脳神経内科
問題一覧
1
①に入る寝たきりの原因第1位の疾病はなんでしょう
脳卒中
2
今後、①が進み②が増加すると
↓
③患者の増加が懸念される
高齢化, 生活習慣病, 脳血管障害
3
脳血管障害(脳卒中)の分類
脳の血管がつまる→①
脳の血管が破れる→②
脳梗塞, 脳出血
4
1970年頃までは脳卒中といえば、 (①脳梗塞or脳出血)であったが、 徐々に(②脳梗塞or脳出血)は減少し、(③脳梗塞or脳出血)が増加。
血管は「切れる」より 「詰まる」時代
脳出血, 脳出血, 脳梗塞
5
脳血管障害の主な症状
①、②：呂律が回らない、言葉が出てこない
③：めまいやふらつき。ちゃんと歩けない
④：激しい痛みを訴える
⑤、⑥：左半身がしびれる。左上下肢の動きが悪い
⑦：意識が朦朧とする、意識がない
⑧、⑨：物が二重に見える。半分に欠けて見える
構音障害, 失語, 失調, 頭痛, 感覚障害, 片麻痺, 意識障害, 複視, 半盲
6
脳出血、くも膜下出血で多い症状はどれでしょう
頭痛
7
脳梗塞の種類
①：細い血管の梗塞。高血圧が問題
②：太い血管の梗塞。動脈硬化が問題
③：太い血管、心臓から血栓が飛んでくるタイプ。不整脈(心房細動)が問題
ラクナ梗塞, アテローム血栓性脳梗塞, 心原性脳塞栓症
8
脳梗塞の種類
ラクナ梗塞：①が問題
アテローム血栓性脳梗塞：②が問題
心原性脳塞栓症：③が問題
高血圧, 動脈硬化, 不整脈
9
下のような特徴がある疾患をなんというでしょう
・脳梗塞と同様の症状が短時間(通常10分以内)続き、自然に消失する。
・本格的な脳梗塞の前兆となる。
・発症すると3ヶ月以内に10〜15%が脳梗塞を発症するが、その半数が48時間以内である。
一過性脳虚血発作
10
一過性脳虚血発作(TIA)
・①と同様の症状が(②長or短)時間(通常10分以内)続き、自然に③する。
・本格的な④の前兆となる。
・発症すると3ヶ月以内に10〜15%が脳梗塞を発症するが、その半数が⑤時間以内である。
脳梗塞, 短, 消失, 脳梗塞, 48
11
一過性脳虚血発作(TIA)の症状
・①側の顔面と手足が動かない、しびれる
・②目が見えない 物が③に見える
・言葉が出ない、人の話が④できない、呂律が回らない
片, 片, 二重, 理解
12
ジャパンコーマスケール見てて〜
意識レベルが短時間で簡便に見るれる方、急性期向きだよ
りょ
13
グラスゴーコーマスケールも見てて〜
こっちは世界共通、3側面から評価するからちょい複雑
りょ
14
国試
ジャパンコーマスケール(JCS)で「刺激しても覚醒せず痛み刺激に対して払いのけるような動作をする」と定義されるのはどれか。
Ⅲ-100
15
国試
ジャパンコーマスケール(JCS)のⅢ(3桁)で表現される意識レベルはどれか。
刺激しても覚醒しない状態
16
失語症の種類
・①失語：運動性言語野。自発言語が減少、意味理解は良好。
・②失語：感覚性言語野。自発言語は障害されず、意味理解が不良。
ブローカー, ウェルニッケ
17
失語の種類
ブローカー失語：(①運動性or感覚性)言語野。自発言語は②、意味理解が(③良好or不良)
ウェルニッケ失語：(④運動性or感覚性)言語野。自発言語は⑤、意味理解が(⑥良好or不良)
運動性, 減少, 良好, 感覚性, 障害されない, 不良
18
2回目
末梢神経…脳と脊髄(中枢神経) を除くすべての神経のこと。
解剖学的分類ー①神経 : 脳より発する12対の脳神経
＼②神経: 脊髄より出る31対の神経
機能的分類 ー体性神経: ③神経、④神経
＼自律神経: ⑤神経と⑥神経
脳, 脊髄, 運動, 感覚, 交感, 副交感
19
見といてー
りょ
20
①〜④埋めてね
瞳孔散大筋, 瞳孔括約筋, 血管, 汗腺
21
これ見とき〜
はい
22
・顔の上半分・下半分ともに麻痺する。
・麻痺側の口角が下垂、瞼が閉じない、額のしわが寄らないなどの症状が出る。
この病気は？
また、写真で言うと①と②のどっちがこの疾患の症状でしょう？
末梢性顔面神経麻痺, ①
23
ベル麻痺(末梢性顔面神経麻痺)
顔面神経は、顔の表情を司る顔面の筋肉を支配する運動神経。
原因となる部位により①性顔面神経麻痺・②性顔面神経麻痺に分けられる。
①性では顔の上半分・下半分ともに麻痺するが、②性では(③上or下)半分(前頭筋・眼瞼筋)は侵されないのが特徴。
①性麻痺で最も多いのは原因不明の④。
麻痺側の口角は下垂・瞼が閉じない・額のしわが寄らない。
末梢, 中枢, 上, ベル麻痺
24
末梢神経障害の特徴
・深部腱反射：①(上昇or低下)
・筋力低下：②(近位or遠位)優位
・感覚障害：通常伴う
・末梢神経伝導速度：③(上昇or低下)
・筋電図：神経原性変化
・血清CPK：④( )
低下, 遠位, 低下, 正常
25
・多発性神経炎の一つで、亜急性に主に運動神経が障害され、四肢の筋力低下が生じる病気。
・人口10万人あたり年間1〜2人発症。
・先行感染がある。
・血清中の抗ガングリオシド抗体(末梢神経に対する抗体)の上昇を6割に認める
この病気は？
ギラン・バレー症候群
26
〈免疫性ニューロパチー〉
○ギラン・バレー症候群
・①の一つで、亜急性に主に運動神経が障害され、四肢の筋力低下が生じる病気。
・人口10万人あたり年間②人発症。
・上気道炎や胃腸炎に引き続いて、③週間後に発症することが多い。 (カンピロバクター・サイトメガロ・マイコプラズマなど) =④感染がある。
・血清中の⑤(末梢神経に対する抗体)の上昇を6割に認める
多発性神経炎, 1〜2, 1〜3, 先行, 抗ガングリオシド抗体
27
ギラン・バレー症候群(GBS)の症状
・①日〜②週間前に上気道炎や胃腸炎などの③を認めることが多い
・感染に引き続き、④に始まる下肢から次第に上行する筋力低下
・筋力低下は⑤にまで及ぶことがあり、その場合は人工呼吸器管理が必要なこともある。
・両側顔面神経麻痺、動眼神経麻痺などの脳神経症状や、⑥(頻脈や発汗、血圧変動など)を伴うことがある。
・症状は発症から⑦日〜⑧週間で完成し、1ヶ月を超えて進行することはなく、その後は自然軽快する。
10, 2, 感染, 急性, 呼吸筋麻痺, 自律神経障害, 数, 2
28
ギラン・バレー症候群(GBS)の検査及び治療
<検査>
・深部腱反射は①または②する
・神経伝導速度検査：末梢神経伝導速度の低下
・髄液検査：発症1~2週後に髄液蛋白の増加 (細胞増多は認めない)
・血液検査：血清中③を認める(約6割)
<治療>
・症状が軽ければ経過観察も可能
・通常は④療法(IVIG)
・血漿交換・免疫吸着
・原則として⑤は無効
・呼吸筋麻痺があれば人工呼吸器が必要
適切に治療すれば、上記治療で回復を早め、後遺症を軽減できることが多い。
低下, 消失, 抗ガングリオシド抗体, 大量γグロブリン, ステロイド
29
慢性炎症性脱髄性多発神経根炎(CIDP)
・①ヶ月以上の②経過をとる運動、感覚障害を呈する多発性
ニューロパチー(イメージとしては慢性型のGBS)
・③機序によると考えられる。
・初発症状は四肢筋力低下が多く、左右対称性に運動・感覚障害が再発と寛解を繰り返して進行したり緩徐に進行する。
・特異的な検査異常はないが、髄液検査で蛋白細胞解離や神経伝導速度検査で伝導速度低下や伝導ブロックを認める。 (抗ガングリオシド抗体は④のことが多い)
・治療は大量ガンマグロブリン療法(IVIG)や血液浄化療法、副腎皮質ステロイド療法など。
2, 慢性, 自己免疫, 陰性
30
糖尿病性ニューロパチー
・(①中枢or末梢)神経障害の中で最多。
・糖尿病の②(他は網膜症・腎症)の一つで、糖尿病患者の10〜25%にみられる。
・糖尿病の初期より発症し、手袋靴下型の(③近位or遠位)優位④型感覚障害や脳神経障害、自律神経障害も生じる。
