リウマチ性疾患・膠原病

12問 • 2年前

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【関節リウマチ part1】・関節を主病変とし、全身の支持組織を多発性におかす慢性の炎症性疾患。進行すると、関節の破壊と変形が生じる。炎症は関節内の「1」から始まり、関節軟骨、骨組織へと進行する。原因不明。・好発年齢は「2」代で「3」に多い。《症状》・関節症状：「4」、「5」に関節に炎症が生じる。初期は「6」が特徴で、やがて関節痛、「7」が起こり、さらに関節破壊・変形・「8」へと進む。特徴的な変形→ 「9」（示指～環指） Z型変形（母指）「10」（PIP）「11」（MP）進行すると「12」など全身ひ広がる。・関節外症状：「13」（別名：「14」）「15」「16」胸膜炎強膜炎虹彩毛様体炎心膜炎心筋炎など・合併症：「17」続発性アミロイドーシスによる腎障害や新障害など

滑膜, 20～50, 女性, 多発性, 対称性, 朝の関節の強ばり, 腫脹, 強直, スワンネック変形, ボタン穴変形, 尺側偏位, 環軸関節亜脱臼, 皮下結節, リウマトイド結節, 間質性肺炎, 血管炎, シェーグレン症候群

【関節リウマチ part2】《診断》・関節リウマチの診断基準（下記7項目のうち4項目以上あればRAと診断） ①「1」が「2」以上、6週間以上続く ②3関節領域以上の腫脹が6週間以上続く ③手首・中手指節・「3」関節の腫脹が6週間以上続く。 ④「4」の関節腫脹 ⑤手、指のX線写真像の変化 ⑥「5」 ⑦リウマトイド因子（70～80%で陽性）・その他の所見：血液検査→「6」陽性、「7」、「8」特異的な検査→「9」が高率で陽性 X線検査→骨びらん、破壊、強直など骨・関節変化・スタインブロッカーの病気分類：関節の器質的障害の評価。《治療・予後》・過労を避け、栄養を休養をとる。罹患部の保温。過重負荷を減らす。・薬物療法：ステロイド、免疫抑制薬など・完全緩解する例は少なく、多くは病変が進行性。・悪性関節リウマチ→リウマチから移行し、重篤な関節外症状を呈する。

朝の関節の強ばり, 1時間, 近位指節間, 対称性, 皮下結節, CRP, 赤沈亢進, 貧血, 抗CCP抗体

【膠原病の臨床的特徴】 ①発熱、体重減少などの全身症状がある。（全身性炎症性疾患） ②複数の臓器に病変がある。（多臓器障害性疾患） ③再燃と寛解を繰り返す。（慢性永続性疾患） ④種々の自己抗体が証明され、免疫機構の異常が病因に考えられる。（自己免疫疾患） ⑤発症に「1」的な素因の存在が認められる。（多因子「1」性疾患）

遺伝

【全身エリテマトーデス（SLE）part1】・「1」など多彩な自己抗体と免疫複合体沈着による全身多臓器病変を特徴とする「2」。・圧倒的に「3」に多く、「4」代に好発する。《症状》・全身症状：発熱、倦怠感、易疲労感、体重減少、食欲不振など・皮膚や粘膜症状：鼻梁から両頬部に広がる「5」が特徴。種々の皮疹→円板状紅斑（別名：「6」）「7」「8」「9」の潰瘍などもみられる。・関節症状：約80%に「10」がある。・臓器症状： ①腎臓･･･「11」（タンパク尿、血尿、ネフローゼ症候群） ②肺･･･胸膜炎、胸水貯留、間質性肺炎 ③心臓･･･心外膜炎、心筋炎、心内膜炎、心筋梗塞 ④神経･･･「12」、精神症状（うつ、せん妄、認知障害）、髄膜炎 ⑤消化器･･･腹痛、嘔吐、腹膜炎、肝機能障害 ⑥血管･･･「13」により循環不全や壊死、「14」

抗核抗体, 慢性的炎症性疾患, 女性, 20～40, 蝶形紅斑, ディスコイド疹, 頭部脱毛, 日光過敏症, 口腔鼻腔粘膜, 関節痛, ループス腎炎, 痙攣発作, 血管炎, レイノー現象

【全身性エリテマトーデス（SLE）part2】《診断》・血液検査：「1」、「2」、「3」、「4」、「5」・血清免疫検査：「6」（別名：「7」、「8」）、リウマトイド因子などの自己抗体が陽性「9」、「10」《治療・予後》・ステロイド、免疫抑制薬など・「11」を繰り返し、慢性に経過する・死因：感染症心血管障害腎不全など

