血液・造血器疾患

15問 • 2年前

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【赤血球疾患総論】・貧血の症状：動悸、めまい、頭痛、疲労感、顔色不良、息切れ・貧血の所見：粘膜（眼瞼結膜など）蒼白、心雑音、浮腫など・貧血の分類：小球性低色素性貧血▶「1」正球性正色素性貧血▶「2」、「3」大球性正色素性貧血▶「4」

鉄欠乏性貧血, 溶血性貧血, 再生不良性貧血, 巨赤芽球性貧血

【鉄欠乏性貧血】・鉄が欠乏してヘモグロビン合成が障害されて起きる、最も頻度が高い貧血。《原因》 ①鉄の供給低下：極端な偏食、胃切除後 ②鉄の吸収不良：吸収不良症候群 ③慢性の出血による鉄の喪失：消化管潰瘍や癌、痔核、過多月経、子宮筋腫など ④需要の亢進：成長期、妊娠など《症状》・貧血症状+「1」（特に、「2」や「3」等）、「4」、「5」《診断》・血液検査：赤血球数低下。ヘモグロビン濃度低下。「6」低下。「7」貧血のタイプを示す。・血液生化学検査：「8」と「9」が減少。総鉄結合能（TIBC）、不飽和鉄結合能（UIBC）が増加。《治療・予後》・鉄剤服用、消化管出血や子宮筋腫など原因疾患の治療。・予後良好だが再発しやすい。

舌炎, 萎縮性舌炎, 舌前1/3舌乳頭萎縮, スプーン状爪, 嚥下障害, ヘマトクリット値, 小球性低色素性, 血清鉄, フェリチン

【巨赤芽球性貧血】・細胞核の成熟に必要な「1」もしくは「2」が欠乏して起きる貧血の総称。巨赤芽球性貧血の内、「3」によって生じる貧血を「4」という。《病態》・拡散代謝異常→赤血球成熟障害→巨赤芽球となって無効造血を起こす。《原因》 ①「1」欠乏の原因・摂取不足：厳密な菜食主義者・吸収不足：「1」の吸収には胃酸に含まれる内因子が必須であり、胃全摘手術後や抗内因子抗体がある悪性貧血では「1」が吸収できない。・需要増大：妊娠、悪性腫瘍・利用障害：肝障害、先天性（「1」）代謝異常症 ②葉酸欠乏の原因・摂取不足：アルコール中毒、偏食・吸収不良：吸収不良症候群・需要増大：妊娠・利用障害：肝障害、葉酸拮抗薬使用《症状》・貧血症状+「1」欠乏症による症状「1」欠乏症による症状▶ ・食欲不振・「5」（別名「6」）・末梢神経障害・腱反射減弱・位置覚や振動覚の低下・知覚鈍麻・しびれ・年齢相応な白髪など《診断》・血液検査：「7」、「8」・血液生化学検査：血清「1」低下、もしくは葉酸低下血清LDH上昇・シリング試験：「1」吸収不良が認められる。《治療・診断》・「1」や葉酸の不足を補えば予後良好。ただし、悪性貧血は他の自己免疫疾患や悪性腫瘍の合併に注意する。

ビタミンB12, 葉酸, 自己免疫機序, 悪性貧血, ハンター舌, 舌乳頭萎縮, 大球性正色素性貧血, 過分葉好中球

【溶血性貧血】・何らかの原因によって「1」の「2」が「3」して起きる貧血の総称。《分類》・先天性：遺伝性球状赤血球→70～80%を占める。・後天性：自己免疫性溶血性貧血、発作性夜間血色素尿症《原因》・赤血球自体に障害があって発症するもの：赤血球膜異常、赤血球酵素異常、ヘモグロビン異常など・赤血球外に原因があって発症するもの：赤血球に対する自己抗体ができて、自己の赤血球を破壊する自己免疫性溶血性貧血の頻度が高い《症状》・貧血症状+溶血の結果として起きる症状。溶血の結果として起きる症状▶ ・「4」・「5」・胆石症・血尿・腰痛・発熱など《診断》・尿、便検査：尿、便にウロビリノゲンが増加・血液検査：「6」貧血網赤血球数増加遺伝性球状赤血球症→特徴的な赤血球の形態異常がみられる→標的赤血球、ジョリー小体、ハインツ小体・血液生化学検査：「7」増加血清LDH上昇血清ハプトグロビン低下→溶血を反映する所見・特殊検査：遺伝性球状赤血球症→「8」自己免疫性溶血性貧血→「9」発作性夜間血色素尿症→ハム試験、ショ糖水試験陽性《治療・予後》・遺伝性弓状赤血球症：脾臓摘出手術→予後良好・自己免疫性溶血性貧血：副腎皮質ステロイド薬などで免疫抑制療法→難治性のこともある・溶血性貧血全般：必要に応じて赤血球輸血

