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小児神経専門医対策問題一覧
961問 • 3ヶ月前
  • 渋谷守栄
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    問題一覧

  • 1

    West症候群（点頭てんかん)について正しいのはどれか

    部分発作を合併することがある

  • 2

    不随意運動を呈するのはどれか。2つ選べ。

    Lesch-Nyhan 症候群, Hallervorden-Spatz病

  • 3

    新生児期に哺乳障害、呼吸障害をしばしば示すのはどれか

    X連鎖性ミオチュブラーミオパチー

  • 4

    次の抗てんかん薬のうち、肝での酵素誘導作用があり、併用他剤の血中濃度を低下させるのはどれか

    カルバマゼピン

  • 5

    1歳7ヶ月の女児。7日前から上肢のふるえ、5日前からふらつきが生じ、2日前から歩行困難となり、受診した。意識は清明だが、不機嫌。座位でも体幹部がゆれており、すぐに寝転がる。四肢にミオクローヌスを認める。診断確定に必要な検査はどれか。

    尿中カテコールアミン値

  • 6

    感染症法に基づき全ての医師が保健所に届け出なくてもよいものはどれか

    無菌性髄膜炎

  • 7

    神経性食思不振症にみられない所見はどれか

    多尿

  • 8

    9歳の男児。生来健康であったが、半年前から所かまわず笑ったり、泣いたりするようになった。興奮しやすく、学校の勉強その他の活動に興味を示さなくなった。行動異常、知的活動の障害は次第に進行してきた。両親が歩行不安定に気づき来院した。可能性のある疾患はどれか。2つ選べ。

    亜急性硬化性全脳炎（SSPE), 副腎白質ジストロフィー

  • 9

    3歳の男児。数日前から下痢を伴う感冒様症状を呈していた。前日より、歩行時に転びやすくなり立てなくなったので来院した。神経学的所見として下肢の腱反射減弱と筋力低下を認めた。知覚障害については判定困難であった。筋電図検査でみられる所見はどれか、3つ選べ

    M波の低振幅化, F波伝導速度の低下, 線維自発電位（fibrillation potential)

  • 10

    9歳の男児。生来健康であったが、半年前から所かまわず笑ったり、泣いたりするようになった。興奮しやすく、学校の勉強その他の活動に興味を示さなくなった。行動異常、知的活動の障害は次第に進行してきた。両親が歩行不安定に気づき来院した。 検査では、血算、赤沈、血清電解質、血糖、BUN、肝機能は正常。髄液蛋白90mg/dl。脳波に非周期性の全般性徐波を認めた。頭蓋骨単純X線は正常であった。血清cortisol、17-OH corticoidの24時間尿中排泄は正常、ACTH負荷後の血清cortisol、尿中17-OH corticoid排泄には有意の増加は認められなかった。この症例の画像所見で考えられる変化はどれか。2つ選べ。

    大脳皮質の萎縮, 後頭葉深部白質のT2高信号

  • 11

    12歳の男児。歩行障害、筋力低下を主訴として来院した。弟(8歳)にも軽度の歩行障害がみられた。7歳まで異常に気づかず、9歳頃から徐々に走るのが遅くなり、つまづいて転倒しやすくなった。10歳で階段昇降に手すりを必要とし始めた。動揺性歩行を示し、軀幹近位筋の筋力低下、筋萎縮があった。足関節、股関節に拘縮がみられ、腓腹筋の仮性肥大は軽度であった。血液検査ではAST 88U/L、CK8,000 U/L、Aldolase 80U/Lであった。筋生検では筋線維の軽度のグループ壊死・再生像があり、結合織の増加がみられた。 本症例の診断はどれか。

    Becker型筋ジストロフィー

  • 12

    先天性筋強直性ジストロフィー症について正しいのはどれか。3つ選べ。

    祖母に白内障だけをみることがある, 多発性関節拘縮を起こすことがある, 新生児期に呼吸障害を起こすことが多い

  • 13

    眼瞼下垂がみられる疾患はどれか。2つ選べ。

    Marcus-Gunn症候群, Kearns-Sayre症候群

  • 14

    精神・身体障害のある患児の公的助成について正しいのはどれか。3つ選べ。

    療育手帳のAのみ医療費が助成される, 奇形の形成手術は育成医療によって助成される, 療育手帳で更生施設や授産施設に入所して、訓練指導を受けることができる

  • 15

    正しいのはどれか。2つ選べ。

    小学校低学年の不登校は母子分離不安が多い, 被虐待児症候群は身体発育不良を伴うことが多い

  • 16

    乳幼児の神経学的検査の所見について正しいのはどれか

    視性立ち直り反応は6ヶ月頃みられる

  • 17

    中心・側頭部に棘波をもつ良性小児てんかん（benign childhood epilepsy with centro-temporal spike) の脳波所見として、鋭波の特徴について正しいのはどれか。3つ選べ。

