今北プリントより②

23問 • 2年前

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フォンウィルブランド病出血時間延長と第 ①( )因子の軽度の低下とフォンウィルブランド因子の減少、②( )が正常、③( )遺伝が多い

Ⅷ, 血小板, 常染色体性優性

フォンウィルブランド病の症状 ①( )からの出血が特徴特に②( )や③( )の止血困難、性器出血深部出血はまれ。成長とともに出血症状は少なくなる。

皮膚粘膜, 鼻出血, 抜歯後

ビタミンK欠乏症生後①( 〜 )の乳児におこり、ビタミンに依存性の凝固因子②（第　　　　因子）の低下によって、皮膚・粘膜の出血、消化管出血、 ③( )などをおこす。大部分が母乳栄養児。ときには混合・人工栄養児におこることもある。母乳栄養児④( )人に1人ぐらいの割合

3〜10週, Ⅱ.Ⅶ.Ⅸ.Ⅹ, 頭蓋内出血, 2000

ビタミンK欠乏症症状：①( )、注射部位の止血困難、消化管出血治療：ビタミンKの静注

頭蓋内出血

ビタミンK欠乏症予防策：成熟新生児を対象に 1回目:①( )時 2回目:②生後( )もしくは③( )時のどちらか早い方 3回目: ④生後( )時ビタミンK2シロップ⑤( )経口投与。 1か月検診時母乳栄養児にはその後必要であれば3か月まで1週ごとに経口投与する場合もあり。また母親にビタミンK含有量の多い食品を摂取するように指導(納豆や緑黄色野菜）

哺乳確率, 1週, 産科退院, 1ヶ月検診, 1ml

IgA血管炎血管性紫斑病細小動脈〜毛細血管炎で小児に多い好発年齢:①( 〜 )歳 ②( )を契機に起こる（咽頭炎・扁桃炎など）

3〜7, 感染症

IgA血管炎血管性紫斑病症状が①( )、②( )ヘノッホ型、③( )シェーンライン型、④( )の合併などがある ④の合併の場合①の2〜3週後20〜60%に血尿、蛋白尿、時に腎不全、病態はIgA腎症

紫斑, 腹痛, 関節痛, 腸重積

総論小児がん：小児1万〜1.3万人に1人小児に多いがん： ①( )1/3 ②( )1/5 ③( )10％それ以外の固形腫瘍それぞれ2〜10%

白血病, 脳腫瘍, 悪性リンパ腫

小児がんの発症年齢・急性リンパ性白血病：①( 〜 )歳ピーク・急性骨髄性白血病、悪性リンパ腫、脳腫瘍: ：②( ) 芽腫：③( )未満骨腫瘍・卵巣腫瘍：④( ) 診断と予後予測：染色体と遺伝子異常

3〜4, 小児期, 5歳, 思春期

白血病の種類( ) 症状：骨髄内で腫瘍細胞が増殖することにより正常造血が障害汎血球減少顔色不良・貧血（赤血球の不足）、特続する発熱・易感染性（白血球の不足）紫斑・鼻出血・歯肉出血、出血傾向（血小板の不足）点状出血、紫斑、食欲不振（体重減少はまれ）腫瘍の髄外浸潤無痛性リンパ節の腫大、肝脾腫、骨痛（長管骨のため跛行や歩行障害）、関節痛

急性リンパ球性白血病

白血病の種類( ) 骨髄球系の腫瘍化したもの。症状：貧血、感染による発熱、出血。新生児期では皮膚浸潤が多い。治療：寛解導入療法、強化療法（維持療法はおこなわない）ダウン症候群の有無（4歳までにAMLを発症しやすくその頻度は一般集団の40倍以上）

急性骨髄性白血病

白血病の種類( ) 免疫担当細胞であるリンパ球が腫瘍化したものホジキン病が10% 1)ホジキン病(悪性リンパ腫) 表在リンパ節腫脹(とくに頸部や鎖骨上窩）が最も見られる症状リンパ節は痛みがなく、大きさが変化することが多く、診断に時間がかかる。 2)非ホジキンリンパ腫表在リンパ節腫脹、縦隔や腹部腫瘤として発症。

リンパ腫

小児期の脳腫瘍の特徴 ⑴①( )（吐き気が少なく、体位変換時に噴射状に嘔吐） (2) ②( )、③( )、体温上昇、歩行時の④( )（失調症状）易興奮性、傾眠傾向(行動異常) 食欲異常・思春期早発・飲水量増加・尿量増加（内分泌症状）学業不振·痙攣（精神症状） (3)乳幼児で⑤( ) (4)症状の進行が速い (5)頭蓋内圧亢進一外転神経麻痺症状一③ (6)2歳〜7歳の小児の脳腫瘍は⑥( )が多い→小脳腫瘍（7)脳幹部などの脳深部に発生すると予後不良。

