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神経筋疾患
61問 • 1年前
  • 渋谷守栄
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    問題一覧

  • 1

    腕神経叢より近位から分岐するのはどれか

    肩甲背神経、長胸神経

  • 2

    Kearns-Sayre症候群の3主徴で誤りはどれか

    鉄芽球性貧血

  • 3

    30歳の女性が根治的乳房切除術を受けた、術後の肩の筋力低下と翼状肩甲骨を認めた。損傷した神経はどれか

    長胸神経

  • 4

    下垂手を引き起こさない神経損傷は次のうちどれか

    正中神経

  • 5

    上肢末梢神経障害の特徴の組み合わせで正しくないものはどれか

    後骨間神経：Trousseau sign

  • 6

    腕神経叢の後神経束障害と橈骨神経障害を鑑別するのに有用な診察は次のうちどれか

    肩の外転

  • 7

    橈骨神経の解剖として誤りはどれか

    橈骨神経は腕神経叢の前神経束から分枝する。

  • 8

    肩の最初の15°までの外転は次のどの筋肉の働きによるものか

    棘上筋

  • 9

    ある患者が下垂手、肘の回外、屈曲障害、手背部の感覚障害を主訴に来院した。肘の伸展に問題は認めない。橈骨神経のどこが障害されているか

    橈骨神経溝

  • 10

    手根管症候群の特徴として誤りはどれか

    母指球の感覚低下

  • 11

    次のうち、どの部分が障害されると手掌尺側の感覚障害、そして尺骨神経支配のすべての手内在筋麻痺を引き起こすか

    Guyon管

  • 12

    閉鎖神経および座骨神経から分枝する脛骨神経に神経支配されるのは次のうちどの筋肉か

    大内転筋

  • 13

    座骨神経から分枝する腓骨神経に神経支配される唯一の膝上の筋肉はどれか

    大腿二頭筋の短頭

  • 14

    肥満の患者が大腿部上部外側に感覚異常を訴えている。どの神経が圧迫されているか。

    外側大腿皮神経

  • 15

    ある患者yが臀部から下肢後部を経て足外側部へと放散する疼痛を訴えている。同部に感覚障害も合併している。股関節伸展、膝屈曲、足関節底屈の障害を認め、アキレス腱反射が減弱している。最も考えられる診断は何か

    S1神経根症候群

  • 16

    ミオパチーで最も多い筋力低下の表現型はどれか

    四肢近位筋優位の筋力低下

  • 17

    ある患児が発達遅滞の精査のためにクリニックを受診、筋緊張低下、近位筋の筋力低下を認める。既住歴に股関節脱白があり、最近、側弯症も診断された。児の兄も同様の症状があり、兄はハロセンに重篤な副作要が出た既往がある、筋生検で筋線維内にミトコンドリアを認めなかった。最も考えられる診断は？

    セントラルコア病

  • 18

    次のうち誤っている文章はどれか

    先天性ミオパチーは急速に症状が進行して悪化することが多い

  • 19

    ある新生児が高口蓋、筋緊張低下、筋力低下を主訴に来院した、血清ckはわずかに上昇していた。筋生検でアルファーアクチンを含有してz帯に連結する桿状体を認めた。最も考えられる疾患はどれか

    ネマリンミオパチー

  • 20

    メロシン欠損型先天性筋ジストロフィーは次のうちどの遺伝子変異により発症する？

    LAMA2

  • 21

    次の患者のうち、心疾患を合併する可能性があるものはどれか

    上記のすべて

  • 22

    次の先天性ジストロフィーのうち、けいれんを合併するものはどれか

    上記のすべて

  • 23

    頚定不良が生後早期からみられ、脊椎強直と進行性梗塞性呼吸障害を後に発症しデスミン陽性封入体を認める疾患は次のうちどれか

    SEPN関連ミオパチー

  • 24

    6歳男児が転倒と歩行障害を主訴に来院した。症状は３歳頃より始まった。ふくらはぎの腫大、軽度の脊柱前弯症、仰臥位から起こした場合の頸部後屈を認めた。自分で床から迅速に起き上がることが困難であった。CKは著しく上昇していた。次のうちどの治療を推奨するか。