・(⑤両or片)側の⑥反射が低下・⑦低下を認める。
・原因は、高血糖による様々な代謝異常・循環障害・免疫機序など複数の要因が複雑に組みあわさっていると考えられている。
・治療の基本は⑧。疼痛に対する対症療法。
神経障害、血流障害により下肢の潰瘍・壊死をおこすことがありフットケアも大切。
末梢, 3大合併症, 遠位, 左右対称, 両, アキレス腱, 振動覚, 血糖コントロール
31
圧迫性ニューロパチーを4種類答えて
手根管症候群, 肘部管症候群, 橈骨神経麻痺, 腓骨神経麻痺
32
圧迫性ニューロパチー
○手根管症候群
・①神経の手首での圧迫により、手掌や手指先端に異常感覚(主に②〜③指)が生じる。
・進行して拇指球の萎縮が生じると、④という状態になる。中年女性(特に手関節 を反復して動かす職業の人)や血液透析、関節リウマチ、糖尿病などの人におこりやすい
○橈骨神経麻痺
・上腕後方で橈骨神経が障害されると、⑤と言う状態になる。
・飲酒後泥酔して肘掛け椅子に腕を乗せて眠ったり、腕枕をした後に起こすことあり。
○腓骨神経麻痺
・膝裏でふくらはぎ外側で圧迫されると、足関節の背屈(＝⑥)ができなくなる。
・⑦癖のある人や硬い床の上で寝ると圧迫が起こることがある。
・手術中の肢位や体動困難、安静臥床している入院患者もリスクが高い。
正中, 1, 3, 猿手, 下垂手, 下垂足, 足を組む
33
①〜⑤埋めてね
遠位筋, 近位筋, 低下, 低下
34
〈多発性筋炎・皮膚筋炎〉
(特徴)
・主として近位筋を中心に骨格筋に炎症を生じ、対称性筋力低下をきたす、自己免疫疾患。
・女性に多く、5〜15歳と30〜40歳にピークがある。
・四肢の筋力低下に加えて、咽頭筋群の筋力低下による嚥下障害や発声障害を認める。
・特徴的な皮疹：ヘリオトロープ疹(両上眼瞼の紫紅色の浮腫性皮疹)やゴットロン徴候(指の関節表面の紫紅色の皮疹)を認めるものは①という。
・②をきたすことがあり、この発症の有無がしばしば予後を左右する。
・また、約20%に③(特に消化器系)が合併する(特に40歳以上の男性)ので、定期的な検査が必要。
(検査・治療)
・血清CK・アルドラーゼ・GOTなど筋原性酵素の上昇
・抗ARS抗体(アミノアシルtRNA合成酵素に対する抗体)が検出されることがある。
以前から測定されていた抗Jo-1抗体は抗ARS抗体の一つ。
・症状増悪時は④。
・症状改善後は筋力回復のためのリハビリ
・治療は⑤が第一選択。
・治療抵抗例では免疫グロブリン大量療法や免疫抑制剤を使用。
皮膚筋炎, 肺線維症, 悪性腫瘍, 安静保持, 副腎ステロイドホルモン
35
・遺伝性疾患で、骨格筋が壊死と再生を繰り返しながら進行性に変性していく疾患。
・遺伝形式によって疾患は分類されている。
・共通する症状は、近位筋優位の筋萎縮と筋力低下、血清CK高値、筋電図での筋原性変化。
この病気は？
進行性筋ジストロフィー
36
〈進行性筋ジストロフィー〉
・遺伝性疾患で、骨格筋が壊死と再生を繰り返しながら①に変性していく疾患。遺伝形式によって疾患は分類されている。
・共通する症状は、近位筋優位の筋萎縮と筋力低下、血清CK高値、筋電図での筋原性変化。
１)Duchene型(②劣性)
・筋肉の膜タンパクの一つである③というタンパク質をコードするジストロフィン遺伝子の異常により③が④する疾患。
・ジストロフィーの約6割を占め、最も多い。
・基本的には(⑤男性or女性)のみに発症。
・2~4歳ごろ発症し、徐所に筋力低下が進行。10歳ごろ車椅子生活となり、20歳前後で心不全となり死亡する。 有効な治療法はない。
2.Becker型(X染色体劣性)
・ Duchenne型の軽症例。ジストロフィンが不完全ながら生成される。
・Duchenne型より進行がゆるやかで予後も良好。
3.常染色体劣性遺伝(⑥ジストロフィー)
・進行性筋ジストロフィーの約30%を占める。
・10~20歳台で発症。
・肩と腰の筋肉の筋力低下に始まり、次第に四肢近位に筋力低下が及ぶ。
4.常染色体(⑦優性or劣性)遺伝(顔面・肩甲・上腕型)
・進行性筋ジストロフィーの中で約10%を占める。
・両親のどちらかが同じ疾患である。
・上記2よりやや若い時期に発症する。
・⑧の筋力低下が必発で、肩甲・上腕の筋力低下をきたす。
・⑨の障害は進行するまで見られず、進行も緩徐である。
進行性, X染色体, ジストロフィン, 欠損, 男性, 肢体型, 優性, 顔面, 下肢
37
・常染色体優性遺伝。第19番染色体の異常。
・10万人に5人の有病率で、男女とも発症するがやや男性に多い。
・舌の黒状変形、把握ミオトニア、咬筋萎縮による斧様顔貌、白内障、前頭部若ハゲ、精神薄弱、内分泌異常(糖尿病・性腺萎縮)、不整脈など、筋力低下以外にも多彩な症状がみられる。
この病気は？
筋強直性ジストロフィー
38
〈筋強直性ジストロフィー〉
・常染色体(①優性or劣性)遺伝。第19番染色体の異常。
・10万人に5人の有病率で、男女とも発症するがやや②に多い。
・舌の③状変形、把握④、咬筋萎縮による⑤、白内障、前頭部若ハゲ、精神薄弱、内分泌異常(糖尿病・性腺萎縮)、不整脈など、筋力低下以外にも多彩な症状がみられる。
優性, 男性, クローバー, ミオトニア, 斧様顔貌
39
<ミトコンドリア脳筋症>
ミトコンドリア：
・ミトコンドリアは、細胞のなかにある小器官の一つ。
・①すべてにミトコンドリアが存在し、細胞が利用するためのエネルギーを作ったり、Caの貯蔵や感染の防御など多様な働きを担っている。
・独自の DNAを有し、このDNAは核DNAとは別に②することがある。
このミトコンドリア DNAの変異による疾患がミトコンドリア脳筋症。
ミトコンドリアの分布の広さを反映して病型は多様だが、臨床的に3つのタイプ(CPEO・MELAS・MERRF)に分類される。
ミトコンドリア機能異常による筋疾患では、主として筋症状と中枢神経症状を認める。
１)CPEO(慢性進行性外眼筋麻痺)
・外眼筋麻痺や眼瞼下垂が主症状で、20歳前後で発症。
・外眼筋麻痺、網膜色素変性、心伝導ブロックの3徴をもつものは、Kearns-Sayre症候群症候群という。
２)MELAS(メラス)
・発作性の頭痛や全身の痙攣発作や片麻痺など③様の発作がみられる。頻回の嘔吐もみられる。
・乳幼児期に発症
３)MERRF(マーフ)
全身ミオクローヌス、小脳失調など。10~20歳で発症。
生きている細胞, 母系遺伝, 脳卒中
40
・発作性の頭痛や全身の痙攣発作や片麻痺など脳卒中様の発作 がみられる。
・頻回の嘔吐もみられる。
・乳幼児期に発症
ミトコンドリア脳筋症の中でこの症状が見られるのはどのタイプ？
MELAS(メラス)
41
〈周期性四肢麻痺〉
普段元気な人に、突然手足の脱力が生じる病気。
一定時間が経過すると、正常に戻る可逆性疾患で発作を繰り返す。
通常意識障害や呼吸障害はない(てんかんとは異なる)
・原因疾患のあるもの(二次性)、遺伝、原因不明のものがある。
・発作時のカリウム値(K値)により高カリウム性、正カリウム性、低カリウム性に分類され、治療法が異なる。
・日本では大多数が二次性の(①高カリウムor正カリウムor低カリウム)性②性③麻痺。
・その中でも特に④機能(⑤亢進or低下)症に伴うものが多い。
・⑥多飲や⑦、⑧によるもの、食物の摂取不足や下痢も原因となる。
低カリウム, 周期, 四肢, 甲状腺, 亢進, アルコール, 漢方薬, 利尿剤
42
・厚生労働省が指定する難病(特定疾患)の一つ
・筋肉を動かそうとする脳からの命令を伝える神経と、筋肉のつなぎ目(神経筋接合部)に伝達障害が生じ筋力が低下する病気。
・易疲労性(運動の反復で筋力が低下する)
・日内変動(午後から夕方に症状が増悪する。休息で軽快)が特徴
・眼瞼下垂、全身の筋力低下、嚥下障害、構音障害など
