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小児神経専門医過去問2024 
48問 • 5ヶ月前
  • 渋谷守栄
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    問題一覧

  • 1

    神経管の分化時に障害されるのはどれか

    無脳症

  • 2

    丸石様滑脳症を呈する疾患は?3つえらべ

    福山型先天性ジストロフィー(FCMD), Walker-Warburg 症候群, muscle-eye-brain病

  • 3

    オナセムノゲン アベパルボベク(ゾルゲンスマ)の説明で正しいのは?2つえらべ

    ウイルスベクターを用いる。, 使用時にステロイドを併用する

  • 4

    壊死性脳症の説明で正しいのは?2つえらべ

    多臓器不全を伴うことも多い。, 両側の視床病変を来す。

  • 5

    ゲノムインプリンティングの疾患でないものは

    Miller-Dicker症候群

  • 6

    びまん性軸索損傷の説明で正しいのは

    遠心力が原因、, 高次機能障害を残す

  • 7

    虐待で多い脳障害は3つ選べ

    硬膜下出血, 脳実質損傷, 眼底出血

  • 8

    トリプレットリピート病で正しくないのはどれか?

    筋強直性ジストロフィー2型

  • 9

    カタプレキシーを来した症例。正しいのは?

    ニーマンピックC型, ナルコレプシー1型

  • 10

    FISH法で診断できないものは?

    Dandy-Walker症候群

  • 11

    ChiariⅡ型に合併するのは?

    脊髄髄膜瘤

  • 12

    チェリーレッドスポットを呈さないのは1つ選べ

    Fabry病

  • 13

    Fabry病に合併するのは2つ選べ

    被角血管腫, 角膜混濁

  • 14

    結節性硬化症に合併するのはどれか2つ

    心横紋筋肉腫, 上衣下巨細胞性星細胞腫(SEGA)

  • 15

    HSV髄膜炎の説明で正しいのは

    再発する時もある。, 後遺症が残りやすい

  • 16

    10か月の乳児。OMSを示唆する症例。必要な検査は何か2つ選べ

    尿中VMA、, 腹部CT

  • 17

    小児のMGで当てはまるのは2つ選べ

    幼児期に大きなピークがある。, 女児に多い。

  • 18

    腰椎穿刺の禁忌3つ選べ

    頭蓋内占拠性病変, 小脳扁桃下垂, 穿刺予定部の創部感染

  • 19

    Erb麻痺のリスクファクター3つ

    巨大児, 吸引分娩, 肩甲難産

  • 20

    銀杏を誤って食べた2歳男児。必要なビタミンは?

    VitB6

  • 21

    末梢神経障害を最も起こしやすい白血病治療薬は

    ビンクリスチン

  • 22

    次のうち運動神経を含まないのは?

    腓腹神経, 浅腓骨神経

  • 23

    筋生検で避けた方がいい部位はどれか

    腓腹筋

  • 24

    Horner徴候の説明で正しいのは?

    縮瞳, 発汗停止, 眼瞼下垂

  • 25

    ウイルス性髄膜炎で最も多い原因は

    エンテロウイルス

  • 26

    脳死の際の脳波感度で正しいのは2つ選べ

    2μV , , 10μV

  • 27

    脳死と判断される反射消失で誤りはどれか

    脊髄反射

  • 28

    産科医療保障制度の保証対象基準として正しいのは?2つ選べ

    在胎週数28週以上であること, 身体障害者手帳1・2級相当の脳性麻痺であること

  • 29

    最も脳腫瘍ができやすいのは次のうちどれか。

    Von-Hippel-Lindau病

  • 30

    常染色体潜性(劣性)遺伝はどれか?

    Pompe病

  • 31

    表現促進現象を来さないのは

    SCA5

  • 32

    むずむず足症候群の治療は2つ選べ

    鉄剤, ドパミン作動薬

  • 33

    類もやもや病をきたす疾患は2つ選べ

    NF-1, Down症

  • 34

    生涯持続する姿勢反射は?3つ選べ

    姿勢立ち直り反射, パラシュート反射, 平衡反応

  • 35

    代謝性疾患と診断にかかわる検査の組み合わせ2つ

    wilson病-セルロプラスミン, 副腎白質ジストロフィー-極長鎖脂肪酸

  • 36

    中枢神経に多い髄鞘を形成する細胞は

    乏突起膠細胞(oligodendroglia)

  • 37

    若年性ミオクロニーてんかん(JME)の説明で正しいのは2つ選べ

    断薬による再発が多い。, 治療反応はよい。

  • 38

    軟弱X症候群の特徴は2つ選べ

    表現促進現象を来す。, 大きな耳、長い顔、突出した顎や額、男児の思春期以降の大きな精巣が特徴的である。

  • 39

    生後すぐに高アンモニア血症を伴う代謝性アシドーシスを認めた。代表的な疾患は?

    尿素サイクル異常症

  • 40

    神経伝導検査でGBSの脱髄所見で特徴的なのは?2つ

    MCSの時間的分散, F波潜時の著明な延長

  • 41

    Rasumussen脳炎の難治てんかん。最も適した外科的治療は?

    機能的半球離断

  • 42

    MRSで計測する項目とその説明で誤りはどれか

    Lac:種々の病態における好気性解糖の亢進を意味する。

  • 43

    髄液の性状で正しいのはどれか2つえらべ

    新生児の場合は髄液細胞数が10/μlでも正常である。

  • 44

    単純気管切開の合併症で正しいのは2つ選べ

    気管腕頭動脈瘻, 気管肉芽形成

  • 45

    Menkes病について正しいのは2つ

    MRAで血管蛇行像を認める。, 膀胱憩室を認める

  • 46

    副腎白質ジストロフィーの脳MRIの特徴的な所見はどれか

    後頭葉白質のT2高信号

  • 47

    両側耳側半盲が生じる部位は?