    経口ステロイド

  • 25

    18歳のソフトボール選手の女性がソフトボールを投げるのが困難になり来院した。診察で笑うときに口角が上がらず横に動き、閉眼力低下、眼裂翼状肩甲、腋窩に不対象なしわを認めた。三角筋の筋力に問題はないが上腕二頭筋、三頭筋、大胸筋の筋力低下を呈していた。関節拘縮は認めなかった。次のうちこの疾患に合併する可能性が最も高いものはどれか

    感音性難聴

  • 26

    顔面の筋力低下が不対称に起きる疾患はどれか

    顔面肩甲上腕型ジストロフィー

  • 27

    10歳男児。つま先立ち歩行を主訴に来院した。診察で肘と足関節に拘縮を認めた。心電図で第１度房室ブロックがあり血性CKは軽度上昇していた。兄も同様な症状があり、さらに脊椎が硬直している。この疾患の責任遺伝子は次のうちどれか

    LMNA

  • 28

    次の肢体型筋ジストロフィーのうち、常染色体顕性遺伝形式を呈ししばしば共通、筋の波うち現象（rippling muscles）を生じCK高値を認めるものはどれか

    カベオリノパチー（LGMD1c）

  • 29

    次のうち、最も多くみられる肢体型筋ジストロフィー（LGMD）はどれか

    LGMD2A(カルパイノパチー)

  • 30

    骨パジェット病および前頭側頭型痴呆をともなう封入体ミオパチー（inclusion body myopathy with Paget’s disease of bone and frontotemporal dementia; IBMPFD）の責任遺伝子はどれか

    VCP

  • 31

    次のうち代謝性ミオパチーとして最も合致しないのはどれか

    進行性の下肢の感覚障害

  • 32

    運動不耐症（筋痙攣、筋肉痛）を呈する代謝疾患は次のうちどれか

    すべて正解

  • 33

    生後１か月の男児が哺乳不良のため来院した。診察で筋緊張低下、巨舌、肝腫大を認めうっ血性心不全も呈していた。診断はどれか

    pompe病

  • 34

    筋強直性ジストロフィー１型、2型を鑑別する上で正しい文章はどれか

    上記のすべて

  • 35

    筋強直性ジストロフィー（DM1）の特徴で誤りはどれか

    常染色体顕性遺伝形式であり、表現促進現象を来さない。

  • 36

    DM1型の責任遺伝子はどれか

    DMPK

  • 37

    ある患者が筋のこわばりを主訴に来院した。身体所見でふくらはぎの肥大を認めた。筋のこわばりは運動を続けると改善した。筋電図で針の刺入時にdive bomber sound （急降下爆撃音）を呈した。短時間運動負荷を行うと複合活動筋（CMAP）の低下があったが反復運動刺激ですぐに運動前の基準値に回復した。この疾患の原因はどれか