・眼筋型(眼症状のみ)と全身型に分類
・有病率は人口10万あたり2~4人で女性に多い(男女比1:2)
この病気は？
重症筋無力症
43
〈重症筋無力症(MG)〉
・厚生労働省が指定する①(特定疾患)の一つ
・②(運動の反復で筋力が低下する)
・③(午後から夕方に症状が増悪する。休息で軽快)が特徴
〈臨床症状〉
・眼瞼下垂、全身の筋力低下、嚥下障害、構音障害など
・④型(眼症状のみ)と⑤型に分類
・全身型の重症例では⑥障害も生じ、呼吸不全が急速に増悪する状態をクリーゼといい、人工呼吸管理が必要なケースがある。
・有病率は人口10万あたり2〜4人で(⑦男性or女性)に多い(倍くらい)
・近年、世界的に50歳以上の高齢発症MG患者の割合が増加している (原因は明らかではない)
〈MGの病態〉
・重症筋無力症は、筋肉を動かそうとする脳からの命令を伝える神経と、筋肉の⑧(⑨)に伝達障害が生じ筋力が低下する病気。
・神経の終末部分に電気的な命令が伝わると、神経終末からは「⑩」という物質 が「神経筋接合部」に放出される。筋肉の側にはこの伝達物質を受容し、筋細胞内に神経からの命令 を伝える受容体(⑩受容体)が多数存在する。
難病, 易疲労性, 日内変動, 眼筋, 全身, 呼吸, 女性, つなぎ目, 神経筋接合部, アセチルコリン
44
〈重症筋無力症(MG)の検査〉
１)①テスト
コリンエステラーゼ阻害剤
(エドロホニウム:商品名テンシロン・アンチレクス)を静脈注射し、脱力症状の改善があればテンシロンテスト陽性。
(テンシロンは、Ach分解を妨げ、神経筋接合部でのAch濃度を高め、神経伝達しやすくする。)
２)誘発筋電図
3Hzの頻度で運動神経を連続して電気刺激
→次第に筋力が低下し、筋電図の振幅が徐々に小さくなる(ウェイニング)。
３)②的検査
抗③抗体：約80%で陽性
抗④抗体：約5~10%で陽性(抗③抗体陰性例)
最近では新たにLDL受容体関連タンパク(Lrp4)や電位依存性Kチャネル(Kv1.4)に対する抗体も見つかっている
４)胸部画像検査
⑤の有無：CT/MRIが有用。胸腺腫/胸腺過形成を合併する例あり。
テンシロン, 血清学, AchR, Musk, 胸腺腫
45
〈ランバート・イートン症候群〉
・①、特に②の一部に、筋無力症様の症状
・40~70歳の中年(③男性or女性)に多くみられる。しばしば①の発見前に本疾患が先行する。
・主に四肢・体幹の筋力低下が生じる。
・重症筋無力症では、ある運動を反復的に持続すると次第に筋力が低下するのが特徴だが、本症では逆に、筋力が増強してくる。
→筋電図で再現。
・20Hzの高頻度刺激で反復刺激すると、振幅が次第に増大する (④)
・抗Caチャネル抗体(抗VGCC抗体)という、神経伝達物質の放出に関係する蛋白に対する自己抗体が 原因と推定されている。
悪性腫瘍, 肺小細胞癌, 男性, ワクシング
46
第3回
どうやって髄膜炎・脳炎を疑うか？
１)症状
①、嘔吐、②、意識障害、けいれん etc.
↓↓
２)髄膜刺激徴候
③：頭部を挙上して頸部を前屈させようとすると抵抗や疼痛がある。
④：股関節を90度屈曲した状態で、膝関節を135度以上進展できない。
⑤：頭部を挙上して頸部を前屈させると股関節と膝関節が屈曲する。
⑥：頭部を1秒間に2〜3回の速度で左右に水平回旋させ、頭痛が悪化した場合に陽性
↓↓
３)髄液検査
頭痛, 発熱, 項部硬直, ケルニッヒ徴候, ブルジンスキー徴候, ジョルトサイン
47
髄液検査のやり方
手順
１)①になってもらう(②は曲げてもらう)
２)消毒+麻酔
３)ルンバール針で髄液採取(髄液圧の確認)
４)ガーゼで穿刺部位を③
合併症(4人に1人くらい)
・④(低髄液圧症候群)
・出血
・⑤(←もともと腫瘍がある人は要注意)
・誤穿刺による神経損傷
⑥、⑦に入る言葉、数字入れてね
側臥位, 膝, 圧迫, 頭痛, 脳ヘルニア, ヤコビー線, 4〜5
48
外観：白色混濁
細胞数：↑↑↑
細胞の種類：好中球
糖：↓
髄液検査でこんな結果が出たよ。
①疾患名はなんでしょう？
②治療はどんなんでしょう？
細菌性髄膜炎, 迅速に抗菌薬
49
髄液検査の結果から診断をつける
〈細菌性髄膜炎〉
外観：①
細胞の種類：②
糖：(③↑or↓)
治療：迅速に④
白色混濁, 好中球, ↓, 抗菌薬
50
国試
髄膜炎に見られる身体所見はどれか。
ケルニッヒ徴候
51
国試
4歳の男児。5日前から咳嗽と鼻汁とが出現し、食事摂取量が減っていた。本日、起床時から機嫌が悪く38.9°Cの発熱がみられた。水分を与えようとしたところ突然全身がガクガクするけいれんを起こしたため、救急搬入された。
髄膜炎が疑われた男児にみられる可能性が高いのはどれか。2つ選べ。
項部硬直, 嘔吐
52
国試
髄液検査のための腰椎穿刺を受ける患者への対応で適切なのはどれか。
検査後は患者の頭痛や吐き気に注意する。
53
土壌に生息する菌が創傷部位などから体内へ侵入
↓3〜21日
口が開けづらい、頭痛、けいれん、後弓反張、発熱、発汗などの症状が現れる。
↓
毒素に対する抗体、抗菌薬、抗けいれん薬で治療
この病気は何？
破傷風
54
破傷風
①に生息する②が③部位などから体内へ侵入
↓3〜21日
症状：④(咬痙、痙笑)、頭痛、⑤、⑥、発熱、発汗
↓
治療：毒素に対する抗体(抗破傷風ヒト免疫グロブリン)、
⑦、抗けいれん薬
土壌, 破傷風菌, 創傷, 口が開けづらい, けいれん, 後弓反張, 抗菌薬
55
梅毒患者の報告数は年々…
増えている
56
国試
1週前に廃材で深い刺傷を負った建築作業員。昨日から顔のゆがみと開口障害とがあり、今朝から発語障害、呼吸困難およびけいれんが出現したため搬入された。
最も考えられるのはどれか。
破傷風
57
・空間的、時間的に多発する疾患
・若年女性(ピークは20〜30歳代)に多い
・脳神経障害や視力障害、筋力低下などの多彩な症状が出たり消えたりする。
・髄液検査、MRI検査
・治療はステロイドなど
この病気は？
多発性硬化症
58
多発性硬化症(MS)
・①的、②的に多発する疾患
①的多発：脳、脊髄、視神経などにMSの病巣ができる
②的多発：再発⇄寛解を繰り返す
・若年(③男性or女性)(ピークは④歳代)に多い
症状
⑤障害、視力障害、認知機能障害、⑥低下、感覚障害やしびれ、排尿障害などの多彩な症状が出たり消えたりする。
↓
検査
⑦検査、⑧検査
↓
治療
急性期：ステロイドパルス、血液浄化療法
再発予防：インターフェロンβ、免疫抑制薬
空間, 時間, 女性, 20〜30, 脳神経, 筋力, 髄液, MRI
59
多発性硬化症(MS)の類縁疾患は何？
視神経脊髄炎
60
多発性硬化症(MS)と視神経脊髄炎(MNO)の違い
埋めてね
抗AQP4抗体, 少ない, 多い, インターフェロンβ, ステロイド
61
急性散在性脊髄炎(ADEM)
・空間的多発する
10歳以下の小児のウイルス感染/ワクチン接種
↓1〜3週間
多彩な症状：頭痛、嘔吐、発熱、意識障害、けいれん
筋力低下、失語、行動異常など
↓
MRI検査
↓
ステロイドパルスで治療
こんなのもあるよ
はい
62
多発性硬化症で正しいのはどれか。2つ選べ
脱髄病変が多発する。, MRIは病変の検出に有用である。
63
・異常な構造をしたタンパク質が増殖する病気
・症状が急速に進行して数ヶ月〜2年ほどで逝去する
・有効な治療法がない
・特発性、遺伝性、獲得性(感染性)の種類がある
・通常細菌などに用いられる滅菌方法では、この病気の原因である感染性タンパク質を不活化できないため専用の対策が必要
この病気は？
プリオン病
64
〈プリオン病〉
異常な構造をした①が増殖する病気。
症状
②障害、視力異常(歪視)、精神症状(抑うつ)
↓③(期間を答えて)で急速に進行
