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16問 • 2年前

山口琢也

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免疫不全の概要

宿主の免疫担当細胞であるリンパ球や抗原提示細胞の分化、機能異常による免疫応答の欠如のみならず、食細胞や補体系の異常によって起こる免疫反応の機能不全の状態。自己免疫病やアレルギーとは区別される。

免疫不全の分類

先天的に免疫不全を来す原発性(先天性)免疫不全と、何らかの外的要因あるいは他の疾患により誘発される二次性(後天性) 免疫不全に分けられる。

先天性免疫不全では何が原因となっておこるか？

単一突然変異遺伝子

後天性免疫不全は何が原因となっておこるか？

ウイルス感染(HIV(human immunodeficiency virus)、肝炎ウイルス、など)、薬剤(副腎皮質ステロイド、免疫抑制剤、抗癌剤、など)、臓器移植(骨髄移植に伴う放射線治療、免疫抑制剤投与、移植片対宿主反応:GVHR)、蛋白漏出性胃腸症、白血病、糖尿病、肝硬変、放射線障害などによる。

免疫不全の合併症は？

日和見感染と悪性腫瘍

ジロベッチ肺炎

肺胞腔内で真菌が増殖、肺炎を来たし死亡

自家移植

患者さん自身の造血幹細胞を用いて移植する方法

同種移植とは

他人の正常な造血幹細胞を用いて移植する方法を

同系移植とは

一卵性双生児間

異種移植とは

豚の心臓

移植腎拒絶の例は？

え

臓器移植

臓器提供者(ドナー)、臓器被提供者(レシピエント) 死体臓器移植:脳死臓器移植法1997年(腎臓、心臓、肺など) 腎移植(主に同種生体腎移植) 肝移植(主に同種生体部分肝移植) 肺移植(主に同種生体部分肺移植

造血幹細胞移植(同種生体移植

骨髄移植(骨髄バンクの設置) 末梢血幹細胞移植臍帯血移植(臍帯血バンクの設置)

移植片対宿主反応病(GVHD)

GVHDは移植ドナーの免疫担当細胞がレシピエントのHLA などの同種抗原を認識し攻撃する結果生じる病態。 • 臓器移植、骨髄移植、骨髄あるいは末梢造血幹細胞移植などに際して発症。 • 標的臓器としては、皮膚、肝臓、消化管、骨髄などで、中でも皮膚は最も症状が現れやすい。臨床的には、紅斑、下痢、腹痛、貧血、肝機能障害を主訴とする。 • 移植後の発症時期により大まかに急性GVHDと慢性GVHDに分けられる

急性GVHD

皮膚では表皮と真皮結合部ならびに表皮内へのリンパ球浸潤、角化細胞の壊死、表皮の液状変性などが特徴的。 • 肝臓では門脈領域のリンパ球浸潤、肝内胆管の傷害、肝細胞壊死などを認める。 • 消化管では粘膜の基底層側の腺管上皮細胞間へのリンパ球浸潤、腺管上皮細胞のアポトーシスなどがみられ、進行すると粘膜びらんに至る

慢性GVHD

移植後60—170日にかけて発症し、皮膚では全身性の扁平苔せん様病変や、限局性の強皮症様病変を来す。その他、肝臓での門脈領域の胆管障害を伴う慢性炎症性病変、肺での閉塞性歳気管支炎、小唾液腺での慢性唾液腺炎がある。 • GVHDの予防あるいは治療のため投与される免疫抑制剤が、また、GVHD 自体が宿主の免疫不全を誘導し、ウイルス、細菌、真菌などの種々の感染症を合併することが多い。

薬、緒方

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緒方

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病態生理学、過去問