小児神経学

周産期疾患などの問題

小児神経学

14回閲覧 • 36問 • 1年前

周産期疾患などの問題

渋谷守栄

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問題一覧

小頭症と肝脾腫がある新生児がけいれんを呈した。脳CTで脳室周囲に石灰化を認めた。最も考えられる診断は？

サイトメガロウイルス（CMV)

出生時の腕神経叢損傷で最も多いのは次のうちどれか

Erb麻痺

新生児が啼泣時に下口唇が右下に下がり、顔面が非対称になることに気付かされた。鼻唇溝は左右対称であり眼瞼動作に異常はない。次のうち行うべき検査はどれか

心臓超音波

日齢３の男児が嘔吐、下痢症状のため来院。身体所見で筋緊張低下、白内障、黄疸、肝脾腫を認めた。次のうち最も考えられる診断はどれか

古典的ガラクトース血症

出生時に胎動が少なかった新生児が出生後に筋緊張低下と呼吸障害を呈している。母親は前頭部禿、眼瞼下垂があり手を強く握った後に開きにくい。診断を確定するために行うべき検査はどれか。

DMPK遺伝子の分子遺伝学的検査

母親が乳児を救急部につれて来院。乳児が寝ているときに短時間のけいれんを繰り返しているという。乳児をおこしたときにはけいれんが消失する。けいれんはいつも寝ている時しか起きない。脳波を測定したが異常波は認めなかった。最も考えられる診断はどれか

良性睡眠時ミオクローヌス

次のうち誤っているものはどれか

脳梗塞に罹患した新生児の大多数が出生時に神経学的局所徴候を呈する。

後頭部に頭蓋内雑音を聴取し頸動脈に反跳脈を認める新生児がうっ血性心不全を呈した。最も考えられる原因は？

動静脈奇形

次のうち先天性心疾患と最も関係がないと考えられる疾患はどれか

メンケス病

吸てつ不良の生後2週間の新生児がけいれんで搬送された。診察で眼間解離、高い前額部を認めた。筋緊張は低下しており固視は認めなかった。X線で膝蓋骨の石灰化があり腹部超音波で腎嚢胞を確認した。次のうちこの患者に存在すると思われる所見はどれか

極長鎖脂肪酸の増加

次のうち核黄疸による脳性麻痺で最も多いものはどれか

異常運動型脳性麻痺

生後3か月の乳児がけいれんを起こしたため搬送された。PB,フォスフェニトイン、レベチラセタムを投与しても改善しない。髄液検査はタンパク正常。髄液糖30、血糖値90だった。この患者に最も有効と考えられる治療はどれか

ケトン食療法

吸てつ不良の赤ちゃんが来院。大泉門が拡大しており巨舌と嗄声を認め腹部は大きく膨れて臍ヘルニアが観察される。次のうち最も疑わしい診断はどれか。

先天性甲状腺機能低下症

生後４か月男児が筋緊張低下と哺乳不良のため来院した。意識清明であやすと笑うが四肢の動きは少ない。顔面の筋力低下はないが、舌の繊維束性攣縮を認める。深部腱反射、感覚神経障害は認めない。この弛緩を起こす原因は次のうちどれか

SMN１遺伝子変異

乳児が便秘を呈した後に吸てつ不良となり元気がなくなり来院した。眼瞼下垂、瞳孔散大を認め全身の筋力低下を認めた。髄液検査は正常であった。次のうち最も適切な治療方法はどれか。

ヒトボツリヌス免疫グロブリン（baby BIG）

生後9か月の赤ちゃんが急速な眼球運動を呈したため来院した。家族が撮影した動画で男児が首をうなずくような動作をしているが確認できた。診察で眼振と頭部傾斜を認めた。脳MRIは正常であった。次におこなうべきことはどれか

家族を安心させる。

次のうち治療可能な点頭てんかんの原因でないものはどれか

Down症候群

次のうち誤っている文章はどれか

筋電図の漸増反応は先天性筋無力症（CMS）の診断に有用である。

１歳男児　発達退行の精査のため来院。筋緊張低下しており腱反射も減弱している。姉の同様の症状があり視力障害を発症し今は四肢麻痺を呈している。姉の結膜、皮膚、神経生検でスフェロイドを認めた。最も考えられる疾患はどれか。

乳児型神経軸索ジストロフィー

生後18か月の男児。言語の遅れで来院した。喃語は14か月で始まったが、まだ何の単語も発さない。16か月で指差しを認めたがこの数週間は指差しを認めない。いまだにバイバイができない。この時点で行う必要がないものはどれか

腰椎検査を行い髄液中の乳酸、アミノ酸を測定する。

次のうち発達評価が必要でないものはどれか

36か月までに４つの色が言えない。

米国小児科学会（AAP)の単純型熱性けいれんガイドラインで正しくないのはどれか

生化学、血算などの検査は常時施行する。

熱性けいれん重積（FSE）の前方視的多施設共同研究（FEBSTAT）studyの結果で誤りはどれか

FSEでは髄液タンパクの上昇を認める。

３歳女児が意識反応低下と異常肢位を繰り返しており精査のために来院した。おもに自動車で座っている時にこれらの発作がおきており、発作中は呼びかけに反応しないが触ると反応する。車の座席から降ろすと発作はすぐに止まる。既往歴は特に問題なく発達も正常である。最も考えられる診断は？

