原因として正しいものをすべて選んでください。

    貧血(例:慢性溶血性貧血に伴う頭蓋骨膨隆), 骨形成不全症, 大理石骨病(骨硬化症), くる病(重度では頭蓋形態変化を来すことがある)