    睡眠で賦活される, 思春期までに消失する, 覚醒時は中心・側頭部に散発する

  • 18

    急性散在性脳脊髄炎（ADEM)について正しいのはどれか

    皮質下白質の病変が特徴的である

  • 19

    髄膜白血病の症状としてみられないのはどれか

    舞踏病

  • 20

    原始反射はどれか

    交差伸展反応

  • 21

    聴性脳幹反応について正しいのはどれか。3つ選べ。

    Ⅰ波は蝸牛神経起源と考えられている, 伝音性難聴では、Ⅰ波潜時は延長する, 感音性難聴では閾値上刺激ではほぼ正常な反応が得られる

  • 22

    自閉症の特徴で誤っているのはどれか

    知的発達は必ず遅れる

  • 23

    3歳の女児。発達歴は異常無し。昨日朝9時頃、転んで泣いていたので抱きかかえ、その後立たせようとしたが、左足に力が入らず再び倒れた。まもなく立てるようになった。今日11時頃兄弟げんかで泣いた後、再び左下肢に力が入らず受診した。緊急検査所見につき正しいのはどれか。

    T1強調MRI画像で基底核部のflow voidを認める

  • 24

    Horner症候群ににみられる徴候はどれか

    眼瞼下垂

  • 25

    脳性麻痺の病頚とその成因として、関連のより強いのはどれか。2つ選べ。

    片麻痺 － 脳血管障害, 痙性両麻痺 － 早産児

  • 26

    母から胎児に移行し、胎児の神経障害を起こすのはどれか。2つ選べ。

    フェニトイン, ワーファリン

  • 27

    単純ヘルペス脳炎について誤りはどれか

    両側側頭葉の病変が特徴である

  • 28

    小脳萎縮を呈するのはどれか

    先天性グリコシル化異常症

  • 29

    睡眠ポリグラフについて、睡眠段階判定のために最低限必要な記録はどれか。3つ選べ。

    筋電図, 眼球運動, 脳波（C3,C4）

  • 30

    重度の心身障害を伴うLennox-Gastaut症候群の患児に該当する社会福祉などの諸制度はどれか。3つ選べ。

    療育手帳, 自立支援法, 特別児童扶養手当

  • 31

    誤っているのはどれか

    身体障害者手帳交付の手続きは市町村の福祉事務所で行われる

  • 32

    水痘脳炎について正しいのはどれか

    髄液中にウイルス抗原が証明できる

  • 33

    小児慢性特定疾患に該当しないのは

    筋強直性ジストロフィー

  • 34

    8歳の男児。Lennox-Gastaut症候群として4歳から治療されている。特別支援学校の教諭から「最近、立位や座位の姿勢で転倒する危険な発作が多くなった」と報告された。発作型確認のために座位でビデオ脳波同時記録を行ったところ、転倒発作に一致して、広汎性16～22Hz,20～80μVの速波群発が6秒間出現した。発作型として正しいのはどれか。

    強直発作

  • 35

    正常発達児の神経学的徴候として誤っているのはどれか

    片足跳びは3歳から可能である

  • 36

    DNA三塩基配列の伸長によって発病するのはどれか

    Frirdreich病（失調症）

  • 37

    小児のWillis動脈輪閉塞症（もやもや病）について正しいのはどれか

    家系内発症を認める

  • 38

    前庭性平衡障害の検査はどれか。2つ選べ。

    腕偏奇試験（バラニー）, Romberg徴候

  • 39

    乳児重症ミオクロニーてんかんについて正しいのはどれか

    けいれんはしばしば重積する

  • 40

    抗てんかん薬と相互作用を有するものの組み合わせを示す。誤りはどれか。

    エトサクシミド ー マクロライド類

  • 41

    小児の脳腫瘍について正しいのはどれか

    HCGの分泌増加はジャーミノーマでみられる

  • 42

    ニューロパチーを合併する可能性のある神経皮膚症候群はどれか

    A型色素性乾皮症

  • 43

    福山型先天性筋ジストロフィーにみられない症状はどれか

    先天性白内障

  • 44

    頭囲が大きくなるのはどれか

    軟骨無形成症

  • 45

    次の脳での所見のうち正しいのはどれか

    副腎白質ジストロフィーでは血管周囲の炎症性細胞浸潤を認める

  • 46

    FISH法による診断の適応にならないのはどれか

    Kabuki症候群

  • 47

    3歳の男児。数日前から下痢を伴う感冒様症状を呈していた。前日より、歩行時に転びやすくなり立てなくなったので来院した。神経学的所見として下肢の腱反射減弱と筋力低下を認めた。知覚障害については判定困難であった。診断に最も重要な検査はどれか。

