自己免疫性疾患・感染後の神経障害

脳, 脊髄, 視神経

自己反応性CD4陽性T細胞（Th系）, B細胞系（最近関与が注目されている）

T2/FLAIRで高信号を示す脱髄斑の多発, 側脳室周囲や脳梁の病変がみられることが特徴的, ガドリニウム造影で急性病変は増強（造影効果）を示す, T1で等信号に対して低信号（ブラックホール）は軸索障害を示唆する

脳梁や側脳室周囲の病変がみられること, 髄液でオリゴクローナルバンド（IgG）が陽性になることが多い, 再発と寛解を繰り返す（時間的多発性）があること

メチルプレドニゾロン（mPSL）パルス療法, ステロイドが禁忌または不応の場合の大量免疫グロブリン療法（IVIG）の検討, ステロイド不応や重症例での血漿交換療法

視神経と脊髄を主座とする炎症性疾患で、抗AQP4抗体の発見により多発性硬化症（MS）とは独立した疾患概念となった

抗アクアポリン-4（抗AQP4）抗体

視神経炎による視覚障害（失明に至る例もある）, 脊髄炎による感覚障害・麻痺・膀胱直腸障害（排尿排便障害）, 延髄背側や第3・第4脳室周囲の病変に伴う難治性のしゃっくり（横隔膜痙攣）・嘔吐・過眠

3椎体以上にわたる長い（longitudinally extensive）脊髄病変（長大脊髄病変）

特徴的な病変分布を示すMRI所見と血清の抗AQP4抗体検査による確認

多発性硬化症（MS）の前駆段階を想定した概念で、炎症性脱髄が原因と推測される単巣性または多巣性の中枢神経症状を示し、MSの診断基準は満たさないもの

初発時に頭部MRIに異常を認めない場合は、MSへ移行するリスクが比較的低い

ウイルス感染（麻疹・風疹・インフルエンザ・EBウイルス・HHV‑6など）やマイコプラズマ・溶連菌・カンピロバクターなどの感染、またワクチン接種後に発症することがある

血液検査で軽度の炎症反応を認めることがある, 髄液で軽度の細胞増多および蛋白上昇を認める, 髄液中のMBP（ミエリン塩基性タンパク）上昇を認めることがある, オリゴクローナルバンドは陰性であることが多い, 脳波で高振幅の徐波を呈することがある, 頭部MRIのT2強調/FLAIRで辺縁不明瞭な高信号域を呈する

高用量メチルプレドニゾロン（mPSL）パルス療法

多発性硬化症（MS）, 視神経脊髄炎（NMO）

感染症や予防接種を契機に発症することが多い

自己免疫性機序による慢性限局性脳炎で、難治性の局所発作（epilepsia partialis continua）や進行性の片麻痺、知的障害を来す

急性期に片側の皮質・皮下白質の高信号（T2/FLAIR）を示し、経過で側方半球の萎縮を生じる（Sylvian裂周囲が好発）

ヘルペスウイルス, 日本脳炎ウイルス, エンテロウイルス, 結核（結核菌）

抗GQ1b抗体

1か月以内

水痘帯状疱疹ウイルス, ムンプスウイルス（おたふく）, エコーウイルス／コクサッキーウイルス／エンテロウイルス, マイコプラズマ, A群溶血性連鎖球菌

頭部MRIやCTは正常であることが多い, 髄液で軽度の細胞数増多や蛋白上昇、ミエリン塩基性タンパクやオリゴクローナルバンドを認めることがある（非特異的）

軽症例は経過観察が基本, 重症例や症状が遷延する場合はステロイド療法や免疫グロブリン療法を検討する

急性期は脊髄病変部の腫脹を呈し、T1で低～等信号、T2/FLAIRで高信号を示すことが多い, 造影MRIで造影効果を示すことがある, 髄液で細胞数増多・蛋白上昇、IgG index上昇やオリゴクローナルバンドを認めることがある

オプソクローヌス, ミオクローヌス, 小脳失調

神経芽腫

頭部MRIは通常異常を示さない, 脳血流SPECTで小脳の血流低下がみられることがある, 尿中HVA・VMA測定やMIBGシンチグラフィで神経芽腫検索を行う

A群溶血性連鎖球菌感染後の自己免疫が原因と考えられている, 好発年齢は5～15歳で、感染後数週間～数か月で発症する, 治療としてはペニシリンによる除菌・予防とドパミン受容体拮抗薬やベンゾジアゼピン等の対症療法が用いられる