    クロールチャネル異常

  • 38

    皮膚筋炎の筋生検の特徴で正しいのはどれか

    筋束周辺の筋繊維萎縮

  • 39

    血管を標的とする液性免疫の関与と補体の沈着は次のうちどの筋炎でおきるか

    皮膚筋炎

  • 40

    次のうちステロイドへの反応が乏しい疾患はどれか

    封入体筋炎

  • 41

    スタチン関連性筋炎は○○値の減少と関連があるとされる。○○とは何か

    コエンザイムQ10

  • 42

    次のうちミオパチーを引き起こす可能性のある薬剤はどれか

    すべて正解

  • 43

    収縮時間は遅いが耐疲労性があり、酸素をより効率的に利用できる筋繊維はどれか

    タイプ１繊維

  • 44

    神経病理所見のonion bulbは次のうちどれに関連したものか

    脱髄と髄鞘再生

  • 45

    トマキュラ（tomacula）と呼ばれる髄鞘のソーセージ様の局所的肥厚が特徴的な疾患はどれか

    遺伝性圧脆弱性ニューロパチー（HNPP）

  • 46

    次のうち筋原性変化を示唆する所見はどれか

    繊維化

  • 47

    ミオパチーで認めることが少ない病理所見はどれか

    筋繊維タイプの群化（fiber type grouping）

  • 48

    内在核は次のどの疾患に特徴的か

    筋強直性ジストロフィー

  • 49

    糖原病の診断には次のうちどの染色が最も有用か

    Periodic acid-Schiff (PAS)染色

  • 50

    複視を主訴に来院した20歳女性、診察で上方視を続けると悪化する眼瞼下垂を認め重症筋無力症が疑われた。診断に最も鋭敏な検査はどれか

    前頭筋の単繊維筋電図（single fiber EMG）

  • 51

    重症筋無力症の患者で最も多く認められる抗体はどれか

    抗アセチルコリン受容体binding抗体

  • 52

    Lambert-Eaton症候群（LEMS）より重症筋無力症（MG）で特徴的なのはどれか

    眼球運動障害

  • 53

    次のうち軸索変性を示唆する所見はどれか

    CMAPの低下

  • 54

    次のうちX連鎖性ニューロパチーではないものはどれか

    フリードライヒ失調症

  • 55

    白血病患者がビンクリスチンを投与された後に下垂足を呈した。神経伝送検査で脱髄性ポリニューロパチーと診断された。この患者が罹患している疾患の責任遺伝子は次のうちどれか

    PMP22

  • 56

    フリードライヒ失調症に当てはまらないものはどれか

    複合筋活動電位（CMAP)の振幅低下

  • 57

    急性炎症性脱髄性ポリニューロパチー（AIDP)の発症初期に神経伝導速度検査で認める所見は次のうちどれか

    F波潜時延長

  • 58

    Guillan-Barre症候群の亜型で外眼筋麻痺、腱反射消失、運動失調、抗GQ1ｂ抗体と関連している疾患はどれか

    Miller-Fisher症候群

  • 59

    下降性麻痺を呈する疾患は次のうちどれか

    ボツリヌス症

  • 60

    次のうち対称性に表れる疾患はどれか

    亜急性特発性脱髄性ポリニューロパチー（SIDP)

  • 61

    次のうちステロイドに最も反応すると考えられる疾患はどれか

    MADSAM

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    問題一覧

  • 1

    腕神経叢より近位から分岐するのはどれか

    肩甲背神経、長胸神経

  • 2

    Kearns-Sayre症候群の3主徴で誤りはどれか

    鉄芽球性貧血

  • 3

    30歳の女性が根治的乳房切除術を受けた、術後の肩の筋力低下と翼状肩甲骨を認めた。損傷した神経はどれか

    長胸神経

  • 4

    下垂手を引き起こさない神経損傷は次のうちどれか

    正中神経

  • 5

    上肢末梢神経障害の特徴の組み合わせで正しくないものはどれか

    後骨間神経：Trousseau sign

  • 6

    腕神経叢の後神経束障害と橈骨神経障害を鑑別するのに有用な診察は次のうちどれか

    肩の外転

  • 7

    橈骨神経の解剖として誤りはどれか

    橈骨神経は腕神経叢の前神経束から分枝する。

  • 8

    肩の最初の15°までの外転は次のどの筋肉の働きによるものか

    棘上筋

  • 9

    ある患者が下垂手、肘の回外、屈曲障害、手背部の感覚障害を主訴に来院した。肘の伸展に問題は認めない。橈骨神経のどこが障害されているか

    橈骨神経溝

  • 10

    手根管症候群の特徴として誤りはどれか

    母指球の感覚低下

  • 11

    次のうち、どの部分が障害されると手掌尺側の感覚障害、そして尺骨神経支配のすべての手内在筋麻痺を引き起こすか

    Guyon管

  • 12

    閉鎖神経および座骨神経から分枝する脛骨神経に神経支配されるのは次のうちどの筋肉か

    大内転筋

  • 13

    座骨神経から分枝する腓骨神経に神経支配される唯一の膝上の筋肉はどれか

    大腿二頭筋の短頭

  • 14

    肥満の患者が大腿部上部外側に感覚異常を訴えている。どの神経が圧迫されているか。

    外側大腿皮神経

  • 15

    ある患者yが臀部から下肢後部を経て足外側部へと放散する疼痛を訴えている。同部に感覚障害も合併している。股関節伸展、膝屈曲、足関節底屈の障害を認め、アキレス腱反射が減弱している。最も考えられる診断は何か

