Sydenham舞踏病
エルサルバドル出身の9歳の女児が、1ヶ月前からの異常運動を主訴に救急外来を受診したその異常運動は増悪傾向にあり、非常に落ち着きなく、しばしばものを落とすことを児の両親は心配していた、また,担当の教師は、児が書字困難であることを指摘していた児は敏感になっており、明らかな理由もなく泣いたりした、生来健康であり,神経疾患の家族歴もない.児はアメリカに移住して3ヶ月になる. 身体所見[バイタルサイン] 正常. [一般所見]特記すべきことなし、[神経学的所見]精神状態:意識清明,しかし不安で,かつ落ち着きがない、言語:流暢な会話可能, 構音障害なし、脳神経系:瞳孔は正門同大, 対光反射正常.外眼筋正常, 眼振なし.視野正常、顔面の動き左右対称、咽頭反射あり,舌は正中位,運動系: 筋量正常,軽度の 全身性筋緊張低下あり、筋力はすベて正常だが、握力を維持するのが困難に見える,協調運動: 測定障害なし上肢と体幹に非同期性にあらわれては消える突 発運動,捻れる運動がみられた,感覚系:温覚,触覚,振動覚正常,歩行:独歩可能,失調なし、反射:深部健反射は全身で減弱,足底反射両側で底屈。
Sydenham舞踏病
問題一覧
1
Sydenham舞踏病
2
小児期の後天性舞踏病で最も頻度が高い
3
A群β溶血性連鎖球菌（咽頭炎など）感染後
4
遊走性多発関節炎（関節炎）, 心筋炎（心疾患）, Sydenham舞踏病（舞踏運動）, 皮下結節, 輪状紅斑（erythema marginatum）
5
連鎖球菌抗原と基底核蛋白の間の免疫学的交差反応により、基底核（尾状核や淡蒼球など）を標的とする自己抗体が関与する
6
発症は8〜12歳にピークがあり女性に多く、多くは8〜9か月で自然軽快するが約20%は初回後に再発する
7
Wilson病, Lesch-Nyhan病, ガングリオシドーシス
8
A群β溶連菌感染症（Sydenham舞踏病）, Lyme病, Epstein-Barrウイルス感染（脳炎を伴う場合）
9
抗精神病薬, レボドパ製剤（ドパミン作動薬）, マンガン中毒
10
動静脈奇形, 虚血（脳血管障害）
11
甲状腺機能亢進症, Addison病（副腎不全）, 高／低血糖
12
咽頭培養（咽頭スワブ）
13
抗-DNase B抗体（anti-DNase B）, 抗-NADase抗体（anti-NADase／ニコチンアミドアデニンジヌクレアーゼに対する抗体）
14
多くは正常所見である, 一部症例で尾状核や被殻（線条体）の腫大を示すことがある, 一部でMRI上高信号を呈することが報告されている
15
聴診で心雑音の有無を確認する, 心電図（ECG）を施行する, 心エコー（経胸壁心エコー）を行い循環器科へ受診依頼する
16
血中アミノ酸分析, 尿中有機酸分析, 乳酸／ピルビン酸（乳酸/ピルビン酸）測定, 血清銅およびセルロプラスミン測定, α-フェトプロテイン測定、リソソーム酵素検査
17
ペニシリン（経口10日間）, ペニシリン（筋肉内1回投与）
18
経口ペニシリンによる長期予防投与, 筋肉内ペニシリン（定期的注射）による長期予防, 経口スルファジアジンによる長期予防
19
バルプロ酸などの抗けいれん薬・気分安定薬が第一選択として用いられることが多い, ハロペリドールやピモジドなどのドパミン受容体拮抗薬は副作用（錐体外路症状）が強いため第二選択となる, 経口プレドニゾロンなどステロイド療法が免疫機序に基づき用いられることがある
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1
Sydenham舞踏病
2
小児期の後天性舞踏病で最も頻度が高い
3
A群β溶血性連鎖球菌（咽頭炎など）感染後
4
遊走性多発関節炎（関節炎）, 心筋炎（心疾患）, Sydenham舞踏病（舞踏運動）, 皮下結節, 輪状紅斑（erythema marginatum）
5
連鎖球菌抗原と基底核蛋白の間の免疫学的交差反応により、基底核（尾状核や淡蒼球など）を標的とする自己抗体が関与する
6
発症は8〜12歳にピークがあり女性に多く、多くは8〜9か月で自然軽快するが約20%は初回後に再発する
7
Wilson病, Lesch-Nyhan病, ガングリオシドーシス
8
A群β溶連菌感染症（Sydenham舞踏病）, Lyme病, Epstein-Barrウイルス感染（脳炎を伴う場合）
9
抗精神病薬, レボドパ製剤（ドパミン作動薬）, マンガン中毒
10
動静脈奇形, 虚血（脳血管障害）
11
甲状腺機能亢進症, Addison病（副腎不全）, 高／低血糖
12
咽頭培養（咽頭スワブ）
13
抗-DNase B抗体（anti-DNase B）, 抗-NADase抗体（anti-NADase／ニコチンアミドアデニンジヌクレアーゼに対する抗体）
14
多くは正常所見である, 一部症例で尾状核や被殻（線条体）の腫大を示すことがある, 一部でMRI上高信号を呈することが報告されている
15
聴診で心雑音の有無を確認する, 心電図（ECG）を施行する, 心エコー（経胸壁心エコー）を行い循環器科へ受診依頼する
16
血中アミノ酸分析, 尿中有機酸分析, 乳酸／ピルビン酸（乳酸/ピルビン酸）測定, 血清銅およびセルロプラスミン測定, α-フェトプロテイン測定、リソソーム酵素検査
17
ペニシリン（経口10日間）, ペニシリン（筋肉内1回投与）
18
経口ペニシリンによる長期予防投与, 筋肉内ペニシリン（定期的注射）による長期予防, 経口スルファジアジンによる長期予防
19
バルプロ酸などの抗けいれん薬・気分安定薬が第一選択として用いられることが多い, ハロペリドールやピモジドなどのドパミン受容体拮抗薬は副作用（錐体外路症状）が強いため第二選択となる, 経口プレドニゾロンなどステロイド療法が免疫機序に基づき用いられることがある