    末梢神経伝導速度

  • 48

    未熟児の脳室内出血の症状として認められないのはどれか。2つ選べ。

    多尿, 筋緊張亢進

  • 49

    小児の睡眠機構について正しいのはどれか。3つ選べ。

    ACTH分泌は朝覚醒時にピークとなる, 睡眠中の体動は睡眠段階により異なる, 昼夜リズムは生後4ヶ月までに形成される

  • 50

    新生児哺乳障害を示すのはどれか

    Prader-Willi症候群

  • 51

    次のうち正しいのはどれか。2つ選べ。

    I-Cell 病は粗な顔貌を呈する, Canavan病では頭囲が大きくなる

  • 52

    12歳の男児。歩行障害、筋力低下を主訴として来院した。弟(8歳)にも軽度の歩行障害がみられた。7歳まで異常に気づかず、9歳頃から徐々に走るのが遅くなり、つまづいて転倒しやすくなった。10歳で階段昇降に手すりを必要とし始めた。動揺性歩行を示し、軀幹近位筋の筋力低下、筋萎縮があった。足関節、股関節に拘縮がみられ、腓腹筋の仮性肥大は軽度であった。血液検査ではAST 88U/L、CK8,000 U/L、Aldolase 80U/Lであった。筋生検では筋線維の軽度のグループ壊死・再生像があり、結合織の増加がみられた。 本症例に認められる所見はどれか。

    X連鎖劣性遺伝形式を示す

  • 53

    先天性風疹症候群の症状でみられないのはどれか

    骨軟骨炎

  • 54

    神経細胞の移動障害が一次的なのはどれか

    異所性灰白質

  • 55

    筋力低下がみられないのはどれか

    肝不全

  • 56

    成人Down症候群で頻度の高い合併症はどれか。3つ選べ。

    てんかん, 白内障, 歯周病

  • 57

    髄液所見について正しいのはどれか

    結核性髄膜炎ではクロールが減少する

  • 58

    画像検査について誤りはどれか

    石灰化の描出にはFLAIR画像が有用である

  • 59

    胎児期からの水頭症の原因となるのはどれか。2つ選べ。

    全前脳胞症, 軟骨形成不全

  • 60

    最も脳腫瘍を合併する頻度が高いのはどれか

    von Hippel-Lindau病

  • 61

    小児欠神てんかん (childhood absence epilepsy) について正しいのはどれか。

    思春期までに抗けいれん薬を減量中止できることが多い

  • 62

    組織化学染色のうち、Gomeri-trichrome変法が最もその染色に適しているのはどれか

    ネマリン小体

  • 63

    9歳の男児。生来健康であったが、半年前から所かまわず笑ったり、泣いたりするようになった。興奮しやすく、学校の勉強その他の活動に興味を示さなくなった。行動異常、知的活動の障害は次第に進行してきた。両親が歩行不安定に気づき来院した。 診察では、意識清明で協力的、胸腹部理学的所見は異常無し、頭囲正常、眼底、瞳孔反射は正常で、眼球運動制限もなかった。発語は緩徐で、聞き取りにくかったが他に脳神経の異常はなかった。筋力は正常であったが、筋緊張はやや亢進していた。深部腱反射はやや亢進し、両側性にBabinski徴候陽性、足クローヌスを認めた。この症例で病歴聴取上不可欠な項目はどれか。3つ選べ。

    麻疹の既往, 皮膚の色素沈着, てんかん発作の有無

  • 64

    部分（焦点）てんかんの発作時焦点で亢進または増加しているのはどれか。3つ選べ。

    血流, 酸素代謝, ブドウ糖代謝

  • 65

    8歳の男児。Lennox-Gastaut症候群として4歳から治療されている。特別支援学校の教諭から「最近、立位や座位の姿勢で転倒する危険な発作が多くなった」と報告された。発作型として無視してよいのはどれか。

