脳血管障害

中大脳動脈（MCA）

細胞障害性浮腫（拡散障害）

脳室の拡大

DSAは被曝などの問題があり、MRI/MRAで得られなかった情報以上の有用な情報が期待できる場合に適応が限られる

小児では確立した治療法がなく，アスピリンによる抗血小板療法やワルファリンによる抗凝固療法が行われることが多い

ADC低下, 拡散強調像（DWI）で高信号, T2強調像は初期では正常〜徐々に高信号化することがある

ADC上昇, 拡散強調像（DWI）で低信号（T2 shine-throughがなければ）, T2強調像で高信号

内頸動脈終末部や中大脳動脈近位部の狭窄または閉塞, 大脳基底核部に発達した異常血管網（いわゆる“もやもや血管”）の存在, これらの所見が左右両側性に認められることが多い

直接血行再建術（代表例: STA–MCA吻合術）, 間接血行再建術（例: encephalo-myo-synangiosis, encephalo-duro-synangiosis, multiple burr holeなど）, 直接術・間接術の単独または両者を組み合わせた手術が行われる

在胎28週頃から生後28日頃まで

約4,000〜5,000出生に1例

片側性のけいれん発作（生後数時間〜3日以内の発症が多い）

頭部CT検査

内弾性板が大きく断裂し、中膜に血液が流入して偽腔（偽歴）が形成される

double lumen（ダブルルーメン）所見, pear-and-string（pearl and string）様所見

Protein C欠損症：65%, Protein S欠損症：20%, アンチトロンビンⅢ（AT）欠損症：15%

多血症による血液粘度の上昇と血流速度の低下, 人工弁・人工血管などの人工物により血栓形成が促進されること, 低酸素状態が血栓傾向を惹起しやすいこと

卵円孔開存（PFO）, 肺動静脈瘻（肺の動静脈短絡）, 下肢の深部静脈血栓症（DVT）と右―左短絡の合併

血栓・塞栓性：中大脳動脈などの脳主幹動脈, 動脈硬化・高血圧性塞栓：穿通枝領域（ラクナ領域）

発熱を伴うことが多い, Osler結節などの末梢皮膚所見がみられることがある, 心内膜の感染性病変による塞栓で中枢神経症状（脳梗塞）が生じることがある, 心疾患の評価は心電図や心エコー検査で行われる

aPLは抗リン脂質抗体の総称で、Lupus anticoagulant（LA）などを含む, 感染が誘因となって抗aPLが出現することがある, 小児にもAPSがあり、新生児期に発症する例がある, APSには原発性と二次性がある

deoxyHb（脱酸素ヘモグロビン）

T1高信号、T2高信号（細胞外メトヘモグロビンが主体）

hemosiderin（ヘモジデリン） — T1低信号・T2低信号（辺縁低信号）

特発性血小板減少性紫斑病（ITP）, TTP（血栓性血小板減少性紫斑病）や全身性エリテマトーデスなどの自己免疫性疾患, Wiskott‑Aldrich症候群（遺伝性血小板減少）, May‑Hegglin症候群、先天性無巨核球性血小板減少症などの遺伝性疾患

Glanzmann血小板無力症（グランツマン）, Bernard‑Soulier症候群, von Willebrand病（vWD、血小板接着障害を伴う）

頭部CT

くも膜下出血

80〜100%

嚢状動脈瘤（saccular）, 紡錘状動脈瘤（fusiform）

nidus（異常血管塊）, 流入動脈（feeding arteries）, 流出静脈（draining veins）

MRIでは流入動脈・流出静脈・nidusがflow voidとして確認され、細かい血管評価や短絡量の推定には血管造影が必要である。

KRIT1（CCM1）

大部分の例は出血で発症し、小児ではけいれん発作が多く、死亡率は小児で約24%・成人で約6–10%と高い。

磁化率強調像で低信号として描出される, 瀧流障害により周囲白質がT2強調像やFLAIRで高信号を示すことがある

無症候性例は保存的経過観察が推奨される, 出血など症候性のものは再出血率が高いため外科的摘出術が推奨される, 外科治療が困難な場合は定位放射線治療が選択肢となるが放射線合併症を考慮する必要がある