乳児ボツリヌス中毒

10問 • 4ヶ月前

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生来健康で正常発達の2か月の女児。傾眠傾向、脱力、弱い啼泣、哺乳力低下と便秘が亜急性に進行した臨床像を呈した。これら以外の病的な症状はなかった。身体所見では頻脈、軽度の脱水、瞳孔の易疲労性、間欠的な眼瞼下垂、球麻痺症状、低緊張（頸部や肩甲骨の筋でより著明）、近位筋の筋力低下を認めた。診断はどれか

乳児ボツリヌス中毒

乳児ボツリヌスにおける筋力障害の進行について正しいのはどれか。

肩甲帯や頭部の筋が下肢より先に障害されることが多い。

乳児ボツリヌスで見られる「瞳孔の易疲労性」に関して正しい説明はどれか。

最初は縮瞳が良好でも、持続的な光刺激を続けると徐々に散大してくる（瞳孔が疲労する）。

乳児ボツリヌスによる呼吸不全の特徴として正しいのはどれか。

血中二酸化炭素分圧が上昇しても乳児は外見上明らかな呼吸困難を示さないことがあり、呼吸不全が進行していても目立たない場合がある。

以前は健康で正常発達していた乳児が亜急性に神経筋接合部の異常（脱力、易疲労性など）を発症した場合、最も疑うべき診断はどれか。

乳児ボツリヌス中毒

先天性重症筋無力症が疑われる症例の診断に有用であるが、乳児ボツリヌス中毒が疑われる場合には相対的禁忌となる検査はどれか。

エドロホニウムテスト（エドロホニウム投与試験）

有機リン酸（農薬）中毒の臨床的特徴として正しいものはどれか。

縮瞳と副交感神経系過活動による分泌過多（過剰な唾液分泌など）

乳幼児に進行性の筋力低下や球麻痺が疑われる場合、最初に行うべき管理はどれか。

気道確保（airway protection）および呼吸状態の注意深い観察／必要時のICU入院検討

乳児ボツリヌス症の疑いがある患者に対して避けるべき治療はどれか。該当するものをすべて選べ。

広域スペクトラム抗生物質（腸内の菌を大量に溶菌し毒素曝露を増やす可能性がある）, アミノグリコシド系薬剤（神経筋遮断作用により状態を悪化させうる）

BabyBIG（ヒトボツリヌス免疫グロブリン）に関して正しい記述をすべて選べ。

ボツリヌストキソイドで免疫化された成人の血漿から作られ、A型およびB型毒素を中和する高力価抗体を含む, 症状出現後できるだけ早く静脈内投与されるべきで、用量は単回50 mg/kgである, 投与により入院期間が短縮し、人工呼吸器や経管栄養の必要期間が減少することが報告されている, FDAにより乳児ボツリヌス症の管理に承認されている

小児神経専門医模擬問題集

渋谷守栄 · 7回閲覧 · 70問 · 1年前

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