脱髄性疾患と神経免疫学

自己免疫性神経疾患を主体とした問題

脱髄性疾患と神経免疫学

26問 • 1年前

自己免疫性神経疾患を主体とした問題

渋谷守栄

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眼痛と霧視を主訴に来院した25歳女性。視力低下と求心性瞳孔異常を認めた。脳MRIでの脳実質の信号は正常。どの治療を選択すべきか。

メチルプレドニゾロン静注施行後に経口プレドニゾロンを漸減

視神経脊髄炎（NMO）の特徴は？すべて選べ

水平性視野欠損, ３椎体以上にわたる長い脊髄病変, 抗AQP4抗体の存在

脳MRIを撮影したところ偶然MSを示唆する病変を認めたが、臨床症状はない。診断はどれか

radiographically isolated syndrome（RIS）

多発性硬化症に特徴的な眼所見は？2つ選べ

外転神経麻痺, 片側または両側の核間性眼筋麻痺（INO)

NMOで生じるが、MSでは非典型的な症状は？

尿崩症

多発性硬化症で認めることが最も少ないものは

けいれん

多発性硬化症の活動性脱随巣に最も特徴的な病理所見は

ミエリンの破片を貪食しているマクロファージを認める。

MSの治療薬で妊婦に禁忌であるのはどれか

テリフルミド

インターフェロンの副作用で最も頻度が高いものはどれか

インフルエンザ様症状

次のうち、誤っている文章はどれか

乳児の横断性脊髄炎は乳児以後の発症と比較し予後良好である。

ADEMであまり見られない病理所見はどれか

著しい軸索の消失

小児の脱髄性疾患に関して誤っている文章はどれか。

Clinicary isolated syndrome(CIS)の診断には症状が少なくとも１週間以上続いている必要がある

小児の脱髄性疾患に関して誤っている文章はどれか

多相性ADEMの診断基準を満たすのに初回のイベントから少なくとも9か月経てから発症しなくてはならない。

小児の脱髄性疾患に関して次のうち誤りはどれか

MRI T1強調像の低信号病変はMSよりもADEMを示唆する所見である

意識障害、けいれんで搬送された25歳女性。MRIで両側大脳半球に広範な非対称病変を認め、病変周囲には浮腫があり、C-shaped(不完全なリング状の造影効果）をいくつか認めた。 SWIでは多数の点状出血を灰白質、白質に認め、髄液検査でWBC上昇を認めた。この患者はのちに昏睡状態に陥り死亡した。診断は？

急性出血性白質脳炎

ADEMに似た症状を呈するが、肝脾腫、リンパ節腫大、フェリチン、トリグリセリドの増加と関連がある疾患はどれか。

マクロファージ活性症候群（MAS)

中枢神経のミエリンに存在するものはどれか

プロテオリピドタンパク（PLP)

希突起膠細胞（オリゴデンドロサイト）の特徴でないものはどれか

ミエリンと近接して存在する

胸腺腫を合併する重症筋無力症では次のうちどの抗体が陽性となることが多いか

抗横紋筋抗体

辺縁系脳炎と神経ミオトニーを発症しMorvan症候群が疑われる患者に最も関連している腫瘍はどれか

悪性胸腺腫

９歳男児。左上肢に難治性焦点性間代性けいれん（EPC)を認め、MRIで右大脳半球に萎縮を認めた。この患者に存在すると思われる抗体はどれか

グルタミン酸受容体3抗体

次の組み合わせで正しいのはどれか

すべて正解

Miller-Fisher症候群のtriasでないものは

痙性麻痺

NMO-IgGは何を標的とする抗体か

水チャネルタンパク

NMOSDに有効性が期待される抗CD20モノクローナル抗体はどれか

リツキシマブ

CIDPの亜型である多巣性運動ニューロパチー（MMN）に関連する抗体はどれか

モノクローナル抗GM1抗体

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けいれん

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ミエリンの破片を貪食しているマクロファージを認める。

MSの治療薬で妊婦に禁忌であるのはどれか

テリフルミド

インターフェロンの副作用で最も頻度が高いものはどれか

インフルエンザ様症状

次のうち、誤っている文章はどれか

乳児の横断性脊髄炎は乳児以後の発症と比較し予後良好である。

ADEMであまり見られない病理所見はどれか

著しい軸索の消失

小児の脱髄性疾患に関して誤っている文章はどれか。

Clinicary isolated syndrome(CIS)の診断には症状が少なくとも１週間以上続いている必要がある

小児の脱髄性疾患に関して誤っている文章はどれか

多相性ADEMの診断基準を満たすのに初回のイベントから少なくとも9か月経てから発症しなくてはならない。

小児の脱髄性疾患に関して次のうち誤りはどれか

MRI T1強調像の低信号病変はMSよりもADEMを示唆する所見である

急性出血性白質脳炎

ADEMに似た症状を呈するが、肝脾腫、リンパ節腫大、フェリチン、トリグリセリドの増加と関連がある疾患はどれか。

マクロファージ活性症候群（MAS)

中枢神経のミエリンに存在するものはどれか

プロテオリピドタンパク（PLP)

希突起膠細胞（オリゴデンドロサイト）の特徴でないものはどれか

ミエリンと近接して存在する

胸腺腫を合併する重症筋無力症では次のうちどの抗体が陽性となることが多いか

抗横紋筋抗体

辺縁系脳炎と神経ミオトニーを発症しMorvan症候群が疑われる患者に最も関連している腫瘍はどれか

悪性胸腺腫

９歳男児。左上肢に難治性焦点性間代性けいれん（EPC)を認め、MRIで右大脳半球に萎縮を認めた。この患者に存在すると思われる抗体はどれか

グルタミン酸受容体3抗体

次の組み合わせで正しいのはどれか

すべて正解

Miller-Fisher症候群のtriasでないものは

痙性麻痺

NMO-IgGは何を標的とする抗体か

水チャネルタンパク

NMOSDに有効性が期待される抗CD20モノクローナル抗体はどれか

リツキシマブ

CIDPの亜型である多巣性運動ニューロパチー（MMN）に関連する抗体はどれか

モノクローナル抗GM1抗体