GAS（A群β溶血性連鎖球菌）感染後に突発的な強迫性障害やチックの出現または急激な増悪がみられることがある

発症年齢がおおむね3歳から思春期までであること, 強迫性障害またはチック障害が突然発症または急激に増悪すること, GAS感染との時間的関連性が認められること

GAS感染自体にはペニシリン系などの抗生物質が有効であるが、PANDASの神経精神症状の病態に直接影響するとは限らない, 強迫性障害やチックに対してはドパミン受容体遮断薬や選択的セロトニン再取り込み阻害薬（SSRI）が用いられる, 重症例では血漿交換や免疫グロブリン療法が有効であった報告がある

急性炎症性脱髄性多発ニューロパチー（AIDP）：髄鞘（脱髄）障害, 急性運動性軸索型ニューロパチー（AMAN）：軸索障害（運動性）, 急性運動感覚性軸索型ニューロパチー（AMSAN）：軸索障害で感覚障害を伴う

Campylobacter jejuni, Epstein–Barr virus（EBV）, Cytomegalovirus（CMV）, Mycoplasma pneumoniae

抗GM1抗体, 抗GM1b抗体, 抗GD1a抗体, 抗GalNAc-GD1a抗体

抗GQ1b抗体

抗GT1a抗体

抗GalC抗体

補助換気を要する（人工換気が必要）

遠位潜時の延長, 時間的分散の増大, 神経伝導速度の低下

両者は同等の効果があるとされ、臨床ではIVIGが選択されることが多い。

外眼筋麻痺（眼球運動障害）, 運動失調（小脳性または感覚性の失調）, 腱反射消失（深部腱反射の消失）

どちらも抗GQ1b抗体が検出されることがあり、共通の免疫学的機序に基づく類縁疾患と考えられている。

一般に意識障害はなく歩行可能で、単相性に1〜2週で進行した後自然改善に向かうことが多い。

ヒラメ筋H波（H-reflex）の消失

四肢の運動・感覚障害が2か月以上にわたり緩徐に進行する

外眼筋麻痺, 顔面神経麻痺, 球麻痺（嚥下・発声障害）

多発単ニューロパチー型（multifocal motor neuropathy: MMN / MADSAM）, 遠位取得性脱髄性対称ニューロパチー（distal acquired demyelinating symmetric neuropathy: DADS）

運動神経伝導速度の低下, 複合筋活動電位の時間的分散の増大（temporal dispersion）, 伝導ブロック（conduction block）, 遠位潜時の延長, F波の潜時延長または消失, 感覚神経伝導速度の低下または感覚神経活動電位振幅の低下

マクロファージによる髄鞘貪食像（マクロファージ性脱髄）, オニオンバルブ形成, 脱髄と再髄鞘化の所見, 神経内浮腫, 単核球浸潤などの炎症所見, 進行例では二次的な軸索変性

結核菌, クリプトコッカス

くも膜炎, 小血管炎, 嚢胞による血管の圧排

中等度以上の症例では副腎皮質ステロイド薬と抗ヘルペスウイルス薬の併用が推奨される

人工涙液などによる角膜保護を行う

平均2〜4か月

MRAで内頸動脈末端や中大脳動脈M1領域に狭窄や狭窄後の拡張がみられることがある, 高分解能MRIは血管の狭窄・壁肥厚・造影効果の検出に有用である, 髄液細胞数の増加が約2/3の症例でみられる, アシクロビル静注が有効とされるが投与量や投与期間は確立していない

約半数（約50%）

脳血管障害, 自己抗体や炎症性サイトカインによる神経系の炎症, 血液脳関門の破綻

抗カルジオリピン抗体, ループスアンチコアグラント（lupus anticoagulant）, 抗β2-グリコプロテインI抗体

Behcet 病, Sjégren症候群, サルコイドーシス, 川崎病

Henoch-Schónlein 紫斑病, 川崎病, 結節性多発動脈炎, Wegener肉芽腫症, 顕微鏡的多発血管炎, Churg-Strauss 症候群

若年性特発性関節炎

これまで健康に生活していた人が感染症などを契機に著しい全身倦怠感などの多彩な症状が6か月以上続き、健全な社会生活を送れなくなる病態である

筋痛性脳脊髄炎（myalgic encephalomyelitis）

EBウイルス（エプスタイン・バーウイルス）との関連が報告されている, 単純ヘルペスウイルスとの関連が報告されている, ヒトヘルペスウイルス6型との関連が報告されている, ライム病（ボレリア感染）との関連が報告されている, ナチュラルキラー（NK）細胞の活性低下が報告されている, 脳内のミクログリアが活性化し神経炎症が存在することが示されている

おたふくかぜワクチン成分による無菌性髄膜炎の多発

マウス脳由来ワクチン接種後の急性散在性脳脊髄炎（ADEM）の重症例発症