急速に進行する④、失語、⑤(手足のビクつき)
↓
治療
MRI検査、髄液検査、脳波検査
↓③〜⑥(期間を答えて)
逝去(有効な治療法がない)
〈プリオン病の感染対策と有効な滅菌方法〉
⑦などに用いられる滅菌方法では、プリオン病の原因である⑧を不活化できない
タンパク質, 歩行, 数ヶ月, ミオクローヌス, 2年, 通常細菌, 感染性タンパク質
65
プリオン病の種類
特発性はどれ
孤発性クロイツフェルト・ヤコブ病(CJD)
66
プリオン病の種類
獲得性(感染性)はどれ
医原性CJD, Kuru病, 変異型CJD
67
これ見といて〜
(獲得性のところとか)
はい
68
国試
クロイツフェルト・ヤコブ病で正しいのはどれか。
現時点では根治療法がない。
69
牛海綿状脳症<BSE>に対する食品安全対策の目的はどれか。
クロイツフェルト・ヤコブ病の予防
70
牛海綿状脳症<BSE>対策のため、牛の食肉処理の際に除去・焼却が法令上義務化されている部位はどれか。
脊髄
71
難病法に基づく難病医療費助成制度
•実に約①/338疾患(約4分の1)が脳神経内科での疾患となる
•パーキンソン病、多系統萎縮症、筋萎縮性側索硬化症など
•多発性硬化症、視神経脊髄炎、重症筋無力症など
数字入れてね
80
72
・ドパミン不足によって全身への運動の指令がうまく伝わらなくなり、体の動きに障害が現れる。
・遺伝性はほとんどない
・L-ドパ製剤で治療
・運動症状：振戦、筋固縮、動作緩慢、姿勢保持障害
・非運動症状：睡眠障害、精神認知障害、自律神経障害、感覚障害
この病気は？
パーキンソン病
73
〈パーキンソン病〉
①が不足するために全身への運動の指令がうまく伝わらなくなり体の動きに障害があらわれる。
症状
・運動症状：②(ふるえ)、③(こわばり)、④(動きが鈍い)、⑤(姿勢が保てない)
・⑥症状：睡眠障害、精神認知障害、感覚障害(⑦)
自律神経障害(血圧が⑧高いor低い、⑨)
疫学
・⑩はほとんど無し
・有病率：100〜150人/10万人
・(11)とともに増えていく
診断
・(12)検査：頭部MRI、MIBG心筋シンチ、DATスキャン
治療
・(13)が大事。最強やから基本これ使うよ
ドパミン, 振戦, 筋固縮, 動作緩慢, 姿勢保持障害, 非運動, 痛み, 低い, 便秘, 遺伝性, 加齢, 画像, L-ドパ製剤
74
早期パーキンソン病はどこ？
1度, 2度
75
進行性パーキンソン病はどこ？
3度, 4度, 5度
76
早期パーキンソン病(①度〜②度)
⚪︎抗パーキンソン病薬③がめちゃくちゃ効果あり
ほぼ日常生活が健常人と同等に行うことができる
⚪︎④期とも言う
1, 2, L-ドパ製剤, ハネムーン
77
進行性パーキンソン病(①度〜②度)
・③が著効し、健常人と同等の日常生活が得れるハネムーン期を過ぎた状態。
・現状の抗パーキンソン病内服治療では満足の得る日常生活を過ごすことができなくなった状態。
・運動合併症や非運動合併症を伴っている。
運動合併症
・④現象：L-ドパ製剤の有効時間が短くなり、次の服用前に効果が切れる。1日の中で薬効あり(オン)となし(オフ)が見られるようになる。
・⑤：L-ドパ製剤を長期服用で出現。薬の効きすぎ。薬が1番効いてくる時に出現。体がクネクネと勝手に動く。
・⑥：⑤のもっとすごいやつ。
L-ドパ製剤, ウェアリングオフ, ジスキネジア, わずらわしいジスキネジア
78
パーキンソン病の治療
〈手術療法〉
①療法(DBS)：脳のペースメーカー的なもの。近大病院で用いられているのはこっち。ALSの人には使わない。
②療法：デュオドーパ®︎。腸に少しずつドパミンを入れ続ける。
その他
MRガイド下集束超音波治療(FUS)：2019年 パーキンソン病に保険適応 (国内で治療できる施設が非常に少ない)
MRIガイド下で約1000本の超音波を一点集中させ組織温度を上昇させ変性させる
脳深部刺激, レボドパ経腸
79
進行パーキンソン病の薬のタイミング
①〜③に入る数字は？
5, 2, 1
80
・パーキンソン病に類似した症状を起こす疾患群
・だけどパーキンソン病とは異なる
・多系統萎縮症(パーキンソンニズム、小脳障害、自律神経障害)などの変性疾患がでる
この病気は？
パーキンソン症候群
81
〈パーキンソン症候群〉
(変性疾患)
・多系統萎縮症(①、②、③)
・進行性核上性麻痺
・大脳皮質基底核変性症
・ハンチントン舞踏病
(非変性疾患)
・脳血管性
・薬剤性
・正常圧水頭症
・頭部外傷など
パーキンソンニズム, 小脳障害, 自律神経障害
82
・大脳基底核(尾状核、線条体)の変性により発症
・常染色体優性遺伝(親が病気なら50%の確率で遺伝する)
・舞踏症状、精神症状、認知症状を呈する進行性疾患
・根本的な治療薬は無い
この病気は？
ハンチントン舞踏病
83
〈ハンチントン舞踏病〉
・①(尾状核、線条体)の変性により発症
・②染色体③性遺伝(親が病気なら④%の確率で遺伝する)
・⑤症状、精神症状、認知症状を呈する⑥性疾患
・根本的な⑦は無い
大脳基底核, 常, 優, 50, 舞踏, 進行, 治療薬
84
・発病率は10万人あたり1~2人。有病率は7人/10万人程度。95%が孤発性で遺伝性は無し。
・運動神経(ニューロン)が変性を起こし、四肢の筋萎縮、筋力低下を起こし、 数年後には嚥下障害、呼吸障害に至る難病。
・発症から人工呼吸器使用までは20~48ヶ月
・一般的には認知機能障害は呈しにくく、寝たきりで人工呼吸器管理になっても、意思伝達装置を用いてコミュニケーションをとることができる。
・最終的には手足全ては動かなくなるため、自分一人では何もできなくなる
・長期的に生きていくには、人工呼吸器などで呼吸管理、胃瘻での栄養管理が不可欠(脳自体の障害はかなり少なく、高次機能障害はあまり起きない)
・目の動きなどは最後まで比較的保持できることが多く、視線入力を用いた意思伝達装置などでコニュニケーション可能
・医療、看護、介護面の全てが協力していかないと生活していくことが困難
この病気は？
筋萎縮性側索硬化症
85
〈筋萎縮性側索硬化症(ALS)〉
・発病率は10万人あたり①人。有病率は7人/10万人程度。
95%が(②遺伝性or孤発性)で(③遺伝性or孤発性)は無し。
・④神経(⑤)が変性を起こし、四肢の筋萎縮、筋力低下を起こし、数年後には嚥下障害、呼吸障害に至る難病。
・発症から人工呼吸器使用まで20~48ヶ月
・一般的には⑥機能障害は呈しにくく、寝たきりで人工呼吸器管理になっても、意思伝達装置を用いて⑦をとることができる。
・最終的には⑧は全て動かなくなるため、自分一人では何もできなくなる
・長期的に生きていくには、人工呼吸器などで呼吸管理、胃瘻での栄養管理が不可欠(⑨自体の障害はかなり少なく、⑩障害はあまり起きない)
・目の動きなどは最後まで比較的保持できることが多く、視線入力を用いた意思伝達装置などでコニュニケーション可能
・医療、看護、介護面の全てが協力していかないと生活していくことが困難
1〜2, 孤発性, 遺伝性, 運動, ニューロン, 認知, コミュニケーション, 手足, 脳, 高次機能
86
筋萎縮性側索硬化症(ALS)
①〜②埋めてね
運動ニューロン, 感覚
87
・遺伝性の場合は常染色体優性遺伝のことが多い(30-50%で遺伝、その他は孤発性)
・小脳を中心に変性が起き、運動失調や下肢の痙縮などが出現。進行性の疾患
・様々な型が知られており、日本においては脊髄小脳変性3型、6型が多い。
・根本的な治療薬はない
(症状)
・眼振
・構音障害
・手足の失調
・歩行障害(酩酊、千鳥足みたいなイメージ)
・下肢の異常感覚
・下肢の痙縮
この病気は？
脊髄小脳変性症
88
見てて
はい
89
見てて
はい
