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  • 1

    真性多血症

    JAK2/V617F変異, JAK2 exon12遺伝子

  • 2

    真性多血症 ・（）増加症 ・95％以上で（）、3%で（）が見られる ・（）期と（）期がある ・（）（）は低下する

    赤血球, JAK2 V617F, JAK2 エクソン12, 多血, 消耗, 血清鉄, フェリチン

  • 3

    JAK2-V617F ・（）で（）以上で見られる

    真性多血症, 95

  • 4

    JAK2 エクソン12変異 ・（）で（）％見られる

    真性多血症, 3

  • 5

    本能性血小板血症

    本能性骨髄線維症, MPL遺伝子, CALR遺伝子

  • 6

    鉄欠乏性貧血

    プランマー・ビンソン症候群, フェリチン, トランスフェリン, 総鉄結合能

  • 7

    鉄欠乏性貧血 ・小球性低色素性はMCV（平均赤血球容積）<（）、MCHC（平均赤血球ヘモグロビン量）<（） ・正球性正色素性貧血は（）<MCV <（）、（）<MCHC <（） ・症状に（）がある ・（）（）低下、（）増加

    80, 30, 81, 100, 31, 35, プランマー・ビンソン症候群, フェリチン, ヘモグロビン, 鉄総結合能

  • 8

    プランマー・ビンソン症候群 ・（）で見られる ・（）、（）、（）などの症状

    鉄欠乏性貧血, 舌乳頭萎縮、舌炎, 口角炎, 嚥下障害

  • 9

    トランスフェリン ・（1）と結合する。①は全鉄の（）%

    血清鉄, 0.1

  • 10

    フェリチン ・（）の一つ ・（）や（）の（）に蓄える

    貯蔵鉄, 肝臓, 脾臓, マクロファージ

  • 11

    鉄結合能 ・トランスフェリン全体でどれだけの鉄と結合しているか→（）（略） ・鉄と結合していないトランスフェリンがあとどれだけの鉄と結合できるか→（）（略） ・（1）＝（2）+（3） ・鉄欠乏性貧血では①→（）、②→（）、③→（）