    非定型欠神発作

  • 66

    単純型熱性けいれんについて正しいのはどれか

    熱性けいれんの家族歴をもつものが多い

  • 67

    多発性ニューロパチーを伴わないのはどれか

    甲状腺機能亢進症

  • 68

    Lowe症候群にみられるのはどれか

    白内障

  • 69

    運動神経伝導速度が低下するのはどれか

    Cockayne症候群

  • 70

    在胎25週～40週の間の筋トーヌスの変化で正しいのはどれか

    膝窩角は小さくなっていく

  • 71

    浸透圧製剤が最も効果を発揮するのは次のうちどれか

    血管原性浮腫

  • 72

    次のうち誤っている文章はどれか

    C5-6椎間板ヘルニアは通常、C5神経根を障害する。

  • 73

    一過性単眼盲（黒内障）の最も多い原因はなにか

    同側の内径動脈アテローム性動脈硬化症

  • 74

    前頭葉に障害を負った患者で障害されないのは

    手がかり記憶 項目記憶

  • 75

    次のうち散発性CJD病に合致しない所見はどれか

    15秒毎の周期性鋭波複合（PSWC)

  • 76

    薬物の負荷投与量は何と何から算出されるか

    目標血中濃度と分布容積

  • 77

    左右の聴覚皮質間を結ぶ部位はどれか

    脳梁

  • 78

    次のうちミオパチーに最も合併する所見はどれか

    運動単位電位（MUP)の振幅低下、持続時間減少

  • 79

    白血病患者がビンクリスチンを投与された後に下垂足を呈した。神経伝送検査で脱髄性ポリニューロパチーと診断された。この患者が罹患している疾患の責任遺伝子は次のうちどれか

    PMP22

  • 80

    ４塩基配列の異常伸長が原因で発症する疾患は何か。

    筋強直性ジストロフィー2型

  • 81

    閉じ込め症候群の患者で正常なのは次のうちどれか

    眼球の垂直運動と瞬目

  • 82

    ３歳女児が意識反応低下と異常肢位を繰り返しており精査のために来院した。おもに自動車で座っている時にこれらの発作がおきており、発作中は呼びかけに反応しないが触ると反応する。車の座席から降ろすと発作はすぐに止まる。既往歴は特に問題なく発達も正常である。最も考えられる診断は？

    自己満足症候群

  • 83

    新生児に尾部退行症候群を認めた、母親は次のうちどの既往があると最も考えられるか

    糖尿病

  • 84

    Sigma-1受容体作用（アゴニスト作用）が知られているSSRIはどれか？

    フルボキサミン

  • 85

    非ケトン性高血糖で発症する可能性が高い症状は

    ヘミバリズム, 片側舞踏病, 持続性部分てんかん（EPC), MRIのT1強調画像で基底核に高い信号が認められる。

  • 86

    障害されると暗所で顕著になる瞳孔不同が出現するのはどの部位か

    海綿静脈洞

  • 87

    GABA-A受容体に結合しない物質はどれか

    グリシン

  • 88

    REM睡眠を生み出すのは次のうちどの神経核か　3つ選べ

    橋の青斑下核領域, 下背外側核, 青班前核領域

  • 89

    脳MRIにおいてウェルニッケ脳症で侵される病変部位はどれか

    すべて正解

  • 90

    最も頻度の多い松果体腫瘍はどれか

    胚細胞腫

  • 91

    次のうち誤りはどれか

    睡眠酩酊は重篤な睡眠不足のために足元がふらふらする病態を指す

  • 92

    次のうちシヌクレイノパチーに当てはまらないものはどれか

    慢性外傷性脳症

  • 93

    ハッペリドールの代謝に関わっている酵素はどれか

    CYP2 D 6

  • 94

    6歳男児、歩行異常と学業不振を主訴に来院。診察でジストニア、痙縮、深部腱反射亢進を認める。MRIで淡蒼球の低信号域の前内側部に高信号を認める。この疾患で予想される所見は次のううちどれか。