白血球減少, 溶血性貧血, 血小板減少, 赤沈亢進, LE細胞陽性, 抗核抗体, 抗DNA抗体, 抗Sm抗体, 高γ-グロブリン血症, 補体価低下, 増悪と寛解

【全身性硬化症（強皮症）（SSc）】・厚く硬い皮膚（皮膚硬化）と血管病変（「1」と小血管障害）を特徴とし、全身の結合組織に炎症と変性、ならびに小血管病変も伴う慢性炎症性疾患。・「2」に多く、好発年齢は35～55歳。・原因不明。《症状》・皮膚：皮膚硬化は「3」から「4」に体幹に広がり、「5」、「6」となる。・関節・筋・腱：関節痛、こわばりが高頻度に出現・臓器：食道病変→嚥下困難、逆流性食道炎小腸病変→下痢、便秘肺病変→「7」による息切れ、呼吸不全心病変→心筋病変、心筋炎腎病変→高血圧、腎不全《診断》・血清免疫検査：陽性→「8」（「9」）、「10」（「11」）《治療・予後》・保温に注意し、皮膚を清潔に保つ。・薬物療法（D－ペニシラミンなど）・5年生存率は60～90%

レイノー現象, 女性, 四肢末梢部, 対称性, ソーセージ様指, 仮面様顔貌, 肺線維症, 抗核抗体, 抗Scl-70抗体, 高γ-グロブリン血症, 免疫グロブリン高値

【ベーチェット病】・「1」、結節性紅斑や毛嚢炎などの皮疹、「2」、「3」の4主症状の他、全身の諸臓器に急性炎症発作を繰り返しながら慢性の経過をたどる難治性疾患。・好発年齢は20～40代で、男女比はほぼ同数。《症状》・4主症状：「1」、「2」、「3」、「4」・副症状：副睾丸炎、血管病変、中枢神経病変、消化器病変など《診断》・「5」陽性・HLA検査：「6」陽性・血清検査：「7」、「8」がしばしば高値・病勢活動期：CRP陽性、白血球数増加、赤沈亢進《治療・予後》・全身の休養と保温が重要・「9」では症状が悪化しやすく、失明、血管症状、神経症状が強い。・40歳以降の女性発病例では比較的緩徐に進行する。

口腔粘膜のアフタ性潰瘍, ブドウ膜炎, 外陰部潰瘍, 皮膚症状, 針反応, HLA-B51, IgA, IgD, 若年男性

【多発性筋炎（PM）・皮膚筋炎（DM）】・横紋筋を広範囲に障害する慢性炎症性疾患で、「1」の筋力低下を主徴とする。・多発性筋炎と皮膚筋炎は同一疾患とみなされ、特有の皮膚病変を伴う1病型を皮膚筋炎と呼ぶ。・「2」に多く、30～40代と10歳未満に多い。原因不明。《症状》・筋：「1」の「3」筋力低下→登はん性起立（ガワーズ徴候）出現。・皮膚：「4」→上眼瞼浮腫を伴った紫紅色の紅斑「5」→指節間関節伸側の鱗屑性紅斑ショール徴候→胸や肩に広がる紅斑これらは皮膚筋炎に特徴的・臓器：肺病変→「6」、嚥下性肺炎、呼吸筋障害による呼吸不全心病変→心筋炎による心電図異常、心不全《診断》・血液生化学検査：筋原性酵素の血清「7」、「8」高値その他「9」、「10」高値・尿検査→尿中「11」、「12」増加・血清免疫検査→ 抗Jo-1抗体、抗PM-1抗体、抗Mi-2抗体陽性《治療・予後》・急性期には安静にする。薬物療法、筋力回復→リハビリ・「13」を合併しやすい。

近位筋群, 女性, 対称性, ヘリオトロープ疹, ゴットロン徴候, 肺線維症, CK, アルドラーゼ, AST, LDH, クレアチン, ミオグロビン, 悪性腫瘍

【シェーグレン症候群】・自己免疫機序により唾液腺、涙腺などの外分泌腺の「1」をきたす疾患。・「2」に多く、内分泌疾患や多臓器障害性の膠原病を合併することが多い。（特に「3」）《症状》・「4」（別名：「5」）→ 眼の異物感、発赤充血、疲れ目・「6」（別名：「7」）→ 「8」ができやすい。《診断》・血液検査：白血球減少、血小板減少・血清免疫検査：抗SS-A抗体・抗SS-B抗体陽性・唾液分泌テスト：サクソン試験、ガム試験・流涙分泌テスト：「9」、ローズベンガル試験《治療》・基本は対症療法