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問題一覧
1
①に入る寝たきりの原因第1位の疾病はなんでしょう
脳卒中
2
今後、①が進み②が増加すると
↓
③患者の増加が懸念される
高齢化, 生活習慣病, 脳血管障害
3
脳血管障害(脳卒中)の分類
脳の血管がつまる→①
脳の血管が破れる→②
脳梗塞, 脳出血
4
1970年頃までは脳卒中といえば、 (①脳梗塞or脳出血)であったが、 徐々に(②脳梗塞or脳出血)は減少し、(③脳梗塞or脳出血)が増加。
血管は「切れる」より 「詰まる」時代
脳出血, 脳出血, 脳梗塞
5
脳血管障害の主な症状
①、②：呂律が回らない、言葉が出てこない
③：めまいやふらつき。ちゃんと歩けない
④：激しい痛みを訴える
⑤、⑥：左半身がしびれる。左上下肢の動きが悪い
⑦：意識が朦朧とする、意識がない
⑧、⑨：物が二重に見える。半分に欠けて見える
構音障害, 失語, 失調, 頭痛, 感覚障害, 片麻痺, 意識障害, 複視, 半盲
6
脳出血、くも膜下出血で多い症状はどれでしょう
頭痛
7
脳梗塞の種類
①：細い血管の梗塞。高血圧が問題
②：太い血管の梗塞。動脈硬化が問題
③：太い血管、心臓から血栓が飛んでくるタイプ。不整脈(心房細動)が問題
ラクナ梗塞, アテローム血栓性脳梗塞, 心原性脳塞栓症
8
脳梗塞の種類
ラクナ梗塞：①が問題
アテローム血栓性脳梗塞：②が問題
心原性脳塞栓症：③が問題
高血圧, 動脈硬化, 不整脈
9
下のような特徴がある疾患をなんというでしょう
・脳梗塞と同様の症状が短時間(通常10分以内)続き、自然に消失する。
・本格的な脳梗塞の前兆となる。
・発症すると3ヶ月以内に10〜15%が脳梗塞を発症するが、その半数が48時間以内である。
一過性脳虚血発作
10
一過性脳虚血発作(TIA)
・①と同様の症状が(②長or短)時間(通常10分以内)続き、自然に③する。
・本格的な④の前兆となる。
・発症すると3ヶ月以内に10〜15%が脳梗塞を発症するが、その半数が⑤時間以内である。
脳梗塞, 短, 消失, 脳梗塞, 48
11
一過性脳虚血発作(TIA)の症状
・①側の顔面と手足が動かない、しびれる
・②目が見えない 物が③に見える
・言葉が出ない、人の話が④できない、呂律が回らない
片, 片, 二重, 理解
12
ジャパンコーマスケール見てて〜
意識レベルが短時間で簡便に見るれる方、急性期向きだよ
りょ
13
グラスゴーコーマスケールも見てて〜
こっちは世界共通、3側面から評価するからちょい複雑
りょ
14
国試
ジャパンコーマスケール(JCS)で「刺激しても覚醒せず痛み刺激に対して払いのけるような動作をする」と定義されるのはどれか。
Ⅲ-100
15
国試
ジャパンコーマスケール(JCS)のⅢ(3桁)で表現される意識レベルはどれか。
刺激しても覚醒しない状態
16
失語症の種類
・①失語：運動性言語野。自発言語が減少、意味理解は良好。
・②失語：感覚性言語野。自発言語は障害されず、意味理解が不良。
ブローカー, ウェルニッケ
17
失語の種類
ブローカー失語：(①運動性or感覚性)言語野。自発言語は②、意味理解が(③良好or不良)
ウェルニッケ失語：(④運動性or感覚性)言語野。自発言語は⑤、意味理解が(⑥良好or不良)
運動性, 減少, 良好, 感覚性, 障害されない, 不良
18
2回目
末梢神経…脳と脊髄(中枢神経) を除くすべての神経のこと。
解剖学的分類ー①神経 : 脳より発する12対の脳神経
＼②神経: 脊髄より出る31対の神経
機能的分類 ー体性神経: ③神経、④神経
＼自律神経: ⑤神経と⑥神経
脳, 脊髄, 運動, 感覚, 交感, 副交感
19
見といてー
りょ
20
①〜④埋めてね
瞳孔散大筋, 瞳孔括約筋, 血管, 汗腺
21
これ見とき〜
はい
22
・顔の上半分・下半分ともに麻痺する。
・麻痺側の口角が下垂、瞼が閉じない、額のしわが寄らないなどの症状が出る。
この病気は？
また、写真で言うと①と②のどっちがこの疾患の症状でしょう？
末梢性顔面神経麻痺, ①
23
ベル麻痺(末梢性顔面神経麻痺)
顔面神経は、顔の表情を司る顔面の筋肉を支配する運動神経。
原因となる部位により①性顔面神経麻痺・②性顔面神経麻痺に分けられる。
①性では顔の上半分・下半分ともに麻痺するが、②性では(③上or下)半分(前頭筋・眼瞼筋)は侵されないのが特徴。
①性麻痺で最も多いのは原因不明の④。
麻痺側の口角は下垂・瞼が閉じない・額のしわが寄らない。
末梢, 中枢, 上, ベル麻痺
24
末梢神経障害の特徴
・深部腱反射：①(上昇or低下)
・筋力低下：②(近位or遠位)優位
・感覚障害：通常伴う
・末梢神経伝導速度：③(上昇or低下)
・筋電図：神経原性変化
・血清CPK：④( )
低下, 遠位, 低下, 正常
25
・多発性神経炎の一つで、亜急性に主に運動神経が障害され、四肢の筋力低下が生じる病気。
・人口10万人あたり年間1〜2人発症。
・先行感染がある。
・血清中の抗ガングリオシド抗体(末梢神経に対する抗体)の上昇を6割に認める
この病気は？
ギラン・バレー症候群
26
〈免疫性ニューロパチー〉
○ギラン・バレー症候群
・①の一つで、亜急性に主に運動神経が障害され、四肢の筋力低下が生じる病気。
・人口10万人あたり年間②人発症。
・上気道炎や胃腸炎に引き続いて、③週間後に発症することが多い。 (カンピロバクター・サイトメガロ・マイコプラズマなど) =④感染がある。
・血清中の⑤(末梢神経に対する抗体)の上昇を6割に認める
多発性神経炎, 1〜2, 1〜3, 先行, 抗ガングリオシド抗体
27
ギラン・バレー症候群(GBS)の症状
・①日〜②週間前に上気道炎や胃腸炎などの③を認めることが多い
・感染に引き続き、④に始まる下肢から次第に上行する筋力低下
・筋力低下は⑤にまで及ぶことがあり、その場合は人工呼吸器管理が必要なこともある。
・両側顔面神経麻痺、動眼神経麻痺などの脳神経症状や、⑥(頻脈や発汗、血圧変動など)を伴うことがある。
・症状は発症から⑦日〜⑧週間で完成し、1ヶ月を超えて進行することはなく、その後は自然軽快する。
10, 2, 感染, 急性, 呼吸筋麻痺, 自律神経障害, 数, 2
28
ギラン・バレー症候群(GBS)の検査及び治療
<検査>
・深部腱反射は①または②する
・神経伝導速度検査：末梢神経伝導速度の低下
・髄液検査：発症1~2週後に髄液蛋白の増加 (細胞増多は認めない)
・血液検査：血清中③を認める(約6割)
<治療>
・症状が軽ければ経過観察も可能
・通常は④療法(IVIG)
・血漿交換・免疫吸着
・原則として⑤は無効
・呼吸筋麻痺があれば人工呼吸器が必要
適切に治療すれば、上記治療で回復を早め、後遺症を軽減できることが多い。
低下, 消失, 抗ガングリオシド抗体, 大量γグロブリン, ステロイド
29
慢性炎症性脱髄性多発神経根炎(CIDP)
・①ヶ月以上の②経過をとる運動、感覚障害を呈する多発性
ニューロパチー(イメージとしては慢性型のGBS)
・③機序によると考えられる。
・初発症状は四肢筋力低下が多く、左右対称性に運動・感覚障害が再発と寛解を繰り返して進行したり緩徐に進行する。
・特異的な検査異常はないが、髄液検査で蛋白細胞解離や神経伝導速度検査で伝導速度低下や伝導ブロックを認める。 (抗ガングリオシド抗体は④のことが多い)
・治療は大量ガンマグロブリン療法(IVIG)や血液浄化療法、副腎皮質ステロイド療法など。
2, 慢性, 自己免疫, 陰性
30
糖尿病性ニューロパチー
・(①中枢or末梢)神経障害の中で最多。
・糖尿病の②(他は網膜症・腎症)の一つで、糖尿病患者の10〜25%にみられる。
・糖尿病の初期より発症し、手袋靴下型の(③近位or遠位)優位④型感覚障害や脳神経障害、自律神経障害も生じる。