    基底核の鉄沈着

  • 95

    緊張性瞳孔（Adie瞳孔）の説明で誤りはどれか

    病側が散瞳し瞳孔不同は暗所で顕著になる。

  • 96

    神経軸索の静止膜電位は○○の平衡電位に最も近い

    カリウム

  • 97

    過呼吸負荷試験が禁忌となるのはどの疾患か。

    すべて正解

  • 98

    バクロフェンの作用機序は次のうちどれか

    GABA －B受客体作用薬

  • 99

    ムスカリン性アセチルコリン受容体遮断（抗コリン作用）を示し、半減期が短く離脱症状（中止症候群）のリスクが高いとされるSSRIはどれか？

    パロキセチン

  • 100

    フェントインの代謝を促進しフルマナゾールとアミオダロンを抑制させる酵素はどれか

    CYP2C9

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  • 1

    West症候群（点頭てんかん)について正しいのはどれか

    部分発作を合併することがある

  • 2

    不随意運動を呈するのはどれか。2つ選べ。

    Lesch-Nyhan 症候群, Hallervorden-Spatz病

  • 3

    新生児期に哺乳障害、呼吸障害をしばしば示すのはどれか

    X連鎖性ミオチュブラーミオパチー

  • 4

    次の抗てんかん薬のうち、肝での酵素誘導作用があり、併用他剤の血中濃度を低下させるのはどれか

    カルバマゼピン

  • 5

    1歳7ヶ月の女児。7日前から上肢のふるえ、5日前からふらつきが生じ、2日前から歩行困難となり、受診した。意識は清明だが、不機嫌。座位でも体幹部がゆれており、すぐに寝転がる。四肢にミオクローヌスを認める。診断確定に必要な検査はどれか。

    尿中カテコールアミン値

  • 6

    感染症法に基づき全ての医師が保健所に届け出なくてもよいものはどれか

    無菌性髄膜炎

  • 7

    神経性食思不振症にみられない所見はどれか

    多尿

  • 8

    9歳の男児。生来健康であったが、半年前から所かまわず笑ったり、泣いたりするようになった。興奮しやすく、学校の勉強その他の活動に興味を示さなくなった。行動異常、知的活動の障害は次第に進行してきた。両親が歩行不安定に気づき来院した。可能性のある疾患はどれか。2つ選べ。

    亜急性硬化性全脳炎（SSPE), 副腎白質ジストロフィー

  • 9

    3歳の男児。数日前から下痢を伴う感冒様症状を呈していた。前日より、歩行時に転びやすくなり立てなくなったので来院した。神経学的所見として下肢の腱反射減弱と筋力低下を認めた。知覚障害については判定困難であった。筋電図検査でみられる所見はどれか、3つ選べ

    M波の低振幅化, F波伝導速度の低下, 線維自発電位（fibrillation potential)

  • 10

    9歳の男児。生来健康であったが、半年前から所かまわず笑ったり、泣いたりするようになった。興奮しやすく、学校の勉強その他の活動に興味を示さなくなった。行動異常、知的活動の障害は次第に進行してきた。両親が歩行不安定に気づき来院した。 検査では、血算、赤沈、血清電解質、血糖、BUN、肝機能は正常。髄液蛋白90mg/dl。脳波に非周期性の全般性徐波を認めた。頭蓋骨単純X線は正常であった。血清cortisol、17-OH corticoidの24時間尿中排泄は正常、ACTH負荷後の血清cortisol、尿中17-OH corticoid排泄には有意の増加は認められなかった。この症例の画像所見で考えられる変化はどれか。2つ選べ。

    大脳皮質の萎縮, 後頭葉深部白質のT2高信号

  • 11

    12歳の男児。歩行障害、筋力低下を主訴として来院した。弟(8歳)にも軽度の歩行障害がみられた。7歳まで異常に気づかず、9歳頃から徐々に走るのが遅くなり、つまづいて転倒しやすくなった。10歳で階段昇降に手すりを必要とし始めた。動揺性歩行を示し、軀幹近位筋の筋力低下、筋萎縮があった。足関節、股関節に拘縮がみられ、腓腹筋の仮性肥大は軽度であった。血液検査ではAST 88U/L、CK8,000 U/L、Aldolase 80U/Lであった。筋生検では筋線維の軽度のグループ壊死・再生像があり、結合織の増加がみられた。 本症例の診断はどれか。

    Becker型筋ジストロフィー

  • 12

    先天性筋強直性ジストロフィー症について正しいのはどれか。3つ選べ。

    祖母に白内障だけをみることがある, 多発性関節拘縮を起こすことがある, 新生児期に呼吸障害を起こすことが多い

  • 13

    眼瞼下垂がみられる疾患はどれか。2つ選べ。

    Marcus-Gunn症候群, Kearns-Sayre症候群

  • 14

    精神・身体障害のある患児の公的助成について正しいのはどれか。3つ選べ。

    療育手帳のAのみ医療費が助成される, 奇形の形成手術は育成医療によって助成される, 療育手帳で更生施設や授産施設に入所して、訓練指導を受けることができる

  • 15

    正しいのはどれか。2つ選べ。

    小学校低学年の不登校は母子分離不安が多い, 被虐待児症候群は身体発育不良を伴うことが多い

  • 16

    乳幼児の神経学的検査の所見について正しいのはどれか

    視性立ち直り反応は6ヶ月頃みられる

  • 17

    中心・側頭部に棘波をもつ良性小児てんかん（benign childhood epilepsy with centro-temporal spike) の脳波所見として、鋭波の特徴について正しいのはどれか。3つ選べ。

