Sydenham舞踏病

19問 • 4ヶ月前

渋谷守栄

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生来健康な9歳女児。亜急性発症の落ち着きのなさ、不安定な気分、上肢のヒョレアアテトーゼ、筋緊張低下、握力の維持の困難さを呈した。診断は何か

Sydenham舞踏病

Sydenham舞踏病について正しい記述はどれか。

小児期の後天性舞踏病で最も頻度が高い

Sydenham舞踏病は通常どのような契機の後に数週間〜数ヶ月で発症するか。

A群β溶血性連鎖球菌（咽頭炎など）感染後

リウマチ熱の主要診断基準に含まれる項目をすべて選べ（複数選択）。

遊走性多発関節炎（関節炎）, 心筋炎（心疾患）, Sydenham舞踏病（舞踏運動）, 皮下結節, 輪状紅斑（erythema marginatum）

Sydenham舞踏病発症の病態生理で最も適切なのはどれか。

連鎖球菌抗原と基底核蛋白の間の免疫学的交差反応により、基底核（尾状核や淡蒼球など）を標的とする自己抗体が関与する

Sydenham舞踏病の臨床経過・特徴で正しいものを選べ。

発症は8〜12歳にピークがあり女性に多く、多くは8〜9か月で自然軽快するが約20%は初回後に再発する

小児期に舞踏病を呈する遺伝性／代謝性疾患の例として正しいものをすべて選びなさい。

Wilson病, Lesch-Nyhan病, ガングリオシドーシス

舞踏病の原因となり得る感染症を3つ選びなさい。

A群β溶連菌感染症（Sydenham舞踏病）, Lyme病, Epstein-Barrウイルス感染（脳炎を伴う場合）

舞踏病を誘発する薬剤・中毒として該当するものをすべて選びなさい。

抗精神病薬, レボドパ製剤（ドパミン作動薬）, マンガン中毒

構造的異常や脳血管障害により小児で舞踏病が生じる原因を2つ選びなさい。

動静脈奇形, 虚血（脳血管障害）

内分泌性／代謝性の異常で舞踏病を呈する可能性のあるものを3つ選びなさい。

甲状腺機能亢進症, Addison病（副腎不全）, 高／低血糖

A群β溶連菌への暴露を証明する検査としてルーチンで行われるものはどれか。

咽頭培養（咽頭スワブ）

Sydenham舞踏病の既往を遡及的に示すのに有用で、長期間上昇し続ける抗体はどれか（該当するものをすべて選べ）。

抗-DNase B抗体（anti-DNase B）, 抗-NADase抗体（anti-NADase／ニコチンアミドアデニンジヌクレアーゼに対する抗体）

Sydenham舞踏病の神経画像所見について正しいものはどれか（該当するものをすべて選べ）。

多くは正常所見である, 一部症例で尾状核や被殻（線条体）の腫大を示すことがある, 一部でMRI上高信号を呈することが報告されている

Sydenham舞踏病が疑われた症例で心臓評価として行うべき検査・方法はどれか（該当するものをすべて選べ）。

聴診で心雑音の有無を確認する, 心電図（ECG）を施行する, 心エコー（経胸壁心エコー）を行い循環器科へ受診依頼する

中枢神経系感染や代謝性・遺伝性疾患を除外するための初期検査として適切なもの（代謝・遺伝性検査）を選べ（該当するものをすべて選べ）。

血中アミノ酸分析, 尿中有機酸分析, 乳酸／ピルビン酸（乳酸/ピルビン酸）測定, 血清銅およびセルロプラスミン測定, α-フェトプロテイン測定、リソソーム酵素検査

リウマチ熱が診断された際に併発する連鎖球菌性咽頭炎（扁桃炎）の治療に選択される薬剤と一般的な投与法は何か？

ペニシリン（経口10日間）, ペニシリン（筋肉内1回投与）

リウマチ熱の再発（再燃）を予防するために行う長期予防投与として適切なものをすべて選べ。

経口ペニシリンによる長期予防投与, 筋肉内ペニシリン（定期的注射）による長期予防, 経口スルファジアジンによる長期予防

Sydenham舞踏病（舞踏運動）の治療について正しいものを選べ（複数正解可）。

バルプロ酸などの抗けいれん薬・気分安定薬が第一選択として用いられることが多い, ハロペリドールやピモジドなどのドパミン受容体拮抗薬は副作用（錐体外路症状）が強いため第二選択となる, 経口プレドニゾロンなどステロイド療法が免疫機序に基づき用いられることがある