・(⑤両or片)側の⑥反射が低下・⑦低下を認める。
・原因は、高血糖による様々な代謝異常・循環障害・免疫機序など複数の要因が複雑に組みあわさっていると考えられている。
・治療の基本は⑧。疼痛に対する対症療法。
神経障害、血流障害により下肢の潰瘍・壊死をおこすことがありフットケアも大切。
末梢, 3大合併症, 遠位, 左右対称, 両, アキレス腱, 振動覚, 血糖コントロール
31
圧迫性ニューロパチーを4種類答えて
手根管症候群, 肘部管症候群, 橈骨神経麻痺, 腓骨神経麻痺
32
圧迫性ニューロパチー
○手根管症候群
・①神経の手首での圧迫により、手掌や手指先端に異常感覚(主に②〜③指)が生じる。
・進行して拇指球の萎縮が生じると、④という状態になる。中年女性(特に手関節 を反復して動かす職業の人)や血液透析、関節リウマチ、糖尿病などの人におこりやすい
○橈骨神経麻痺
・上腕後方で橈骨神経が障害されると、⑤と言う状態になる。
・飲酒後泥酔して肘掛け椅子に腕を乗せて眠ったり、腕枕をした後に起こすことあり。
○腓骨神経麻痺
・膝裏でふくらはぎ外側で圧迫されると、足関節の背屈(＝⑥)ができなくなる。
・⑦癖のある人や硬い床の上で寝ると圧迫が起こることがある。
・手術中の肢位や体動困難、安静臥床している入院患者もリスクが高い。
正中, 1, 3, 猿手, 下垂手, 下垂足, 足を組む
33
①〜⑤埋めてね
遠位筋, 近位筋, 低下, 低下
34
〈多発性筋炎・皮膚筋炎〉
(特徴)
・主として近位筋を中心に骨格筋に炎症を生じ、対称性筋力低下をきたす、自己免疫疾患。
・女性に多く、5〜15歳と30〜40歳にピークがある。
・四肢の筋力低下に加えて、咽頭筋群の筋力低下による嚥下障害や発声障害を認める。
・特徴的な皮疹：ヘリオトロープ疹(両上眼瞼の紫紅色の浮腫性皮疹)やゴットロン徴候(指の関節表面の紫紅色の皮疹)を認めるものは①という。
・②をきたすことがあり、この発症の有無がしばしば予後を左右する。
・また、約20%に③(特に消化器系)が合併する(特に40歳以上の男性)ので、定期的な検査が必要。
(検査・治療)
・血清CK・アルドラーゼ・GOTなど筋原性酵素の上昇
・抗ARS抗体(アミノアシルtRNA合成酵素に対する抗体)が検出されることがある。
以前から測定されていた抗Jo-1抗体は抗ARS抗体の一つ。
・症状増悪時は④。
・症状改善後は筋力回復のためのリハビリ
・治療は⑤が第一選択。
・治療抵抗例では免疫グロブリン大量療法や免疫抑制剤を使用。
皮膚筋炎, 肺線維症, 悪性腫瘍, 安静保持, 副腎ステロイドホルモン
35
・遺伝性疾患で、骨格筋が壊死と再生を繰り返しながら進行性に変性していく疾患。
・遺伝形式によって疾患は分類されている。
・共通する症状は、近位筋優位の筋萎縮と筋力低下、血清CK高値、筋電図での筋原性変化。
この病気は？
進行性筋ジストロフィー
36
〈進行性筋ジストロフィー〉
・遺伝性疾患で、骨格筋が壊死と再生を繰り返しながら①に変性していく疾患。遺伝形式によって疾患は分類されている。
・共通する症状は、近位筋優位の筋萎縮と筋力低下、血清CK高値、筋電図での筋原性変化。
１)Duchene型(②劣性)
・筋肉の膜タンパクの一つである③というタンパク質をコードするジストロフィン遺伝子の異常により③が④する疾患。
・ジストロフィーの約6割を占め、最も多い。
・基本的には(⑤男性or女性)のみに発症。
・2~4歳ごろ発症し、徐所に筋力低下が進行。10歳ごろ車椅子生活となり、20歳前後で心不全となり死亡する。 有効な治療法はない。
2.Becker型(X染色体劣性)
・ Duchenne型の軽症例。ジストロフィンが不完全ながら生成される。
・Duchenne型より進行がゆるやかで予後も良好。
3.常染色体劣性遺伝(⑥ジストロフィー)
・進行性筋ジストロフィーの約30%を占める。
・10~20歳台で発症。
・肩と腰の筋肉の筋力低下に始まり、次第に四肢近位に筋力低下が及ぶ。
4.常染色体(⑦優性or劣性)遺伝(顔面・肩甲・上腕型)
・進行性筋ジストロフィーの中で約10%を占める。
・両親のどちらかが同じ疾患である。
・上記2よりやや若い時期に発症する。
・⑧の筋力低下が必発で、肩甲・上腕の筋力低下をきたす。
・⑨の障害は進行するまで見られず、進行も緩徐である。
進行性, X染色体, ジストロフィン, 欠損, 男性, 肢体型, 優性, 顔面, 下肢
37
・常染色体優性遺伝。第19番染色体の異常。
・10万人に5人の有病率で、男女とも発症するがやや男性に多い。
・舌の黒状変形、把握ミオトニア、咬筋萎縮による斧様顔貌、白内障、前頭部若ハゲ、精神薄弱、内分泌異常(糖尿病・性腺萎縮)、不整脈など、筋力低下以外にも多彩な症状がみられる。
この病気は？
筋強直性ジストロフィー
38
〈筋強直性ジストロフィー〉
・常染色体(①優性or劣性)遺伝。第19番染色体の異常。
・10万人に5人の有病率で、男女とも発症するがやや②に多い。
・舌の③状変形、把握④、咬筋萎縮による⑤、白内障、前頭部若ハゲ、精神薄弱、内分泌異常(糖尿病・性腺萎縮)、不整脈など、筋力低下以外にも多彩な症状がみられる。
優性, 男性, クローバー, ミオトニア, 斧様顔貌
39
<ミトコンドリア脳筋症>
ミトコンドリア：
・ミトコンドリアは、細胞のなかにある小器官の一つ。
・①すべてにミトコンドリアが存在し、細胞が利用するためのエネルギーを作ったり、Caの貯蔵や感染の防御など多様な働きを担っている。
・独自の DNAを有し、このDNAは核DNAとは別に②することがある。
このミトコンドリア DNAの変異による疾患がミトコンドリア脳筋症。
ミトコンドリアの分布の広さを反映して病型は多様だが、臨床的に3つのタイプ(CPEO・MELAS・MERRF)に分類される。
ミトコンドリア機能異常による筋疾患では、主として筋症状と中枢神経症状を認める。
１)CPEO(慢性進行性外眼筋麻痺)
・外眼筋麻痺や眼瞼下垂が主症状で、20歳前後で発症。
・外眼筋麻痺、網膜色素変性、心伝導ブロックの3徴をもつものは、Kearns-Sayre症候群症候群という。
２)MELAS(メラス)
・発作性の頭痛や全身の痙攣発作や片麻痺など③様の発作がみられる。頻回の嘔吐もみられる。
・乳幼児期に発症
３)MERRF(マーフ)
全身ミオクローヌス、小脳失調など。10~20歳で発症。
生きている細胞, 母系遺伝, 脳卒中
40
・発作性の頭痛や全身の痙攣発作や片麻痺など脳卒中様の発作 がみられる。
・頻回の嘔吐もみられる。
・乳幼児期に発症
ミトコンドリア脳筋症の中でこの症状が見られるのはどのタイプ？
MELAS(メラス)
41
〈周期性四肢麻痺〉
普段元気な人に、突然手足の脱力が生じる病気。
一定時間が経過すると、正常に戻る可逆性疾患で発作を繰り返す。
通常意識障害や呼吸障害はない(てんかんとは異なる)
・原因疾患のあるもの(二次性)、遺伝、原因不明のものがある。
・発作時のカリウム値(K値)により高カリウム性、正カリウム性、低カリウム性に分類され、治療法が異なる。
・日本では大多数が二次性の(①高カリウムor正カリウムor低カリウム)性②性③麻痺。
・その中でも特に④機能(⑤亢進or低下)症に伴うものが多い。
・⑥多飲や⑦、⑧によるもの、食物の摂取不足や下痢も原因となる。
低カリウム, 周期, 四肢, 甲状腺, 亢進, アルコール, 漢方薬, 利尿剤
42
・厚生労働省が指定する難病(特定疾患)の一つ
・筋肉を動かそうとする脳からの命令を伝える神経と、筋肉のつなぎ目(神経筋接合部)に伝達障害が生じ筋力が低下する病気。
・易疲労性(運動の反復で筋力が低下する)
・日内変動(午後から夕方に症状が増悪する。休息で軽快)が特徴