赤血球, 寿命, 短縮, 黄疸, 脾腫, 正球性正色素性, 間接ビリルビン, 赤血球浸透圧抵抗減弱, 直接クームス試験陽性

【再生不良性貧血】・多能性幹細胞の障害が原因となって「1」、「2」（「3」、「4」、「5」）をきたした病態。《分類》・先天性：「6」・後天性：特発性再生不良性貧血→自己免疫機序や造血微細環境障害などによる造血幹細胞異常があると想定されている。薬物（抗生物質、鎮痛薬、抗炎症薬など）放射線など《症状》・貧血症状+白血球減少による症状+血小板減少による症状白血球減少による症状→気道感染症や尿路感染症などを併発し発熱血小板減少による症状→皮膚や粘膜からの出血傾向《診断》・血液検査：「2」・骨髄検査：低形成で「7」になっている。・血液生化学検査：高値・増加→血清鉄、フェリチン、エリスロポエチン低下→不飽和鉄結合能・鉄代謝検査 ①血漿鉄消失時間：鉄が血漿から消えるのにどのくらいの時間を要するかを測定する試験。血漿から鉄が消えるということは、骨髄に取り込まれることを意味するので、骨髄における鉄需要を反映する。再生不良性貧血では骨髄での鉄需要が低下するので延長する。 ②赤血球鉄利用率：鉄の何%が赤血球中に使われたかを示すもの。鉄が足りないような状態では100%近くになり、鉄があっても使えない状態ならば低下する。また、溶血する場合も最終的に赤血球中で使われないのと同じことになり低下する。《治療・予後》・重症患者：免疫抑制療法（ステロイドパルス療法、シクロスポリンなど）→予後不良・中等、軽症患者：免疫抑制療法、たんぱく同化ホルモン薬→比較的予後良好

骨髄低形成, 汎血球減少, 貧血, 白血球減少, 血小板減少, ファンコニ貧血, 脂肪髄

【白血病 Part1】・造血幹細胞もしくは造血前駆細胞が腫瘍化した白血病細胞が、骨髄や抹消血液で無制限に増殖し、正常の造血機能を障害する病態。《原因》・放射線、発癌物質、ウイルスなど・真の原因は不明のものが多いが、造血細胞の増殖に関与する癌遺伝子あるいは癌抑制遺伝子に異常があり、発症するものと考えられている。《分類》 ①急性骨髄性白血病（AML）・造血幹細胞から顆粒系へ分化する段階での細胞が腫瘍化→白血病細胞・「1」：骨髄で多数の幼若芽球（白血病細胞）が増殖し末梢血中にも現れる。そのため抹消血中では、正常な成熟血球と幼若芽球がみられ、中間段階の血球がみられないこと。・ペルオキシダーゼ反応「2」：骨髄系の細胞表面マーカーを示す。 ②急性リンパ性白血病（ALL）・リンパ球が分化する段階で白血病細胞になったもの。・ペルオキシダーゼ反応「3」：リンパ球の表面マーカー検出。 ③慢性骨髄性白血病（CML）・末梢血液や骨髄で顆粒球系の白血球が著しく増加しているのが特徴で、分化能を持ったまま増殖するため、幼若な白血球から好中球のように成熟した各種成熟段階の白血球が増加している→「1」はみられない。・赤血球、白血球、血小板など種々の血球に分化できる造血幹細胞の腫瘍化した状態であり、好中球が増加する以外にも、「4」、「5」も増加することがしばしば認められる。（幹細胞の数が異常に増えるため）・95%以上に「6」（9番と22番が転座）があり、遺伝子の異常が明確。・比較的慢性に経過するが、発症後3～5年くらい経つと、「7」といって急性白血病のような病状に変化し、急速に悪化する。 ④慢性リンパ性白血病（CLL）・「8」に多く、一見すると成熟したような形態のリンパ球が末梢血液や骨髄で増加し、リンパ節も腫脹する。ほとんどが「9」の腫瘍化したもので、免疫能低下をきたして感染症や二次性の悪性腫瘍を合併したりする。・慢性の経過をたどり、5～10年にわたることもある。 ⑤成人T細胞白血病（ATL）・「10」（HTLV－1）が原因で日本の西南地方に多い。

