周産期神経疾患

小頭症, 脳石灰化

子宮内発育遅延（IUGR）, 早産

高ビリルビン血症, 貧血, 血小板減少, 出血斑（点状出血）

効果：難聴と神経学的予後を改善する, 副作用：骨髄抑制（白血球・血小板減少）、不妊や発がん性の懸念

幼小児の唾液や尿などとの接触に注意する

ネコ科の動物

ネコの糞に含まれるオーシスト（接合子嚢）による経口感染, シスト（嚢胞）を含む生肉の経口摂取による感染

妊娠後期ほど母子感染の確率は高くなるが，妊娠早期の感染ほど胎児では重症化しやすい。

網脈絡膜炎（網膜・脈絡膜炎）, 水頭症, 脳石灰化, 精神運動発達遅滞

子宮内で経胎盤的に胎児が感染した場合（多くは母体の初感染が原因）

生後2年以内、特に生後2週間〜1か月頃に出現することが多い

皮膚病変（手掌・足底の水疱性発疹、顔面や口周囲の丘疹など）, 骨病変（骨軟骨炎、骨膜炎、Parrotの仮性麻痺）, 網内系の病変（肝腫大、リンパ節腫脹、貧血、高ビリルビン血症）

水頭症や無脳症, 嚢胞性病変や灰白質境界の不明瞭化, 後に脳室拡大、脳破壊病変、脳石灰化を認めることがある

HSVウイルスの分離同定またはPCRによるウイルスDNA検出、髄液の一般検査に加えウイルス検査を行うこと

高用量で長期間のアシクロビル投与が望ましい, 感染妊婦では性交を控える、病変部位へのアシクロビル塗布、必要に応じてアシクロビル静注や帝王切開などを行う

原因は梅毒感染妊婦から経胎盤的に胎児へ感染すること, 通常は妊娠中期から後期に児への感染が成立する, 母体の梅毒発症から児への感染成立までの期間が短いほど感染率や児の重症度が高くなる

口周囲に放射状に入る亀裂（口周囲の放射状の裂開・皺）を指す所見

高率に骨軟骨炎や骨膜炎を生じ、疼痛のために四肢を動かさない（Parrotの仮性麻痺）ことがある

肝腫大（肝牌腫）, リンパ節腫脹, 貧血・高ビリルビン血症

出生直後は無症状な例があるが、生後数週間で症状が出現することが多い

感染は否定できる（感染していないと判断できる）

CD4陽性リンパ球数（CD4数）, CD4比率, HIV RNA検査（ウイルス量）, 脳のCT・MRI検査

基底核などの石灰化, 脳萎縮（脳芸縮）, 白質の異常信号（MRI T2で高信号など）

妊婦のHIV検査の実施, 感染妊婦への抗HIV薬投与, 感染妊婦に対する帝王切開の実施（適応がある場合）, 母乳哺育の中止（感染回避のため）, 児への抗HIV薬予防投与

核酸系逆転写酵素阻害薬（NRTI）を2剤と、非核酸系逆転写酵素阻害薬（NNRTI）またはプロテアーゼ阻害薬（PI）を1剤の併用

診断した医師は感染症法に基づき、7日以内に保健所に届け出る義務がある

異常な胎位・胎勢（非頭位など）, 巨大児（マクロソミア）, 遷延分娩（分娩遷延）, 吸引・鉗子分娩（器械的分娩）

頭位分娩の際に先進部位に生ずる限局性の浮腫と皮下出血が本態である, 頭縫合線を越えて広がる（縫合線を越える）, 出生直後に最も顕著で、その後数日で自然消失する, 治療は経過観察のみでよい

骨膜下（骨膜の下）の出血である（皮膜下出血）, 頭蓋骨の縫合線を越えない（縫合線を越えない）, 出生後24時間前後に気づかれることが多い, 児頭骨盤不適合や器械分娩が主な危険因子である, 高ビリルビン血症をきたし黄疸を悪化させ得る

産瘤（caput succedaneum）, 帽状腱膜下血腫（subgaleal hematoma）

帽状腱膜下血腫（subgaleal hematoma）

硬く触れ、頭蓋縫合を越えない

頭部CTまたはMRI

経過観察（通常は数週間で治癒し中枢神経学的後遺症を残さないことが多い）

大きな軟膜嚢胞（leptomeningeal cyst／growing skull fractureに伴うもの）

頭蓋の陥没（陥没性骨折）

脳室周囲白質軟化症（periventricular leukomalacia, PVL）, 脳室内出血／脳室周囲出血性梗塞

多嚢胞性脳軟化症（multicystic encephalomalacia）, 傍矢状部（parasagittal）病変, 基底核・視床病変

分娩前・分娩中・分娩直後に脳への血流と酸素供給が制限され、脳組織や細胞に障害が生じた状態

0.4〜1.5例/1,000出生

完全仮死（total asphyxia）, 部分仮死（partial asphyxia）

視床, 底核（基底核）, 脳幹

ATPの枯渇, 乳酸の蓄積, Na+流入に伴うCl-・H2O流入と細胞腫（細胞腫脹）, 細胞内へのCa2+流入と興奮性神経伝達物質（グルタミン酸）放出, 細胞内Ca2+増加に伴う炎症性サイトカイン産生促進とNO合成酵素活性化によるフリーラジカル産生