    S1神経根症候群

  • 16

    ミオパチーで最も多い筋力低下の表現型はどれか

    四肢近位筋優位の筋力低下

  • 17

    ある患児が発達遅滞の精査のためにクリニックを受診、筋緊張低下、近位筋の筋力低下を認める。既住歴に股関節脱白があり、最近、側弯症も診断された。児の兄も同様の症状があり、兄はハロセンに重篤な副作要が出た既往がある、筋生検で筋線維内にミトコンドリアを認めなかった。最も考えられる診断は？

    セントラルコア病

  • 18

    次のうち誤っている文章はどれか

    先天性ミオパチーは急速に症状が進行して悪化することが多い

  • 19

    ある新生児が高口蓋、筋緊張低下、筋力低下を主訴に来院した、血清ckはわずかに上昇していた。筋生検でアルファーアクチンを含有してz帯に連結する桿状体を認めた。最も考えられる疾患はどれか

    ネマリンミオパチー

  • 20

    メロシン欠損型先天性筋ジストロフィーは次のうちどの遺伝子変異により発症する？

    LAMA2

  • 21

    次の患者のうち、心疾患を合併する可能性があるものはどれか

    上記のすべて

  • 22

    次の先天性ジストロフィーのうち、けいれんを合併するものはどれか

    上記のすべて

  • 23

    頚定不良が生後早期からみられ、脊椎強直と進行性梗塞性呼吸障害を後に発症しデスミン陽性封入体を認める疾患は次のうちどれか

    SEPN関連ミオパチー

  • 24

    6歳男児が転倒と歩行障害を主訴に来院した。症状は３歳頃より始まった。ふくらはぎの腫大、軽度の脊柱前弯症、仰臥位から起こした場合の頸部後屈を認めた。自分で床から迅速に起き上がることが困難であった。CKは著しく上昇していた。次のうちどの治療を推奨するか。

    経口ステロイド

  • 25

    18歳のソフトボール選手の女性がソフトボールを投げるのが困難になり来院した。診察で笑うときに口角が上がらず横に動き、閉眼力低下、眼裂翼状肩甲、腋窩に不対象なしわを認めた。三角筋の筋力に問題はないが上腕二頭筋、三頭筋、大胸筋の筋力低下を呈していた。関節拘縮は認めなかった。次のうちこの疾患に合併する可能性が最も高いものはどれか

    感音性難聴

  • 26

    顔面の筋力低下が不対称に起きる疾患はどれか

    顔面肩甲上腕型ジストロフィー

  • 27

    10歳男児。つま先立ち歩行を主訴に来院した。診察で肘と足関節に拘縮を認めた。心電図で第１度房室ブロックがあり血性CKは軽度上昇していた。兄も同様な症状があり、さらに脊椎が硬直している。この疾患の責任遺伝子は次のうちどれか

    LMNA

  • 28

    次の肢体型筋ジストロフィーのうち、常染色体顕性遺伝形式を呈ししばしば共通、筋の波うち現象（rippling muscles）を生じCK高値を認めるものはどれか

    カベオリノパチー（LGMD1c）

  • 29

    次のうち、最も多くみられる肢体型筋ジストロフィー（LGMD）はどれか

    LGMD2A(カルパイノパチー)

  • 30

    骨パジェット病および前頭側頭型痴呆をともなう封入体ミオパチー（inclusion body myopathy with Paget’s disease of bone and frontotemporal dementia; IBMPFD）の責任遺伝子はどれか