白血病裂孔, 陽性, 陰性, 赤血球, 血小板, フィラデルフィア染色体, 急性転化, 高齢者, Bリンパ球, ヒト成人T細胞白血病ウイルス

【白血病 Part2】《一般的な症状》・白血病細胞の増加に伴って正常の血球酸性が障害され、正常白血球数減少による「1」や「2」などの感染症血小板減少による「3」赤血球減少などによる「4」が主症状。・悪性腫瘍による「5」、「6」、「7」などを呈する。《一般的な診断》・血液検査：「8」貧血「9」、「10」→慢性骨髄性白血病では「11」末梢血液中に異常な白血病細胞を認めることもある。・血液生化学検査：血清LDH高値、成人T細胞白血病ではしばしば「12」を認める。・骨髄検査：白血病細胞増加正常造血細胞減少など・染色体、遺伝子検査：白血病ではしばしば特徴的な染色体ならびに遺伝子の異常所見があり、診断に有用《治療》・抗癌薬による化学療法、造血幹細胞移植療法が主体。その他、成分輸血や抗生物質など。《予後》・急性白血病：平均生存期間2～3年、5年生存率30%前後・慢性骨髄性白血病：平均生存期間3～5年・慢性リンパ性白血病： 5年以上生存することが多い。・死因：感染症や出血

肺炎, 敗血症, 出血傾向, 貧血, 発熱, 全身倦怠感, 易疲労感, 正球性正色素性, 白血球減少, 血小板減少, 増加, 高Ca血症

【多発性骨髄腫】・免疫グロブリンを産生する「1」細胞が腫瘍性に増殖する疾患。骨髄腫細胞の増殖による症状に加えて、免疫グロブリン増加による症状が現れる。 40歳未満での発症はまれで男性にやや多い。原因は不明。・高齢者で、徐々に起こる骨痛（特に要背部痛）、倦怠感で始まり、貧血や易感染性、出血傾向が現れる。・尿検査でベンス-ジョーンズ蛋白が陽性になる。・正常免疫グロブリン低下、総蛋白上昇、赤沈亢進。血清Ca高値、汎血球減少・骨X線で骨抜き打ち像（パンチアウトリージョン）がみられる。

形質

【悪性リンパ腫】・リンパ節もしくはリンパ組織に発症する悪性腫瘍。病理組織学的にホジキン病と非ホジキン性リンパ腫に分類され、その比率は1：10。原因不明。《症状》・「1」性の「2」→進行すると食欲不振、体重減少、「3」などが起こり、免疫力低下により感染症にかかりやすくなる。《診断》・頸部リンパ節などをはじめとしたリンパ節腫大→進行すると全身に広がる。・血液検査：貧血や白血球増加もしくは減少（リンパ球の減少）、血小板減少・血液生化学検査：血清LDH高値、Ca高値がみられることがあるが特異的ではない。・確定診断：腫大しているリンパ節を生検し、病理学組織学的にリンパ腫であることを確認。《治療・予後》・治療：化学療法、放射線療法など。感染症を併発→抗生物質・予後：ホジキン、非ホジキンともにリンパ節が多く侵されたり、種々の臓器に病変が及ぶと予後不良。

