オプソクローヌス・ミオクローヌス症候群

オプソクローヌス・ミオクローヌス症候群

免疫系を介した神経疾患であり、B細胞（抗体）とT細胞の両方が関与すると考えられている, 小児例では自己免疫反応が小脳組織と交差反応を起こすことが推定されている

易刺激性, 振戦（震え）, 失調（運動の協調障害）, 発達や認知の退行, オプソクローヌス（不規則な多方向眼球運動）, ミオクローヌス（顔面・体幹・四肢の短い不随意収縮）, 睡眠障害

両眼があらゆる方向（水平・垂直・斜め）に不規則かつ速く動く眼球運動である, 速く不規則な共役性眼球運動を示す（反復性で規則的な眼振とは異なる）

OMSは一部の小児神経芽細胞腫に伴う傍腫瘍性症候群として生じることがある, その場合、腫瘍はしばしば低悪性度（低ステージ）で、N‑myc増幅とは無関係であることが多い, 神経芽細胞腫を伴う場合、腫瘍の長期生存率は良好であることが報告されている

神経学的予後は注意を要し、治療しないと重度の認知・運動障害を残すことがある, 治療によって改善することはあるが、発達上の問題が残るリスクは高い, オプソクローヌス自体は最終的に改善することが多いが、再発やウイルス感染に伴う増悪が見られることがある

尿中ホモバニリル酸（HVA）およびバニリルマンデル酸（VMA）の測定

否定できない（小さいまたは非分泌性の腫瘍では陰性となることがある）

MIBG（メタヨードベンジルグアニジン）シンチグラフィー, ソマトスタチン類似物質を用いたシンチグラフィー（オクトレオチドなど）

眼科的評価（オプソクローヌスの確認や他の眼疾患除外）, 脳波検査（てんかん性ミオクローヌスの除外）, 神経芽細胞腫が認められない場合の腰椎穿刺（感染症除外のため）