頭部超音波検査（頸骨越し等）, MRI, 脳波およびamplitude-integrated EEG（aEEG）, 初回MRIは生後24〜96時間の間に行うことが有用

不穏、過敏状態

暗眠

昏迷

交感神経優位

副交感神経優位

消失

中等症（II度）および重症（III度）

乳酸

5分および10分のApgarスコアが5未満であること, 胎児臍帯動脈のpHが7.0未満またはBEが−12以下の酸血症があること, MRIにHIEによる急性脳障害の所見があること, 多臓器障害など全身の低酸素虚血負荷を反映する所見があること

現時点で唯一有効とされる脳保護治療である, 生後6時間以内に導入することが推奨される, 冷却期間は72時間、目標体温は33〜34℃程度で行い、その後徐温する

在胎週数27〜33週の早産児

受傷後数時間〜数日で脳室周囲深部白質に凝固壊死が生じる, 1週間後に病変周囲のグリア細胞増生がみられる, 2〜3週間後に病変中心部が壊死脱落して嚢胞化する

脳性麻痺, 知的発達障害, 視覚認知障害

病変中心の嚢胞のサイズは大型で肉眼的に観察可能なものから顕微鏡でしか確認できない微細なものまで様々であり、大きいものを嚢胞性PVLと呼ぶ

脳への低灌流（hypoperfusion）, 感染・炎症, 早産児特有の脳血管構築（脳室周囲白質が動脈の分水嶺であること）, 脳血流の自動調節能の未熟性, プレオリゴデンドロサイトの酸化ストレスに対する脆弱性

双胎間輸血症候群など多胎に伴う血流異常, 胎盤や臍帯の血流異常

適切な呼吸・循環管理を行い、脳や他臓器の循環を維持すること, 血糖と栄養状態を正常に維持すること, 抗てんかん薬で発作をコントロールすること, 脳浮腫に対する対策を行うこと, 多臓器障害に対する個別治療（支持療法）を行うこと

在胎週数36週以上で出生していること, 生後10分のApgar scoreが5以下であること, 10分以上の持続的な新生児蘇生（気管挿管、陽圧換気など）が必要であったこと, 生後60分以内の血液ガスでpHが7.0未満であること, 生後60分以内の血液ガスでbase deficitが16mmol/L以上であること

意識障害（意識レベルの低下）を伴うこと, 筋緊張の低下（筋緊張低下）, 人形の目現象や瞳孔反射異常などの異常反射, 呼吸の低下または消失（呼吸抑制）, 臨床的発作（臨床的けいれん）

生後6時間を超えている場合

在胎週数36週未満のものは除外される

出生体重1,800g未満は除外される

pHが7.0未満であること, base deficitが16mmol/L以上であること

異常反射に分類される

大きな奇形（先天性の重篤な奇形）があること, 現場の医師が全身状態や合併症から低体温療法で利益が得られない、またはリスクが上回ると判断した場合, 必要な環境がそろえられない場合

はい（Aの適応基準を満たす）

生後10分時のApgar評価, 生後60分以内の血液ガス（pHやbase deficit）の評価, 冷却開始が生後6時間以内であること

脳室周囲高エコー域（periventricular echogenicity）

生後1〜3週

嚢胞化（白質の嚢胞病変）

深部白質の嚢胞病変や点状病変, 種々の程度の白質容量減少（白質萎縮）, 側脳室拡大（脳室拡大）, 脳皮質（大脳被膜）の薄化（大脳皮質薄化）

側脳室の壁不整（壁の凹凸）, T2強調やFLAIR画像での深部白質高信号（グリオーシス）

T2強調画像およびFLAIR（T2強調/FLAIRで高信号）

適切な循環管理により脳血流を維持すること, 感染の予防および感染の早期発見・治療

新生児発作（けいれん・seizure）

高カリウム血症

急性症候性

焦点性発作

潜在発作（subclinical seizure）

動作・活動時（動時）

先天奇形症候群

良性新生児発作（遺伝性の良性型）

中心部・側部（中心領域や側頭領域など）

脳の未熟性

GABAが興奮性に作用するため発作が起きやすい, 髄鞘化が未発達である, 神経軸索や樹状突起の分枝が不完全で伝播が弱く全般化機構が未発達である

辺縁系と脳幹との連絡が大脳皮質との連絡より発達しているため

発作時脳波（ictal EEG）

突然出現し反復性で定型的な波形が10秒以上持続する, 起始・中期・終結を示しながら進展する

臨床症状を伴わない潜在発作（無症候性発作）が高率に認められる, 発作と見紛う突発性の現象に脳波変化を伴わない場合もある

できない（発作時脳波が必須である）

家族歴、母体の妊娠経過・薬物既往歴、分娩歴、胎児仮死の有無の聴取, 児の全身診察・神経学的所見、発熱の有無、皮膚所見、発作の発症日齢の確認, 検体検査や画像検査の実施

血算（CBC）, 一般生化学（血糖、Ca、Na、Mgを含む）, アンモニア、ビリルビンなど

フェノバルビタール（PB）

フェノバルビタール（PB）, ホスフェニトイン（fosPHT）, ミダゾラム（MDL）, リドカイン（テキスト中の「ドカイン」に相当）

ビタミンB6（ピリドキシン、リン酸ビリドキサール）静注を考慮する