    視交叉

  • 48

    医療倫理研究で重要な宣言は?

    ヘルシンキ宣言

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  • 2

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    福山型先天性ジストロフィー(FCMD), Walker-Warburg 症候群, muscle-eye-brain病

  • 3

    オナセムノゲン アベパルボベク(ゾルゲンスマ)の説明で正しいのは?2つえらべ

    ウイルスベクターを用いる。, 使用時にステロイドを併用する

  • 4

    壊死性脳症の説明で正しいのは?2つえらべ

    多臓器不全を伴うことも多い。, 両側の視床病変を来す。

  • 5

    ゲノムインプリンティングの疾患でないものは

    Miller-Dicker症候群

  • 6

    びまん性軸索損傷の説明で正しいのは

    遠心力が原因、, 高次機能障害を残す

  • 7

    虐待で多い脳障害は3つ選べ

    硬膜下出血, 脳実質損傷, 眼底出血

  • 8

    トリプレットリピート病で正しくないのはどれか?

    筋強直性ジストロフィー2型

  • 9

    カタプレキシーを来した症例。正しいのは?

    ニーマンピックC型, ナルコレプシー1型

  • 10

    FISH法で診断できないものは?

    Dandy-Walker症候群

  • 11

    ChiariⅡ型に合併するのは?

    脊髄髄膜瘤

  • 12

    チェリーレッドスポットを呈さないのは1つ選べ

    Fabry病

  • 13

    Fabry病に合併するのは2つ選べ

    被角血管腫, 角膜混濁

  • 14

    結節性硬化症に合併するのはどれか2つ

    心横紋筋肉腫, 上衣下巨細胞性星細胞腫(SEGA)

  • 15

    HSV髄膜炎の説明で正しいのは

    再発する時もある。, 後遺症が残りやすい

  • 16

    10か月の乳児。OMSを示唆する症例。必要な検査は何か2つ選べ

    尿中VMA、, 腹部CT

  • 17

    小児のMGで当てはまるのは2つ選べ

    幼児期に大きなピークがある。, 女児に多い。

  • 18

    腰椎穿刺の禁忌3つ選べ

    頭蓋内占拠性病変, 小脳扁桃下垂, 穿刺予定部の創部感染

  • 19

    Erb麻痺のリスクファクター3つ

    巨大児, 吸引分娩, 肩甲難産

  • 20

    銀杏を誤って食べた2歳男児。必要なビタミンは?

    VitB6

  • 21

    末梢神経障害を最も起こしやすい白血病治療薬は

    ビンクリスチン

  • 22

    次のうち運動神経を含まないのは?

    腓腹神経, 浅腓骨神経

  • 23

    筋生検で避けた方がいい部位はどれか

    腓腹筋

  • 24

    Horner徴候の説明で正しいのは?

    縮瞳, 発汗停止, 眼瞼下垂

  • 25

    ウイルス性髄膜炎で最も多い原因は

    エンテロウイルス

  • 26

    脳死の際の脳波感度で正しいのは2つ選べ

    2μV , , 10μV

  • 27

    脳死と判断される反射消失で誤りはどれか

    脊髄反射

  • 28

    産科医療保障制度の保証対象基準として正しいのは?2つ選べ

    在胎週数28週以上であること, 身体障害者手帳1・2級相当の脳性麻痺であること

  • 29

    最も脳腫瘍ができやすいのは次のうちどれか。

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  • 30

    常染色体潜性(劣性)遺伝はどれか?

    Pompe病

  • 31

    表現促進現象を来さないのは

    SCA5

  • 32

    むずむず足症候群の治療は2つ選べ

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  • 33

    類もやもや病をきたす疾患は2つ選べ

    NF-1, Down症

  • 34

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    代謝性疾患と診断にかかわる検査の組み合わせ2つ

    wilson病-セルロプラスミン, 副腎白質ジストロフィー-極長鎖脂肪酸

  • 36

    中枢神経に多い髄鞘を形成する細胞は

    乏突起膠細胞(oligodendroglia)

  • 37

    若年性ミオクロニーてんかん(JME)の説明で正しいのは2つ選べ

    断薬による再発が多い。, 治療反応はよい。

  • 38

    軟弱X症候群の特徴は2つ選べ

    表現促進現象を来す。, 大きな耳、長い顔、突出した顎や額、男児の思春期以降の大きな精巣が特徴的である。

  • 39

    生後すぐに高アンモニア血症を伴う代謝性アシドーシスを認めた。代表的な疾患は?

    尿素サイクル異常症

  • 40

    神経伝導検査でGBSの脱髄所見で特徴的なのは?2つ

    MCSの時間的分散, F波潜時の著明な延長

  • 41

    Rasumussen脳炎の難治てんかん。最も適した外科的治療は?

    機能的半球離断

  • 42

    MRSで計測する項目とその説明で誤りはどれか

    Lac:種々の病態における好気性解糖の亢進を意味する。

  • 43

    髄液の性状で正しいのはどれか2つえらべ

    新生児の場合は髄液細胞数が10/μlでも正常である。

  • 44

    単純気管切開の合併症で正しいのは2つ選べ

    気管腕頭動脈瘻, 気管肉芽形成

  • 45

    Menkes病について正しいのは2つ

    MRAで血管蛇行像を認める。, 膀胱憩室を認める

  • 46

    副腎白質ジストロフィーの脳MRIの特徴的な所見はどれか

    後頭葉白質のT2高信号

  • 47

    両側耳側半盲が生じる部位は?

    視交叉

  • 48

    医療倫理研究で重要な宣言は?

    ヘルシンキ宣言