無痛性, リンパ節腫脹, 貧血

【紫斑病】・血小板減少、機能障害、あるいは毛細血管壁が脆弱だと、血管壁から血液が滲み出て、皮下や粘膜に点状出血、斑状出血などの出血斑を生じる病態。《分類》・先天性：血栓性血小板減少性紫斑病・後天性：特発性血小板減少性紫斑病（多い）血栓性血小板減少性紫斑病アレルギー性紫斑病（別名「1」）

シェーンラインヘノッホ紫斑病

【特発性血小板減少性紫斑病】・血小板に対する自己抗体によって血小板が減少し、出血傾向をきたす自己免疫疾患。《分類》・急性型：「1」に多く、ウイルス感染症などに続発し、6ヶ月以内に治癒する。・慢性型：「2」代の「3」に多く、緩徐に発症し、経過が長く難治性。《症状》・皮膚の点状出血・斑状出血・歯肉出血・鼻出血・性器出血など《診断》・血液検査：血小板数が著明に減少し、赤血球と白血球に異常なし・骨髄検査：巨核球数は正常あるいは増加→血小板付着のない巨核球が多い。・「4」陽性：毛細血管の脆弱性をみる試験《治療》・ステロイド投与・秘蔵摘出手術など

子供, 20～40, 女性, ルンペルレーデ試験

【アレルギー性紫斑病】・別名「1」・アレルギー反応により毛細血管の透過性亢進をきたし、組織への浮腫と出血をきたす疾患。・3～7歳の小児に多く、溶連菌などに上気道感染による前駆症状がみられ、引き続き1～3週間後に紫斑、関節痛、急性腹症をきたす。《症状》・下腿伸側に左右対称性の紫斑、関節痛、急性腹症→3徴候・軽快後、約1/3の症例で腎炎症状（血尿、蛋白尿）が出現《診断》・血小板・凝固系正常、・IgA上昇・赤沈亢進・CRP上昇・「2」陽性《治療・予後》・ステロイドや抗菌薬投与。一般的に予後良好。

シェーンラインヘノッホ紫斑病, ルンペルレーデ試験

【血栓性血小板減少性紫斑病】・血小板「1」が多発することによって血小板が大量に消費され、鼻出血、紫斑、歯肉出血などがみられる疾患。・20～40代の女性に多い。・先天性と後天性のものがあるが、先天性のものは非常にまれ。《症状》・血小板減少・溶血性貧血・精神神経症状（頭痛、せん妄、意識障害、運動麻痺など）・腎機能障害（血尿、蛋白尿など）・発熱以上のものは5徴候。《治癒》・血漿交換療法やステロイド投与を行う。・血小板輸血は禁忌。

血栓

【播種性血管内凝固症候群（DIC）】・様々な基礎疾患に合併して「1」系が亢進し、全身の細小血管内に微小血栓が多発して臓器障害が起こる疾患。・これに伴って、凝固因子や血小板が大量に消費されて減少し、線溶系も亢進するため出血症状をきたす。・原因となる疾患：悪性腫瘍、敗血症、白血病、外傷、熱傷など《症状》・紫斑・血尿・消化管出血・呼吸困難・意識障害・乏尿など《診断》・血小板数減少・活性型トロンボプラスチン時間・プロトロンビン時間延長・FDP・Dダイマー高値《治療》・基礎疾患の治療が最優先。・寛解率は50%くらいといわれている。

凝固

【血友病】・血液凝固第Ⅷ因子または第Ⅸ因子活性の先天的欠乏によって出血傾向（止血異常）を起こす先天性疾患。・「1」で、男性にのみ発症し、女性では保因者となる。《分類》・血友病A：「2」欠乏・血友病B：「3」欠乏《症状》・重症例：乳幼児期から打撲部の皮下血腫「4」筋肉内出血血尿頭蓋内出血など・軽症例：抜歯や外傷の際に止血困難《診断》・血液凝固検査：「5」（APTT）が重症度に応じて「6」「7」（PT）は「8」「9」→出血時間正常

伴性劣性遺伝, 第Ⅷ因子, 第Ⅸ因子, 関節内血腫, 活性型トロンボプラスチン時間, 延長, プロトロンビン時間, 正常, 血小板数正常

ホルモンの種類とその働き

Odagiri Yui · 66問 · 3年前

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