若年型重症筋無力症（JMG)
倦怠感と筋力低下が3週間持続するため13歳の女児が救急外来を訪れた、症状は一日 のなかで増悪する頃向を示していた, 最近は筋力低下のせいで放課後のバレーボールの練習に参加できなくなっていた、食事の摂取が困難になっており、食物を明窮するために自分で顎を上下に動かして食物を噛み砕いていた窒息や呼吸困難は認めなかつた、研修医。は、児の話し方がおかしいことから脳使塞を疑ったが児の母親によると瞼がいつもよりも下がリはじめたとのことである。 身体所見 [バイタルサイン]正常.[一般所見]特記すべき所見なし、 [神経学的所見]精神状態:意識清明.言 語:呼称は正常で,言語理解も正常. しかし鼻から抜けるような発声を認める、脳神経系:瞳孔は正円同大,対光反射あり,外眼筋は正常であるが,上方視をするとすぐに疲れてしまう、眼験下垂は両側に認められたが、左に優位である顔面知覚は正常. 顔面筋の筋力低下を認めるが, 左右差はなかった,開口は問題なくできた, 暇頭反射正常,舌の届位なし、運動系:筋量と筋緊張は正常.顎部前屈の筋力低下を認める.上腕の外転は軽度低下していたがその他の筋力は正常である.協調 運動:測定障害なし,感覚系:異常なし. 歩行:失調なし 反射:深部健反射は減弱し,両側の足底反射底屈あり。
若年型重症筋無力症（JMG)
問題一覧
1
若年型重症筋無力症
2
エドロホニウムテスト, 抗アセチルコリンレセプター抗体、抗Musk抗体の測定, 胸部CT, 反復神経伝導検査で10%以上の減衰反応
3
ピリドスチグミン, ステロイド, 胸腺摘出術, 免疫抑制薬（アザチオプリン、シクロスポリン、シクロホスファミド、セルセプト）, IVIG, リツキシマブ
4
症状の発症時期（乳児期かどうか）
5
ボツリヌス症（ボツリヌス中毒）, Eaton-Lambert症候群
6
運動ニューロン疾患（Fazio-Londe病）, Kennedy病, Guillain-Barré症候群（Miller–Fisher亜型）
7
先天性ミオパチーは乳児期に発症することが多く、筋力低下に明らかな疲労性（瞬間的な疲労感）が伴わないことが多い
8
Kearns-Sayre症候群
9
0.04 mg/kg
10
短時間作用型のコリンエステラーゼ阻害薬で，神経-筋接合部の伝達を改善する（作用時間約5分）
11
アトロピン
12
抗MuSK抗体
13
単一線維筋電図（single-fiber EMG）
14
アザチオプリン
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1
若年型重症筋無力症
2
エドロホニウムテスト, 抗アセチルコリンレセプター抗体、抗Musk抗体の測定, 胸部CT, 反復神経伝導検査で10%以上の減衰反応
3
ピリドスチグミン, ステロイド, 胸腺摘出術, 免疫抑制薬（アザチオプリン、シクロスポリン、シクロホスファミド、セルセプト）, IVIG, リツキシマブ
4
症状の発症時期（乳児期かどうか）
5
ボツリヌス症（ボツリヌス中毒）, Eaton-Lambert症候群
6
運動ニューロン疾患（Fazio-Londe病）, Kennedy病, Guillain-Barré症候群（Miller–Fisher亜型）
7
先天性ミオパチーは乳児期に発症することが多く、筋力低下に明らかな疲労性（瞬間的な疲労感）が伴わないことが多い
8
Kearns-Sayre症候群
9
0.04 mg/kg
10
短時間作用型のコリンエステラーゼ阻害薬で，神経-筋接合部の伝達を改善する（作用時間約5分）
11
アトロピン
12
抗MuSK抗体
13
単一線維筋電図（single-fiber EMG）
14
アザチオプリン