    睡眠で賦活される, 思春期までに消失する, 覚醒時は中心・側頭部に散発する

  • 18

    急性散在性脳脊髄炎（ADEM)について正しいのはどれか

    皮質下白質の病変が特徴的である

  • 19

    髄膜白血病の症状としてみられないのはどれか

    舞踏病

  • 20

    原始反射はどれか

    交差伸展反応

  • 21

    聴性脳幹反応について正しいのはどれか。3つ選べ。

    Ⅰ波は蝸牛神経起源と考えられている, 伝音性難聴では、Ⅰ波潜時は延長する, 感音性難聴では閾値上刺激ではほぼ正常な反応が得られる

  • 22

    自閉症の特徴で誤っているのはどれか

    知的発達は必ず遅れる

  • 23

    3歳の女児。発達歴は異常無し。昨日朝9時頃、転んで泣いていたので抱きかかえ、その後立たせようとしたが、左足に力が入らず再び倒れた。まもなく立てるようになった。今日11時頃兄弟げんかで泣いた後、再び左下肢に力が入らず受診した。緊急検査所見につき正しいのはどれか。

    T1強調MRI画像で基底核部のflow voidを認める

  • 24

    Horner症候群ににみられる徴候はどれか

    眼瞼下垂

  • 25

    脳性麻痺の病頚とその成因として、関連のより強いのはどれか。2つ選べ。

    片麻痺 － 脳血管障害, 痙性両麻痺 － 早産児

  • 26

    母から胎児に移行し、胎児の神経障害を起こすのはどれか。2つ選べ。

    フェニトイン, ワーファリン

  • 27

    単純ヘルペス脳炎について誤りはどれか

    両側側頭葉の病変が特徴である

  • 28

    小脳萎縮を呈するのはどれか

    先天性グリコシル化異常症

  • 29

    睡眠ポリグラフについて、睡眠段階判定のために最低限必要な記録はどれか。3つ選べ。

    筋電図, 眼球運動, 脳波（C3,C4）

  • 30

    重度の心身障害を伴うLennox-Gastaut症候群の患児に該当する社会福祉などの諸制度はどれか。3つ選べ。

    療育手帳, 自立支援法, 特別児童扶養手当

  • 31

    誤っているのはどれか

    身体障害者手帳交付の手続きは市町村の福祉事務所で行われる

  • 32

    水痘脳炎について正しいのはどれか

    髄液中にウイルス抗原が証明できる

  • 33

    小児慢性特定疾患に該当しないのは

    筋強直性ジストロフィー

  • 34

    8歳の男児。Lennox-Gastaut症候群として4歳から治療されている。特別支援学校の教諭から「最近、立位や座位の姿勢で転倒する危険な発作が多くなった」と報告された。発作型確認のために座位でビデオ脳波同時記録を行ったところ、転倒発作に一致して、広汎性16～22Hz,20～80μVの速波群発が6秒間出現した。発作型として正しいのはどれか。

    強直発作

  • 35

    正常発達児の神経学的徴候として誤っているのはどれか

    片足跳びは3歳から可能である

  • 36

    DNA三塩基配列の伸長によって発病するのはどれか

    Frirdreich病（失調症）

  • 37

    小児のWillis動脈輪閉塞症（もやもや病）について正しいのはどれか

    家系内発症を認める

  • 38

    前庭性平衡障害の検査はどれか。2つ選べ。

    腕偏奇試験（バラニー）, Romberg徴候

  • 39

    乳児重症ミオクロニーてんかんについて正しいのはどれか

    けいれんはしばしば重積する

  • 40

    抗てんかん薬と相互作用を有するものの組み合わせを示す。誤りはどれか。

    エトサクシミド ー マクロライド類

  • 41

    小児の脳腫瘍について正しいのはどれか

    HCGの分泌増加はジャーミノーマでみられる

  • 42

    ニューロパチーを合併する可能性のある神経皮膚症候群はどれか

    A型色素性乾皮症

  • 43

    福山型先天性筋ジストロフィーにみられない症状はどれか

    先天性白内障

  • 44

    頭囲が大きくなるのはどれか

    軟骨無形成症

  • 45

    次の脳での所見のうち正しいのはどれか

    副腎白質ジストロフィーでは血管周囲の炎症性細胞浸潤を認める

  • 46

    FISH法による診断の適応にならないのはどれか

    Kabuki症候群

  • 47

    3歳の男児。数日前から下痢を伴う感冒様症状を呈していた。前日より、歩行時に転びやすくなり立てなくなったので来院した。神経学的所見として下肢の腱反射減弱と筋力低下を認めた。知覚障害については判定困難であった。診断に最も重要な検査はどれか。