分泌減少, 中年女性, 関節リウマチ, ドライアイ, 乾燥性角膜炎, ドライマウス, 口腔内乾燥症, う歯, シルマー試験

【多発動脈炎】・全身の中小動脈のフィブリノイド変性を伴う壊死性血管炎に基づく疾患を結節性多発動脈炎（PN）と呼び、より小さな血管に病変のある場合を顕微鏡的多発血管炎（MPA）と呼ぶ。両者を区別できないこともあるので、まとめて多発動脈炎という。・全身の血管炎であり、種々の臓器が障害されるので、様々な臓器症状が出る。男女比はほぼ同数で中高年に多く、「1」代にピークがある。・原因不明だが、免疫複合体の関与が考えられている。《症状》・全身：発熱、体重減少、関節痛、筋肉痛、陰嚢痛など・皮膚：紫斑、下腿浮腫、皮膚紅斑、皮下結節など・心：心肥大、頻脈、心不全、不整脈、狭心症、心筋梗塞など・肺：肺炎、喘息、胸膜炎、喀血など・腎：たんぱく尿、高窒素血症、血尿、円柱尿など・消化器：下血、イレウス、腹膜炎、吐血など・中枢神経：意識障害、痙攣、脳血管障害、精神症状など・末梢神経：多発性神経炎・眼：失明、虹彩炎、上強膜炎、結膜炎など《診断》・尿検査：たんぱく、潜血、円柱陽性・血液検査：増加→「2」、「3」貧血、赤沈亢進、FDP軽度上昇・血液生化学検査：高値→BUN、クレアチニン・血清免疫検査：「4」陽性 CRP陽性補体価上昇《予後》・主な死因は腎不全

50～60, 白血球, 血小板, 抗ミエロペルオキシダーゼ抗体

【線維筋痛症】・全身の筋骨格系の慢性疼痛を主症状とし、その他に精神症状や自律神経症状といった多様な随伴症状がみられる原因不明の疾患。・40～50歳代の女性に好発する。《症状》・全身痛、疲労、倦怠感、頭痛、うつ、不眠、しびれ、関節痛など他疾患では説明できない慢性疼痛や随伴症状が3ヶ月以上持続する。《診断基準》・「1」の部位の疼痛の有無と臨床症候を組み合わせた予備診断基準が提唱されている。《治療》・薬物療法（神経障害性疼痛治療薬、抗うつ薬、抗てんかん薬など）・運動療法・心理、精神療法

【慢性疲労性症候群】・身体を動かせないほどの疲労が「1」ヶ月以上の長期間にわたって続き、日常生活に支障をきたす程になる病気で「CFS」とも呼ばれている。・いわゆる慢性疲労とは違い、原因不明の極度の疲労感が、長期間続く。診断基準ができたのが1988年と比較的遅く、1990年代頃から、日本でも国際基準に基づく症例が報告され、現在も患者数が増え続けている。・健康な人が風邪や気管支炎などを患ったことをきっかけに、風邪に似た症状がいつまでも長引くのと同じような状態で発症することが多い病気で、休んでも改善しなかったり、摂食障害や不眠などを伴っている場合は要注意。こうした場合で、血液検査も含む全身の検査（ホルモンの異常、内蔵や脳、神経系の検査など）をいくら行っても異常が見つからない時に疑われる。・原因不明だが、人間の体は、神経系、ホルモン系、免疫系の3つがバランスを保って働いているが、ストレスをきっかけにして、神経系の働きに異常が生じ、免疫の働きが低下すると、体内に潜伏していたウイルスが再活性化される。その再活性化したウイルスを抑え込むために、体内では、免疫物質が過剰に作られるようになる。この免疫物質が、脳の働きに影響を及ぼし、強い疲労感や様々な症状を起こすという説が有力、また、ある特定の遺伝子に関する異常が認められていることも報告されている。《症状》 ①微熱・頭痛・のどの痛み・代表的な症状として微熱がある。平熱より0.5～1.5℃程度高い熱が半年以上に渡って持続する。解熱鎮痛剤などを服用しても熱があまり下がらないのも特徴的。 ②疲労感・日常生活に支障をきたすほどの疲労感が引き起こされる。なお、疲労の原因が仕事や育児などはっきりしている場合には「慢性疲労」となる。 ③筋肉痛・全身または特定の部位に激しい運動をした後のような筋肉痛が現れ、動くことが出来ないほどの痛みになることがある。 ④不眠と過眠・自律神経の異常による不眠や、朝起きられない、日中に極度の眠気に襲われるといった過眠の症状、さらにはこれが一日のうち同時に現れることもある。 ⑤気分障害・うつ病に似た症状が出て、気分の落ち込みが続くが、うつ病とは違い、午後に憂鬱感が強まる傾向にある。また、注意力や集中力の低下などもみられ、物忘れがひどくなるなど、認知症のような症状が出る場合もある。《治療》・薬物療法、カウンセリング

ホルモンの種類とその働き

Odagiri Yui · 66問 · 3年前

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