嘔吐, 頭痛, 斜視, ふらつき, 頭囲拡大, テント下

( )：3歳以前の乳幼児期に発症 ①人と言葉・身振りを使って意思や考えを伝えあう、コミュニケーションの障害：言語発達遅滞、反響言語、【ごっこ遊びが見られない】 ②相互的な対人関係の障害：視線が合わない、人見知りが見られない、人の立場や気持ちがよくわからないという特徴がある ③興味と遊びが限定的で反復的：同一のものへの固執、いつも決まったやり方に【固執】する ②( )（手をひらひら、体をゆする）

自閉スペクトラム症, 常同的運動

①( )：注意力の障害をもち、落ち着きのなさと衝動性を示す子どもで、対人関係や学習上の問題を生じている 3歳過ぎごろから落ち着きのなさが目立つ、席に座っていられない、忘れ物が多い、順番を待てない、しゃべりすぎる、いつも動き回っているなどの行動上の問題を示す

注意欠如・多動症

①( )：3～8人/1000人の子ども、重症の多発性運動性チックに音声チックを伴ったもの、おうむ返し(反響言語）や汚言症(汚い言葉やわいせつな言葉を口走る)を示すことが多い。大脳基底核の障害が想定されている。幼児期から学童期にかけて単純性のチックから始まり、しだいに多彩な運動チックや音声チックがくわわる。チックの頻度に増減はあるがはじまってから1年以上は持続している。発症は18歳以前。発症は4～6歳が最多、10～12歳が最悪期、成人期までに59～85％で軽快

トウレット症

( )：ギプスがきつく巻かれたり、ギプス固定後の腫脹によりギプスがきつくなったりすると血液循環障害が生じておこる。手指が屈曲位で拘縮し、著しい機能障害をきたす。

フォルクマン拘縮

①( ) 脊椎が側方に湾曲する変形多かは原因不明の特発性 ②( )歳以上の思春期側響症が最も多く、 ③( )に多い明らかな見かけ上の脊柱変形がみられる場合・体感を前屈させたときに背部または腰部の高さの左右差がみられる場合は本症を疑う→X線撮影によって確定診断進行例・高度の測湾症では体幹装員による進行の和制、手術による橋正と脊柱の固定

脊柱測湾症, 10, 女子

①( ) 突然意識が消失してボーとなる状態になり、動作を止める。通常は10秒程度で発作は終わる脳波上は ② ( )両側対称性同期棘徐波結合が認められる。

小児欠神てんかん, 3Hz

①(②) 生後3か月から1歳にかけて発症する。頭を急にガクンと前屈し，両手を抱きかかえるように前方へ伸展させる発作を数秒から十数秒間隔で繰り返し，【シリーズ形成】する。一般的に。発作は覚醒時にのみ生じる。脳波は特徴的な【ヒプスアリズミア】を呈し、背景となる脳波と発作波が時間的・部位的にまったく不規則に出現する。痙攣発作は難治で予後不良であるが、合成 ACTH（副腎皮質刺激ホルモン）が有効である。ほとんどの場合、知的・運動発達に明らかな遅れをみとめる。3歳過ぎになるとレンノックスーガストー症候群へ移行することが多い。

点頭てんかん, ウエスト症候群

てんかんに似て非なるもの

神経発作, 生理的ミオクローヌス, 泣き入り引きつけ, 自慰・チック, 身ぶるい発作

神経線維腫症1型（フォンーレックリングハウゼン病）発生頻度：3000人に1人、①( ).遺伝・家族性 ②( )や・皮膚と末梢神経の神経線維腫、視神経腫瘍、骨病変（+蝶形骨形成異常・腸管骨変形)虹彩結節、知的障害。同じ家系内でも症状は様々。

常染色体優性, 皮膚カフェオレ斑

結節性硬化症複数の①( )（葉状①）、乳児期にてんかん(とくに点頭てんかん）、精神運動発遅滞。幼児期以降は鼻唇溝を中心に血管線維腫。 CTで多発性石灰化、MRIで大脳皮質結節、脳室周囲の上衣下結節。 ②( )遺伝

白斑, 常染色体優性

微生物学(テスト対策)③

bonbon-h · 33問 · 3年前

微生物学(テスト対策)③