    末梢神経伝導速度

  • 48

    未熟児の脳室内出血の症状として認められないのはどれか。2つ選べ。

    多尿, 筋緊張亢進

  • 49

    小児の睡眠機構について正しいのはどれか。3つ選べ。

    ACTH分泌は朝覚醒時にピークとなる, 睡眠中の体動は睡眠段階により異なる, 昼夜リズムは生後4ヶ月までに形成される

  • 50

    新生児哺乳障害を示すのはどれか

    Prader-Willi症候群

  • 51

    次のうち正しいのはどれか。2つ選べ。

    I-Cell 病は粗な顔貌を呈する, Canavan病では頭囲が大きくなる

  • 52

    12歳の男児。歩行障害、筋力低下を主訴として来院した。弟(8歳)にも軽度の歩行障害がみられた。7歳まで異常に気づかず、9歳頃から徐々に走るのが遅くなり、つまづいて転倒しやすくなった。10歳で階段昇降に手すりを必要とし始めた。動揺性歩行を示し、軀幹近位筋の筋力低下、筋萎縮があった。足関節、股関節に拘縮がみられ、腓腹筋の仮性肥大は軽度であった。血液検査ではAST 88U/L、CK8,000 U/L、Aldolase 80U/Lであった。筋生検では筋線維の軽度のグループ壊死・再生像があり、結合織の増加がみられた。 本症例に認められる所見はどれか。

    X連鎖劣性遺伝形式を示す

  • 53

    先天性風疹症候群の症状でみられないのはどれか

    骨軟骨炎

  • 54

    神経細胞の移動障害が一次的なのはどれか

    異所性灰白質

  • 55

    筋力低下がみられないのはどれか

    肝不全

  • 56

    成人Down症候群で頻度の高い合併症はどれか。3つ選べ。

    てんかん, 白内障, 歯周病

  • 57

    髄液所見について正しいのはどれか

    結核性髄膜炎ではクロールが減少する

  • 58

    画像検査について誤りはどれか

    石灰化の描出にはFLAIR画像が有用である

  • 59

    胎児期からの水頭症の原因となるのはどれか。2つ選べ。

    全前脳胞症, 軟骨形成不全

  • 60

    最も脳腫瘍を合併する頻度が高いのはどれか

    von Hippel-Lindau病

  • 61

    小児欠神てんかん (childhood absence epilepsy) について正しいのはどれか。

    思春期までに抗けいれん薬を減量中止できることが多い

  • 62

    組織化学染色のうち、Gomeri-trichrome変法が最もその染色に適しているのはどれか

    ネマリン小体

  • 63

    9歳の男児。生来健康であったが、半年前から所かまわず笑ったり、泣いたりするようになった。興奮しやすく、学校の勉強その他の活動に興味を示さなくなった。行動異常、知的活動の障害は次第に進行してきた。両親が歩行不安定に気づき来院した。 診察では、意識清明で協力的、胸腹部理学的所見は異常無し、頭囲正常、眼底、瞳孔反射は正常で、眼球運動制限もなかった。発語は緩徐で、聞き取りにくかったが他に脳神経の異常はなかった。筋力は正常であったが、筋緊張はやや亢進していた。深部腱反射はやや亢進し、両側性にBabinski徴候陽性、足クローヌスを認めた。この症例で病歴聴取上不可欠な項目はどれか。3つ選べ。

    麻疹の既往, 皮膚の色素沈着, てんかん発作の有無

  • 64

    部分（焦点）てんかんの発作時焦点で亢進または増加しているのはどれか。3つ選べ。

    血流, 酸素代謝, ブドウ糖代謝

  • 65

    8歳の男児。Lennox-Gastaut症候群として4歳から治療されている。特別支援学校の教諭から「最近、立位や座位の姿勢で転倒する危険な発作が多くなった」と報告された。発作型として無視してよいのはどれか。