    VCP

  • 31

    次のうち代謝性ミオパチーとして最も合致しないのはどれか

    進行性の下肢の感覚障害

  • 32

    運動不耐症（筋痙攣、筋肉痛）を呈する代謝疾患は次のうちどれか

    すべて正解

  • 33

    生後１か月の男児が哺乳不良のため来院した。診察で筋緊張低下、巨舌、肝腫大を認めうっ血性心不全も呈していた。診断はどれか

    pompe病

  • 34

    筋強直性ジストロフィー１型、2型を鑑別する上で正しい文章はどれか

    上記のすべて

  • 35

    筋強直性ジストロフィー（DM1）の特徴で誤りはどれか

    常染色体顕性遺伝形式であり、表現促進現象を来さない。

  • 36

    DM1型の責任遺伝子はどれか

    DMPK

  • 37

    ある患者が筋のこわばりを主訴に来院した。身体所見でふくらはぎの肥大を認めた。筋のこわばりは運動を続けると改善した。筋電図で針の刺入時にdive bomber sound （急降下爆撃音）を呈した。短時間運動負荷を行うと複合活動筋（CMAP）の低下があったが反復運動刺激ですぐに運動前の基準値に回復した。この疾患の原因はどれか

    クロールチャネル異常

  • 38

    皮膚筋炎の筋生検の特徴で正しいのはどれか

    筋束周辺の筋繊維萎縮

  • 39

    血管を標的とする液性免疫の関与と補体の沈着は次のうちどの筋炎でおきるか

    皮膚筋炎

  • 40

    次のうちステロイドへの反応が乏しい疾患はどれか

    封入体筋炎

  • 41

    スタチン関連性筋炎は○○値の減少と関連があるとされる。○○とは何か

    コエンザイムQ10

  • 42

    次のうちミオパチーを引き起こす可能性のある薬剤はどれか

    すべて正解

  • 43

    収縮時間は遅いが耐疲労性があり、酸素をより効率的に利用できる筋繊維はどれか

    タイプ１繊維

  • 44

    神経病理所見のonion bulbは次のうちどれに関連したものか

    脱髄と髄鞘再生

  • 45

    トマキュラ（tomacula）と呼ばれる髄鞘のソーセージ様の局所的肥厚が特徴的な疾患はどれか

    遺伝性圧脆弱性ニューロパチー（HNPP）

  • 46

    次のうち筋原性変化を示唆する所見はどれか

    繊維化

  • 47

    ミオパチーで認めることが少ない病理所見はどれか

    筋繊維タイプの群化（fiber type grouping）

  • 48

    内在核は次のどの疾患に特徴的か

    筋強直性ジストロフィー

  • 49

    糖原病の診断には次のうちどの染色が最も有用か

    Periodic acid-Schiff (PAS)染色

  • 50

    複視を主訴に来院した20歳女性、診察で上方視を続けると悪化する眼瞼下垂を認め重症筋無力症が疑われた。診断に最も鋭敏な検査はどれか

    前頭筋の単繊維筋電図（single fiber EMG）

  • 51

    重症筋無力症の患者で最も多く認められる抗体はどれか

    抗アセチルコリン受容体binding抗体

  • 52

    Lambert-Eaton症候群（LEMS）より重症筋無力症（MG）で特徴的なのはどれか

    眼球運動障害

  • 53

    次のうち軸索変性を示唆する所見はどれか

    CMAPの低下

  • 54

    次のうちX連鎖性ニューロパチーではないものはどれか

    フリードライヒ失調症

  • 55

    白血病患者がビンクリスチンを投与された後に下垂足を呈した。神経伝送検査で脱髄性ポリニューロパチーと診断された。この患者が罹患している疾患の責任遺伝子は次のうちどれか

    PMP22

  • 56

    フリードライヒ失調症に当てはまらないものはどれか

    複合筋活動電位（CMAP)の振幅低下

  • 57

    急性炎症性脱髄性ポリニューロパチー（AIDP)の発症初期に神経伝導速度検査で認める所見は次のうちどれか

    F波潜時延長

  • 58

    Guillan-Barre症候群の亜型で外眼筋麻痺、腱反射消失、運動失調、抗GQ1ｂ抗体と関連している疾患はどれか

    Miller-Fisher症候群

  • 59

    下降性麻痺を呈する疾患は次のうちどれか

    ボツリヌス症

  • 60

    次のうち対称性に表れる疾患はどれか

    亜急性特発性脱髄性ポリニューロパチー（SIDP)

  • 61

    次のうちステロイドに最も反応すると考えられる疾患はどれか

    MADSAM