・眼瞼下垂、全身の筋力低下、嚥下障害、構音障害など
・眼筋型(眼症状のみ)と全身型に分類
・有病率は人口10万あたり2~4人で女性に多い(男女比1:2)
この病気は？
重症筋無力症
43
〈重症筋無力症(MG)〉
・厚生労働省が指定する①(特定疾患)の一つ
・②(運動の反復で筋力が低下する)
・③(午後から夕方に症状が増悪する。休息で軽快)が特徴
〈臨床症状〉
・眼瞼下垂、全身の筋力低下、嚥下障害、構音障害など
・④型(眼症状のみ)と⑤型に分類
・全身型の重症例では⑥障害も生じ、呼吸不全が急速に増悪する状態をクリーゼといい、人工呼吸管理が必要なケースがある。
・有病率は人口10万あたり2〜4人で(⑦男性or女性)に多い(倍くらい)
・近年、世界的に50歳以上の高齢発症MG患者の割合が増加している (原因は明らかではない)
〈MGの病態〉
・重症筋無力症は、筋肉を動かそうとする脳からの命令を伝える神経と、筋肉の⑧(⑨)に伝達障害が生じ筋力が低下する病気。
・神経の終末部分に電気的な命令が伝わると、神経終末からは「⑩」という物質 が「神経筋接合部」に放出される。筋肉の側にはこの伝達物質を受容し、筋細胞内に神経からの命令 を伝える受容体(⑩受容体)が多数存在する。
難病, 易疲労性, 日内変動, 眼筋, 全身, 呼吸, 女性, つなぎ目, 神経筋接合部, アセチルコリン
44
〈重症筋無力症(MG)の検査〉
１)①テスト
コリンエステラーゼ阻害剤
(エドロホニウム:商品名テンシロン・アンチレクス)を静脈注射し、脱力症状の改善があればテンシロンテスト陽性。
(テンシロンは、Ach分解を妨げ、神経筋接合部でのAch濃度を高め、神経伝達しやすくする。)
２)誘発筋電図
3Hzの頻度で運動神経を連続して電気刺激
→次第に筋力が低下し、筋電図の振幅が徐々に小さくなる(ウェイニング)。
３)②的検査
抗③抗体：約80%で陽性
抗④抗体：約5~10%で陽性(抗③抗体陰性例)
最近では新たにLDL受容体関連タンパク(Lrp4)や電位依存性Kチャネル(Kv1.4)に対する抗体も見つかっている
４)胸部画像検査
⑤の有無：CT/MRIが有用。胸腺腫/胸腺過形成を合併する例あり。
テンシロン, 血清学, AchR, Musk, 胸腺腫
45
〈ランバート・イートン症候群〉
・①、特に②の一部に、筋無力症様の症状
・40~70歳の中年(③男性or女性)に多くみられる。しばしば①の発見前に本疾患が先行する。
・主に四肢・体幹の筋力低下が生じる。
・重症筋無力症では、ある運動を反復的に持続すると次第に筋力が低下するのが特徴だが、本症では逆に、筋力が増強してくる。
→筋電図で再現。
・20Hzの高頻度刺激で反復刺激すると、振幅が次第に増大する (④)
・抗Caチャネル抗体(抗VGCC抗体)という、神経伝達物質の放出に関係する蛋白に対する自己抗体が 原因と推定されている。
悪性腫瘍, 肺小細胞癌, 男性, ワクシング
46
第3回
どうやって髄膜炎・脳炎を疑うか？
１)症状
①、嘔吐、②、意識障害、けいれん etc.
↓↓
２)髄膜刺激徴候
③：頭部を挙上して頸部を前屈させようとすると抵抗や疼痛がある。
④：股関節を90度屈曲した状態で、膝関節を135度以上進展できない。
⑤：頭部を挙上して頸部を前屈させると股関節と膝関節が屈曲する。
⑥：頭部を1秒間に2〜3回の速度で左右に水平回旋させ、頭痛が悪化した場合に陽性
↓↓
３)髄液検査
頭痛, 発熱, 項部硬直, ケルニッヒ徴候, ブルジンスキー徴候, ジョルトサイン
47
髄液検査のやり方
手順
１)①になってもらう(②は曲げてもらう)
２)消毒+麻酔
３)ルンバール針で髄液採取(髄液圧の確認)
４)ガーゼで穿刺部位を③
合併症(4人に1人くらい)
・④(低髄液圧症候群)
・出血
・⑤(←もともと腫瘍がある人は要注意)
・誤穿刺による神経損傷
⑥、⑦に入る言葉、数字入れてね
側臥位, 膝, 圧迫, 頭痛, 脳ヘルニア, ヤコビー線, 4〜5
48
外観：白色混濁
細胞数：↑↑↑
細胞の種類：好中球
糖：↓
髄液検査でこんな結果が出たよ。
①疾患名はなんでしょう？
②治療はどんなんでしょう？
細菌性髄膜炎, 迅速に抗菌薬
49
髄液検査の結果から診断をつける
〈細菌性髄膜炎〉
外観：①
細胞の種類：②
糖：(③↑or↓)
治療：迅速に④
白色混濁, 好中球, ↓, 抗菌薬
50
国試
髄膜炎に見られる身体所見はどれか。
ケルニッヒ徴候
51
国試
4歳の男児。5日前から咳嗽と鼻汁とが出現し、食事摂取量が減っていた。本日、起床時から機嫌が悪く38.9°Cの発熱がみられた。水分を与えようとしたところ突然全身がガクガクするけいれんを起こしたため、救急搬入された。
髄膜炎が疑われた男児にみられる可能性が高いのはどれか。2つ選べ。
項部硬直, 嘔吐
52
国試
髄液検査のための腰椎穿刺を受ける患者への対応で適切なのはどれか。
検査後は患者の頭痛や吐き気に注意する。
53
土壌に生息する菌が創傷部位などから体内へ侵入
↓3〜21日
口が開けづらい、頭痛、けいれん、後弓反張、発熱、発汗などの症状が現れる。
↓
毒素に対する抗体、抗菌薬、抗けいれん薬で治療
この病気は何？
破傷風
54
破傷風
①に生息する②が③部位などから体内へ侵入
↓3〜21日
症状：④(咬痙、痙笑)、頭痛、⑤、⑥、発熱、発汗
↓
治療：毒素に対する抗体(抗破傷風ヒト免疫グロブリン)、
⑦、抗けいれん薬
土壌, 破傷風菌, 創傷, 口が開けづらい, けいれん, 後弓反張, 抗菌薬
55
梅毒患者の報告数は年々…
増えている
56
国試
1週前に廃材で深い刺傷を負った建築作業員。昨日から顔のゆがみと開口障害とがあり、今朝から発語障害、呼吸困難およびけいれんが出現したため搬入された。
最も考えられるのはどれか。
破傷風
57
・空間的、時間的に多発する疾患
・若年女性(ピークは20〜30歳代)に多い
・脳神経障害や視力障害、筋力低下などの多彩な症状が出たり消えたりする。
・髄液検査、MRI検査
・治療はステロイドなど
この病気は？
多発性硬化症
58
多発性硬化症(MS)
・①的、②的に多発する疾患
①的多発：脳、脊髄、視神経などにMSの病巣ができる
②的多発：再発⇄寛解を繰り返す
・若年(③男性or女性)(ピークは④歳代)に多い
症状
⑤障害、視力障害、認知機能障害、⑥低下、感覚障害やしびれ、排尿障害などの多彩な症状が出たり消えたりする。
↓
検査
⑦検査、⑧検査
↓
治療
急性期：ステロイドパルス、血液浄化療法
再発予防：インターフェロンβ、免疫抑制薬
空間, 時間, 女性, 20〜30, 脳神経, 筋力, 髄液, MRI
59
多発性硬化症(MS)の類縁疾患は何？
視神経脊髄炎
60
多発性硬化症(MS)と視神経脊髄炎(MNO)の違い
埋めてね
抗AQP4抗体, 少ない, 多い, インターフェロンβ, ステロイド
61
急性散在性脊髄炎(ADEM)
・空間的多発する
10歳以下の小児のウイルス感染/ワクチン接種
↓1〜3週間
多彩な症状：頭痛、嘔吐、発熱、意識障害、けいれん
筋力低下、失語、行動異常など
↓
MRI検査
↓
ステロイドパルスで治療
こんなのもあるよ
はい
62
多発性硬化症で正しいのはどれか。2つ選べ
脱髄病変が多発する。, MRIは病変の検出に有用である。
63
・異常な構造をしたタンパク質が増殖する病気
・症状が急速に進行して数ヶ月〜2年ほどで逝去する
・有効な治療法がない
・特発性、遺伝性、獲得性(感染性)の種類がある
・通常細菌などに用いられる滅菌方法では、この病気の原因である感染性タンパク質を不活化できないため専用の対策が必要
この病気は？
プリオン病
64
〈プリオン病〉
異常な構造をした①が増殖する病気。
症状
②障害、視力異常(歪視)、精神症状(抑うつ)
