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1. 免疫不全症、自己炎症性疾患

1. 免疫不全症、自己炎症性疾患
15問 • 1年前
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  • 1

    先天性免疫不全症の要警戒徴候10点 ・乳児で( )・( )感染症を繰り返し、体重増加不良や発育不良がみられる。 ・1年に( )回以上肺炎にかかる。 ・( )を発症する。 ・2回以上、髄膜炎や敗血症、皮下腫瘍などの深部感染症にかかる。 ・抗菌薬服用しても( )以上感染症が治癒しない。 ・重症( )を繰り返す。 ・1年に( )回以上中耳炎にかかる。 ・1歳以降に、持続性の皮膚真菌症、重度・広汎な疣贅が見られる。 ・BCGによる重症副反応などに罹患したことがある。 ・家族が乳幼児期に感染症で死亡するなどの家族歴がある。

    呼吸器, 消化器, 2, 気管支拡張症, 2ヶ月, 副鼻腔炎, 4

  • 2

    結核、サルモネラ、癩などの細胞内寄生菌に弱くなるのは?

    T細胞不全, 好中球不全

  • 3

    高IgE症候群の3徴 ・( )や( )などによる皮膚感染と肺炎を繰り返す ・( )期から始まるアトピー性皮膚炎様湿疹 ・血清IgE高値

    黄色ブドウ球菌, カンジダ, 新生児

  • 4

    ウイルス排除機構における細胞性免疫 (キラー/ヘルパー/制御性)T細胞による感染細胞への( )と破壊

    キラー, アポトーシス誘導

  • 5

    NADPHオキシダーゼ欠損により( )が作れず、(細胞)が病原体を殺菌できない疾患→( )

    活性酸素, 慢性肉芽腫症

  • 6

    (☆)=( )はNK細胞およびキラーT細胞による細胞傷害の制御に関係し、過剰な( )産生を引き起こして様々な臓器にキラーT細胞、マクロファージを蓄積させる。血球を攻撃することがある。 発熱、肝腫大、脾腫、発疹、リンパ節腫脹など

    HLH, 血球貪食性リンパ組織球症, サイトカイン

  • 7

    UNC13D変異による血球貪食症候群は?

    FHL3

  • 8

    自己炎症性疾患とは、 主として( )免疫系の異常で、臨床的には( )で発症することが多い。 通常(原発/後発/遺伝)性疾患である。 主な症状へ発疹、関節痛、関節炎、腹痛

    自然, 周期熱, 遺伝

  • 9

    ( )=( )は寒冷誘発蕁麻疹などを特徴とする疾患で、発熱、蕁麻疹様発疹、中枢神経症状、関節症状より診断する。( )遺伝子変異で確認

    CAPS, クリオピリン関連周期熱症候群, NLRP3

  • 10

    CAPSでは、IL-( )βの分泌によりNF-κBが活性化し、( )の細胞死が誘導される

    1, 単球

  • 11

    ( )は寒冷による( )および( )、頭部CTで( )に石灰化をみることが特徴である疾患。

    エカルディ・グティエール症候群, 発熱, 凍瘡, 両側淡蒼球

  • 12

    AGSの診断基準 ・( )→発達遅滞、進行性小頭症など ・頭蓋内石灰化→( )が多い ・( )検査異常→細胞数増多など ・( )が証明されない

    神経症状, 両側基底核, 髄液, 周産期感染症

  • 13

    AGS=偽TORCH症候群も周産期感染によるTORCH症候群も、( )分子の増加によって自然免疫が活性化され、(サイトカイン)が増加して症状が出ている。

    核酸, IFN-α

  • 14

    IFN療法は( )を引き起こしうる

    SLE

  • 15

    ( )は6~96時間の発熱と漿膜炎(による胸痛)を特徴とする疾患で、( )が有効。

    家族性地中海熱, コルヒチン

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    問題一覧

  • 1

    先天性免疫不全症の要警戒徴候10点 ・乳児で( )・( )感染症を繰り返し、体重増加不良や発育不良がみられる。 ・1年に( )回以上肺炎にかかる。 ・( )を発症する。 ・2回以上、髄膜炎や敗血症、皮下腫瘍などの深部感染症にかかる。 ・抗菌薬服用しても( )以上感染症が治癒しない。 ・重症( )を繰り返す。 ・1年に( )回以上中耳炎にかかる。 ・1歳以降に、持続性の皮膚真菌症、重度・広汎な疣贅が見られる。 ・BCGによる重症副反応などに罹患したことがある。 ・家族が乳幼児期に感染症で死亡するなどの家族歴がある。

    呼吸器, 消化器, 2, 気管支拡張症, 2ヶ月, 副鼻腔炎, 4

  • 2

    結核、サルモネラ、癩などの細胞内寄生菌に弱くなるのは?

    T細胞不全, 好中球不全

  • 3

    高IgE症候群の3徴 ・( )や( )などによる皮膚感染と肺炎を繰り返す ・( )期から始まるアトピー性皮膚炎様湿疹 ・血清IgE高値

    黄色ブドウ球菌, カンジダ, 新生児

  • 4

    ウイルス排除機構における細胞性免疫 (キラー/ヘルパー/制御性)T細胞による感染細胞への( )と破壊

    キラー, アポトーシス誘導

  • 5

    NADPHオキシダーゼ欠損により( )が作れず、(細胞)が病原体を殺菌できない疾患→( )

    活性酸素, 慢性肉芽腫症

  • 6

    (☆)=( )はNK細胞およびキラーT細胞による細胞傷害の制御に関係し、過剰な( )産生を引き起こして様々な臓器にキラーT細胞、マクロファージを蓄積させる。血球を攻撃することがある。 発熱、肝腫大、脾腫、発疹、リンパ節腫脹など

    HLH, 血球貪食性リンパ組織球症, サイトカイン

  • 7

    UNC13D変異による血球貪食症候群は?

    FHL3

  • 8

    自己炎症性疾患とは、 主として( )免疫系の異常で、臨床的には( )で発症することが多い。 通常(原発/後発/遺伝)性疾患である。 主な症状へ発疹、関節痛、関節炎、腹痛

    自然, 周期熱, 遺伝

  • 9

    ( )=( )は寒冷誘発蕁麻疹などを特徴とする疾患で、発熱、蕁麻疹様発疹、中枢神経症状、関節症状より診断する。( )遺伝子変異で確認

    CAPS, クリオピリン関連周期熱症候群, NLRP3

  • 10

    CAPSでは、IL-( )βの分泌によりNF-κBが活性化し、( )の細胞死が誘導される

    1, 単球

  • 11

    ( )は寒冷による( )および( )、頭部CTで( )に石灰化をみることが特徴である疾患。

    エカルディ・グティエール症候群, 発熱, 凍瘡, 両側淡蒼球

  • 12

    AGSの診断基準 ・( )→発達遅滞、進行性小頭症など ・頭蓋内石灰化→( )が多い ・( )検査異常→細胞数増多など ・( )が証明されない

    神経症状, 両側基底核, 髄液, 周産期感染症

  • 13

    AGS=偽TORCH症候群も周産期感染によるTORCH症候群も、( )分子の増加によって自然免疫が活性化され、(サイトカイン)が増加して症状が出ている。

    核酸, IFN-α

  • 14

    IFN療法は( )を引き起こしうる

    SLE

  • 15

    ( )は6~96時間の発熱と漿膜炎(による胸痛)を特徴とする疾患で、( )が有効。

    家族性地中海熱, コルヒチン