自己満足症候群

４歳男児が森で過ごした5日後に易刺激性と歩行困難を呈した。さらに腱反射低下を伴う上行性麻痺を発症した。髄液検査、反復神経刺激検査は正常であった。次のうち最初に行うべきことはどれか。

入念に皮膚と頭皮を観察する。

小児の脳梗塞で誤っている文章はどれか

小児患者が脳梗塞にけいれんを合併していたら、その梗塞は出血性梗塞である可能性が高い。

ある患者が左基底核梗塞を来し画像検査で左側の遠位内頚動脈、近位前大脳動脈、近位中大脳動脈に狭窄を認めた。しばらくして画像を再検したところ、これら狭窄は消失した。患児は脳梗塞の3か月前にウイルス疾患に罹患した以外は生来健康である。次のうち最も疑わしい疾患はどれか

一過性脳動脈症

ある患者が発熱、意識障害、とまりにくいけいれんのため搬送された。頸部リンパ節腫脹を認め、髄液検査、頭部CT/MRI検査はすべて正常であった。次のうち最も疑われる病原体はどれか

バルトネラ・ヘンセラ

側頭葉前部にのう胞が最も生じそうにない疾患はどれか

Fabry病

巨頭症を生じる代謝疾患ではないものはどれか

Glut-1欠損症

次のうち巨頭症を生じない疾患はどれか

Mowat-Wilson病

次のうち骨格異常が最も生じそうにない疾患はどれか

メープルシロップ尿症

次の進行性ミオクローヌスてんかんを呈する疾患のうち、CSTB遺伝子内の12塩基配列の異常伸長が原因でおこるのはどれか

Unverricht-Lundborg病

８歳男児がけいれんを主訴に来院した。患児は運動中、もしくは怖がった際に意識を消失して全般性けいれんを何度も起こしている。ADHDに対してメチルフェニデートを処方されてからさらに発作がおきるようになった。父方のおじ、おばに繰り返す失神と20歳代での突然死がある。最も必要な検査はどれか。

心電図

小児の原発性脊髄腫瘍で最も頻度が高いのはどれか

星細胞腫

15歳男児。運動失調を呈している。脳MRIで造影効果がある壁在結節を有する嚢胞上腫瘍を右小脳半球に認めた。最も考えられる疾患はどれか

毛様細胞性星細胞腫（PCA）

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古典的ガラクトース血症

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次のうち誤っているものはどれか

脳梗塞に罹患した新生児の大多数が出生時に神経学的局所徴候を呈する。

後頭部に頭蓋内雑音を聴取し頸動脈に反跳脈を認める新生児がうっ血性心不全を呈した。最も考えられる原因は？

動静脈奇形

次のうち先天性心疾患と最も関係がないと考えられる疾患はどれか

メンケス病

極長鎖脂肪酸の増加

次のうち核黄疸による脳性麻痺で最も多いものはどれか

異常運動型脳性麻痺

ケトン食療法

先天性甲状腺機能低下症

SMN１遺伝子変異

ヒトボツリヌス免疫グロブリン（baby BIG）

家族を安心させる。

次のうち治療可能な点頭てんかんの原因でないものはどれか

Down症候群

次のうち誤っている文章はどれか

筋電図の漸増反応は先天性筋無力症（CMS）の診断に有用である。

乳児型神経軸索ジストロフィー

腰椎検査を行い髄液中の乳酸、アミノ酸を測定する。

次のうち発達評価が必要でないものはどれか

36か月までに４つの色が言えない。

米国小児科学会（AAP)の単純型熱性けいれんガイドラインで正しくないのはどれか

生化学、血算などの検査は常時施行する。

熱性けいれん重積（FSE）の前方視的多施設共同研究（FEBSTAT）studyの結果で誤りはどれか

FSEでは髄液タンパクの上昇を認める。

自己満足症候群

入念に皮膚と頭皮を観察する。

小児の脳梗塞で誤っている文章はどれか

小児患者が脳梗塞にけいれんを合併していたら、その梗塞は出血性梗塞である可能性が高い。

一過性脳動脈症

バルトネラ・ヘンセラ

側頭葉前部にのう胞が最も生じそうにない疾患はどれか

Fabry病

巨頭症を生じる代謝疾患ではないものはどれか

Glut-1欠損症

次のうち巨頭症を生じない疾患はどれか

Mowat-Wilson病

次のうち骨格異常が最も生じそうにない疾患はどれか

メープルシロップ尿症

次の進行性ミオクローヌスてんかんを呈する疾患のうち、CSTB遺伝子内の12塩基配列の異常伸長が原因でおこるのはどれか

Unverricht-Lundborg病

心電図

小児の原発性脊髄腫瘍で最も頻度が高いのはどれか

星細胞腫

15歳男児。運動失調を呈している。脳MRIで造影効果がある壁在結節を有する嚢胞上腫瘍を右小脳半球に認めた。最も考えられる疾患はどれか

毛様細胞性星細胞腫（PCA）