↓③(期間を答えて)で急速に進行
急速に進行する④、失語、⑤(手足のビクつき)
↓
治療
MRI検査、髄液検査、脳波検査
↓③〜⑥(期間を答えて)
逝去(有効な治療法がない)
〈プリオン病の感染対策と有効な滅菌方法〉
⑦などに用いられる滅菌方法では、プリオン病の原因である⑧を不活化できない
タンパク質, 歩行, 数ヶ月, ミオクローヌス, 2年, 通常細菌, 感染性タンパク質
65
プリオン病の種類
特発性はどれ
孤発性クロイツフェルト・ヤコブ病(CJD)
66
プリオン病の種類
獲得性(感染性)はどれ
医原性CJD, Kuru病, 変異型CJD
67
これ見といて〜
(獲得性のところとか)
はい
68
国試
クロイツフェルト・ヤコブ病で正しいのはどれか。
現時点では根治療法がない。
69
牛海綿状脳症<BSE>に対する食品安全対策の目的はどれか。
クロイツフェルト・ヤコブ病の予防
70
牛海綿状脳症<BSE>対策のため、牛の食肉処理の際に除去・焼却が法令上義務化されている部位はどれか。
脊髄
71
難病法に基づく難病医療費助成制度
•実に約①/338疾患(約4分の1)が脳神経内科での疾患となる
•パーキンソン病、多系統萎縮症、筋萎縮性側索硬化症など
•多発性硬化症、視神経脊髄炎、重症筋無力症など
数字入れてね
80
72
・ドパミン不足によって全身への運動の指令がうまく伝わらなくなり、体の動きに障害が現れる。
・遺伝性はほとんどない
・L-ドパ製剤で治療
・運動症状：振戦、筋固縮、動作緩慢、姿勢保持障害
・非運動症状：睡眠障害、精神認知障害、自律神経障害、感覚障害
この病気は？
パーキンソン病
73
〈パーキンソン病〉
①が不足するために全身への運動の指令がうまく伝わらなくなり体の動きに障害があらわれる。
症状
・運動症状：②(ふるえ)、③(こわばり)、④(動きが鈍い)、⑤(姿勢が保てない)
・⑥症状：睡眠障害、精神認知障害、感覚障害(⑦)
自律神経障害(血圧が⑧高いor低い、⑨)
疫学
・⑩はほとんど無し
・有病率：100〜150人/10万人
・(11)とともに増えていく
診断
・(12)検査：頭部MRI、MIBG心筋シンチ、DATスキャン
治療
・(13)が大事。最強やから基本これ使うよ
ドパミン, 振戦, 筋固縮, 動作緩慢, 姿勢保持障害, 非運動, 痛み, 低い, 便秘, 遺伝性, 加齢, 画像, L-ドパ製剤
74
早期パーキンソン病はどこ？
1度, 2度
75
進行性パーキンソン病はどこ？
3度, 4度, 5度
76
早期パーキンソン病(①度〜②度)
⚪︎抗パーキンソン病薬③がめちゃくちゃ効果あり
ほぼ日常生活が健常人と同等に行うことができる
⚪︎④期とも言う
1, 2, L-ドパ製剤, ハネムーン
77
進行性パーキンソン病(①度〜②度)
・③が著効し、健常人と同等の日常生活が得れるハネムーン期を過ぎた状態。
・現状の抗パーキンソン病内服治療では満足の得る日常生活を過ごすことができなくなった状態。
・運動合併症や非運動合併症を伴っている。
運動合併症
・④現象：L-ドパ製剤の有効時間が短くなり、次の服用前に効果が切れる。1日の中で薬効あり(オン)となし(オフ)が見られるようになる。
・⑤：L-ドパ製剤を長期服用で出現。薬の効きすぎ。薬が1番効いてくる時に出現。体がクネクネと勝手に動く。
・⑥：⑤のもっとすごいやつ。
L-ドパ製剤, ウェアリングオフ, ジスキネジア, わずらわしいジスキネジア
78
パーキンソン病の治療
〈手術療法〉
①療法(DBS)：脳のペースメーカー的なもの。近大病院で用いられているのはこっち。ALSの人には使わない。
②療法：デュオドーパ®︎。腸に少しずつドパミンを入れ続ける。
その他
MRガイド下集束超音波治療(FUS)：2019年 パーキンソン病に保険適応 (国内で治療できる施設が非常に少ない)
MRIガイド下で約1000本の超音波を一点集中させ組織温度を上昇させ変性させる
脳深部刺激, レボドパ経腸
79
進行パーキンソン病の薬のタイミング
①〜③に入る数字は？
5, 2, 1
80
・パーキンソン病に類似した症状を起こす疾患群
・だけどパーキンソン病とは異なる
・多系統萎縮症(パーキンソンニズム、小脳障害、自律神経障害)などの変性疾患がでる
この病気は？
パーキンソン症候群
81
〈パーキンソン症候群〉
(変性疾患)
・多系統萎縮症(①、②、③)
・進行性核上性麻痺
・大脳皮質基底核変性症
・ハンチントン舞踏病
(非変性疾患)
・脳血管性
・薬剤性
・正常圧水頭症
・頭部外傷など
パーキンソンニズム, 小脳障害, 自律神経障害
82
・大脳基底核(尾状核、線条体)の変性により発症
・常染色体優性遺伝(親が病気なら50%の確率で遺伝する)
・舞踏症状、精神症状、認知症状を呈する進行性疾患
・根本的な治療薬は無い
この病気は？
ハンチントン舞踏病
83
〈ハンチントン舞踏病〉
・①(尾状核、線条体)の変性により発症
・②染色体③性遺伝(親が病気なら④%の確率で遺伝する)
・⑤症状、精神症状、認知症状を呈する⑥性疾患
・根本的な⑦は無い
大脳基底核, 常, 優, 50, 舞踏, 進行, 治療薬
84
・発病率は10万人あたり1~2人。有病率は7人/10万人程度。95%が孤発性で遺伝性は無し。
・運動神経(ニューロン)が変性を起こし、四肢の筋萎縮、筋力低下を起こし、 数年後には嚥下障害、呼吸障害に至る難病。
・発症から人工呼吸器使用までは20~48ヶ月
・一般的には認知機能障害は呈しにくく、寝たきりで人工呼吸器管理になっても、意思伝達装置を用いてコミュニケーションをとることができる。
・最終的には手足全ては動かなくなるため、自分一人では何もできなくなる
・長期的に生きていくには、人工呼吸器などで呼吸管理、胃瘻での栄養管理が不可欠(脳自体の障害はかなり少なく、高次機能障害はあまり起きない)
・目の動きなどは最後まで比較的保持できることが多く、視線入力を用いた意思伝達装置などでコニュニケーション可能
・医療、看護、介護面の全てが協力していかないと生活していくことが困難
この病気は？
筋萎縮性側索硬化症
85
〈筋萎縮性側索硬化症(ALS)〉
・発病率は10万人あたり①人。有病率は7人/10万人程度。
95%が(②遺伝性or孤発性)で(③遺伝性or孤発性)は無し。
・④神経(⑤)が変性を起こし、四肢の筋萎縮、筋力低下を起こし、数年後には嚥下障害、呼吸障害に至る難病。
・発症から人工呼吸器使用まで20~48ヶ月
・一般的には⑥機能障害は呈しにくく、寝たきりで人工呼吸器管理になっても、意思伝達装置を用いて⑦をとることができる。
・最終的には⑧は全て動かなくなるため、自分一人では何もできなくなる
・長期的に生きていくには、人工呼吸器などで呼吸管理、胃瘻での栄養管理が不可欠(⑨自体の障害はかなり少なく、⑩障害はあまり起きない)
・目の動きなどは最後まで比較的保持できることが多く、視線入力を用いた意思伝達装置などでコニュニケーション可能
・医療、看護、介護面の全てが協力していかないと生活していくことが困難
1〜2, 孤発性, 遺伝性, 運動, ニューロン, 認知, コミュニケーション, 手足, 脳, 高次機能
86
筋萎縮性側索硬化症(ALS)
①〜②埋めてね
運動ニューロン, 感覚
87
・遺伝性の場合は常染色体優性遺伝のことが多い(30-50%で遺伝、その他は孤発性)
・小脳を中心に変性が起き、運動失調や下肢の痙縮などが出現。進行性の疾患
・様々な型が知られており、日本においては脊髄小脳変性3型、6型が多い。
・根本的な治療薬はない
(症状)
・眼振
・構音障害
・手足の失調
・歩行障害(酩酊、千鳥足みたいなイメージ)
・下肢の異常感覚
・下肢の痙縮
この病気は？
脊髄小脳変性症
88
見てて
はい
89
見てて
はい