小児神経専門医模擬問題集

渋谷守栄 · 7回閲覧 · 70問 · 1年前

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Sydenham舞踏病

Sydenham舞踏病について正しい記述はどれか。

小児期の後天性舞踏病で最も頻度が高い

Sydenham舞踏病は通常どのような契機の後に数週間〜数ヶ月で発症するか。

A群β溶血性連鎖球菌（咽頭炎など）感染後

リウマチ熱の主要診断基準に含まれる項目をすべて選べ（複数選択）。

遊走性多発関節炎（関節炎）, 心筋炎（心疾患）, Sydenham舞踏病（舞踏運動）, 皮下結節, 輪状紅斑（erythema marginatum）

Sydenham舞踏病発症の病態生理で最も適切なのはどれか。

連鎖球菌抗原と基底核蛋白の間の免疫学的交差反応により、基底核（尾状核や淡蒼球など）を標的とする自己抗体が関与する

Sydenham舞踏病の臨床経過・特徴で正しいものを選べ。

発症は8〜12歳にピークがあり女性に多く、多くは8〜9か月で自然軽快するが約20%は初回後に再発する

小児期に舞踏病を呈する遺伝性／代謝性疾患の例として正しいものをすべて選びなさい。

Wilson病, Lesch-Nyhan病, ガングリオシドーシス

舞踏病の原因となり得る感染症を3つ選びなさい。

A群β溶連菌感染症（Sydenham舞踏病）, Lyme病, Epstein-Barrウイルス感染（脳炎を伴う場合）

舞踏病を誘発する薬剤・中毒として該当するものをすべて選びなさい。

抗精神病薬, レボドパ製剤（ドパミン作動薬）, マンガン中毒

構造的異常や脳血管障害により小児で舞踏病が生じる原因を2つ選びなさい。

動静脈奇形, 虚血（脳血管障害）

内分泌性／代謝性の異常で舞踏病を呈する可能性のあるものを3つ選びなさい。

甲状腺機能亢進症, Addison病（副腎不全）, 高／低血糖

A群β溶連菌への暴露を証明する検査としてルーチンで行われるものはどれか。

咽頭培養（咽頭スワブ）

Sydenham舞踏病の既往を遡及的に示すのに有用で、長期間上昇し続ける抗体はどれか（該当するものをすべて選べ）。

抗-DNase B抗体（anti-DNase B）, 抗-NADase抗体（anti-NADase／ニコチンアミドアデニンジヌクレアーゼに対する抗体）

Sydenham舞踏病の神経画像所見について正しいものはどれか（該当するものをすべて選べ）。

多くは正常所見である, 一部症例で尾状核や被殻（線条体）の腫大を示すことがある, 一部でMRI上高信号を呈することが報告されている

Sydenham舞踏病が疑われた症例で心臓評価として行うべき検査・方法はどれか（該当するものをすべて選べ）。

聴診で心雑音の有無を確認する, 心電図（ECG）を施行する, 心エコー（経胸壁心エコー）を行い循環器科へ受診依頼する

中枢神経系感染や代謝性・遺伝性疾患を除外するための初期検査として適切なもの（代謝・遺伝性検査）を選べ（該当するものをすべて選べ）。

リウマチ熱が診断された際に併発する連鎖球菌性咽頭炎（扁桃炎）の治療に選択される薬剤と一般的な投与法は何か？

ペニシリン（経口10日間）, ペニシリン（筋肉内1回投与）

リウマチ熱の再発（再燃）を予防するために行う長期予防投与として適切なものをすべて選べ。

経口ペニシリンによる長期予防投与, 筋肉内ペニシリン（定期的注射）による長期予防, 経口スルファジアジンによる長期予防

Sydenham舞踏病（舞踏運動）の治療について正しいものを選べ（複数正解可）。