    非定型欠神発作

  • 66

    単純型熱性けいれんについて正しいのはどれか

    熱性けいれんの家族歴をもつものが多い

  • 67

    多発性ニューロパチーを伴わないのはどれか

    甲状腺機能亢進症

  • 68

    Lowe症候群にみられるのはどれか

    白内障

  • 69

    運動神経伝導速度が低下するのはどれか

    Cockayne症候群

  • 70

    在胎25週～40週の間の筋トーヌスの変化で正しいのはどれか

    膝窩角は小さくなっていく

  • 71

    浸透圧製剤が最も効果を発揮するのは次のうちどれか

    血管原性浮腫

  • 72

    次のうち誤っている文章はどれか

    C5-6椎間板ヘルニアは通常、C5神経根を障害する。

  • 73

    一過性単眼盲（黒内障）の最も多い原因はなにか

    同側の内径動脈アテローム性動脈硬化症

  • 74

    前頭葉に障害を負った患者で障害されないのは

    手がかり記憶 項目記憶

  • 75

    次のうち散発性CJD病に合致しない所見はどれか

    15秒毎の周期性鋭波複合（PSWC)

  • 76

    薬物の負荷投与量は何と何から算出されるか

    目標血中濃度と分布容積

  • 77

    左右の聴覚皮質間を結ぶ部位はどれか

    脳梁

  • 78

    次のうちミオパチーに最も合併する所見はどれか

    運動単位電位（MUP)の振幅低下、持続時間減少

  • 79

    白血病患者がビンクリスチンを投与された後に下垂足を呈した。神経伝送検査で脱髄性ポリニューロパチーと診断された。この患者が罹患している疾患の責任遺伝子は次のうちどれか

    PMP22

  • 80

    ４塩基配列の異常伸長が原因で発症する疾患は何か。

    筋強直性ジストロフィー2型

  • 81

    閉じ込め症候群の患者で正常なのは次のうちどれか

    眼球の垂直運動と瞬目

  • 82

    ３歳女児が意識反応低下と異常肢位を繰り返しており精査のために来院した。おもに自動車で座っている時にこれらの発作がおきており、発作中は呼びかけに反応しないが触ると反応する。車の座席から降ろすと発作はすぐに止まる。既往歴は特に問題なく発達も正常である。最も考えられる診断は？

    自己満足症候群

  • 83

    新生児に尾部退行症候群を認めた、母親は次のうちどの既往があると最も考えられるか

    糖尿病

  • 84

    Sigma-1受容体作用（アゴニスト作用）が知られているSSRIはどれか？

    フルボキサミン

  • 85

    非ケトン性高血糖で発症する可能性が高い症状は

    ヘミバリズム, 片側舞踏病, 持続性部分てんかん（EPC), MRIのT1強調画像で基底核に高い信号が認められる。

  • 86

    障害されると暗所で顕著になる瞳孔不同が出現するのはどの部位か

    海綿静脈洞

  • 87

    GABA-A受容体に結合しない物質はどれか

    グリシン

  • 88

    REM睡眠を生み出すのは次のうちどの神経核か　3つ選べ

    橋の青斑下核領域, 下背外側核, 青班前核領域

  • 89

    脳MRIにおいてウェルニッケ脳症で侵される病変部位はどれか

    すべて正解

  • 90

    最も頻度の多い松果体腫瘍はどれか

    胚細胞腫

  • 91

    次のうち誤りはどれか

    睡眠酩酊は重篤な睡眠不足のために足元がふらふらする病態を指す

  • 92

    次のうちシヌクレイノパチーに当てはまらないものはどれか

    慢性外傷性脳症

  • 93

    ハッペリドールの代謝に関わっている酵素はどれか

    CYP2 D 6

  • 94

    6歳男児、歩行異常と学業不振を主訴に来院。診察でジストニア、痙縮、深部腱反射亢進を認める。MRIで淡蒼球の低信号域の前内側部に高信号を認める。この疾患で予想される所見は次のううちどれか。

    基底核の鉄沈着

  • 95

    緊張性瞳孔（Adie瞳孔）の説明で誤りはどれか

    病側が散瞳し瞳孔不同は暗所で顕著になる。

  • 96

    神経軸索の静止膜電位は○○の平衡電位に最も近い

    カリウム

  • 97

    過呼吸負荷試験が禁忌となるのはどの疾患か。

    すべて正解

  • 98

    バクロフェンの作用機序は次のうちどれか

    GABA －B受客体作用薬

  • 99

    ムスカリン性アセチルコリン受容体遮断（抗コリン作用）を示し、半減期が短く離脱症状（中止症候群）のリスクが高いとされるSSRIはどれか？

    パロキセチン

  • 100

    フェントインの代謝を促進しフルマナゾールとアミオダロンを抑制させる酵素はどれか

    CYP2C9