    総鉄結合能, TIBC, 不飽和鉄結合能, UIBC, TIBC, 血清鉄, UIBC, 上昇, 低下, 上昇

  • 12

    巨赤芽球性貧血

    ビタミンB12, 悪性貧血, 亜急性連合性脊髄変性症, ハンター舌炎

  • 13

    巨赤芽球性貧血 ・（1）（2）の欠乏により（）障害、（）障害が起こる ・①欠乏の原因は（） ・②欠乏の原因は（）（）

    葉酸, ビタミンB12, DNA合成, 修復, 摂取不足, 悪性貧血, 胃切除

  • 14

    悪性貧血 ・抗（）抗体→萎縮性胃炎により内因性産生阻害 ・抗（）抗体→内因子とビタミンB12結合阻害細胞内の取り込み阻害 ・（）の原因になる

    壁細胞, 内因子, ビタミンB12欠乏

  • 15

    亜急性連合性脊髄変性症 ・（）によって起こる ・（）の損傷が（）に好発

    ビタミンB12の欠乏, 神経, 脊髄

  • 16

    ハンター舌炎 ・（）の消化器症状 ・（）発症リスクが2倍

    巨赤芽球性貧血, 胃癌

  • 17

    遺伝性球状赤血球症

    赤血球浸透圧抵抗試験, エクジェイド, 鉄過剰症

  • 18

    遺伝性球状赤血球症 ・（）貧血 ・（）遺伝 ・（）減弱

    先天性溶血性, 常染色体優性, 赤血球浸透圧抵抗

  • 19

    赤血球浸透圧抵抗試験 ・（）では減弱しグラフが（）する

    遺伝性球状赤血球症, 右にシフト

  • 20

    鉄過剰症 ・鉄吸収を増加させる→（） ・繰り返しの輸血など→（） ・経口鉄キレート薬→（） ・皮下または静脈内投与→（）

    遺伝性, ２次性, エクジェイド, デフェロキサミン

  • 21

    エクジェイド ・（）の（）薬

    鉄過剰症, 経口鉄キレート

  • 22

    2次性貧血

    IL-6, フェロポルチン, ペプシジン, エリスロフェロン

  • 23

    2次性貧血 ・（）に伴って発症 ・（）が原因 ・（）と区別が必要→（）上昇 ・（）の治療が優先 ・（）を伴う

    基礎疾患, 炎症性サイトカイン, 鉄欠乏性貧血, 血清フェリチン, 基礎疾患, 慢性炎症

  • 24

    IL-6 ・（）の一つ ・（）に働き（）の分泌を促進 •()に関わる

    炎症性サイトカイン, 肝臓, ペプシジン, 2次性貧血

  • 25

    エリスロフェロン ・分泌が（）されて（）分泌が増加し、鉄が欠乏する

    抑制, ペプシジン

  • 26

    ペプシジン ・（）の制御を担う ・分泌亢進により（）し、（）の原因になる

    フェロポルチン, 利用鉄が減少, 2次性貧血

  • 27

    フェロポルチン ・（）を（）に（）する ・（）に関わる

    鉄, 血中, 輸送, 2次性貧血

  • 28

    再生不良性貧血

    赤芽球癆せきがきゅうろう, ATG, ALG, 免疫抑制療法

  • 29

    再生不良性貧血 ・先天性のものは（）という ・所見として（）がある ・（）の減少が原因。ただし特発性のものは（） ・診断は（）

    ファンコニ貧血, 汎血球減少症, 造血幹細胞, 原因不明, 除外診断

  • 30

    免疫抑制療法 ・（）に使う ・（）（略）（）などがある

    再生不良性貧血, 抗胸腺細胞グロブリン, ATG, シクロスポリン

  • 31

    ATG ・（）に使う。（）の事 ・（）（略）とも呼ばれる

    免疫抑制療法, 抗胸腺細胞グロブリン, 抗リンパ球グロブリン, ALG

  • 32

    赤血球癆 ・（）貧血の一つ ・（）が減少し（）（）は変化しない

    正球性正色素性貧血, 網赤血球, 白血球, 血小板

  • 33

    自己免疫性溶血性貧血

    直接・間接クームス試験, ハプトグロビン

  • 34

    自己免疫性溶血性貧血 ・（1）と（2）に大別され、①は（）があり、②は（）と（）がある ・（）で治療

    温式抗体, 冷式抗体, 温式自己免疫性貧血, 寒冷凝集素症, 発作性寒冷ヘモグロビン尿症, 副腎皮質ステロイド

  • 35

    温式自己免疫性溶血性貧血 ・（）型で（）溶血 ・溶血した遊離ヘモグロビンは（）と結合して（）へ運ばれる ・（）低下 ・（）陽性

    IgG, 血管外, ハプトグロビン, 肝臓, 血清ハプトグロビン, クームス試験

  • 36

    寒冷凝集素症 ・（）型、（）溶血&（）溶血

    IgM, 血管内, 血管外

  • 37

    発作性ヘモグロビン尿症 ・（）型、（）溶血

    IgG, 血管内

  • 38

    クームス試験 ・（1）と（2）に大別される ・①は（）を検出 ・②は（）を検出 ・温式自己免疫性溶血性貧血（温式AIHA）でクームス陰性でも（）が増加していれば診断確定となる

    直接クームス試験, 間接クームス試験, 自己抗体, 同種抗体, IgG

  • 39

    サラセミア

    腎性貧血, 慢性腎不全, エリスロポエチン

  • 40

    サラセミア ・（）を引き起こす ・（）による（）が原因　 ・検査所見は（）、（）

    腎性貧血, 遺伝子異常, グロブリン産生低下, 小球性低色素性貧血, 標的赤血球

  • 41

    腎性貧血 ・（病気）による（1）の低下が原因 ・（病気）が関係 ・①は（）で産生される

    腎不全, エリスロポエチン, サラセミア, 肝臓

  • 42

    発作性夜間血色素性尿症

    PIGA遺伝子, ソリリス, CD55, CD59

  • 43

    発作性夜間血色素尿症（PNH） ・（）遺伝子と（）の拡大により起こる ・疫学は（） ・血小板数が15万/μL以上なのは（）PNH、15万未満のなのは（）PNH,どちらとも言えないのが（） ・薬は（）（商品名）

    PIGA, PNHクローン, 非常に稀, 古典的, 骨髄不全型, エクリズマブ, ソリリス

  • 44

    PIGA遺伝子 ・（）の患者が持つ ・CD（）CD（）を細胞膜に繋ぎとめる

    発作性夜間ヘモグロビン尿症, 55, 59

  • 45

    ソリリス ・（）ともいう ・（）の薬 ・（）にはならないのが注意 ・副作用で（）を起こす可能性

    エクリズマブ, 発作性夜間ヘモグロビン尿症, 本質的なPNH治療, 溶血発作

  • 46

    CD55.CD59 ・（病気）と（）遺伝子に関係

    発作性夜間ヘモグロビン尿症, PIGA

  • 47

    骨髄異形成症候群

    MDS形態診断マニュアル, 環状鉄芽球, SF3B1遺伝子

  • 48

    骨髄異形成症候群（MDS） ・（）に診断→（）が特徴 ・（）遺伝子を伴うとき、予後（） ・（）で予後予測 ・治療は（）しかない

    形態学的, 環状赤芽球, SF3B1, 良好, 国際予後スコアリングシステム, 骨髄移植

  • 49

    SF3B1 ・（）で見られる　 ・予後は（）

    骨髄異形成症候群, 良い

  • 50

    （）。（）で見られる

    環状鉄芽球, 骨髄異形成症候群

  • 51

    単独の5番染色体長腕欠失を伴う骨髄異形成症候群

    レナリドミド

  • 52

    5番染色体長腕の欠失を伴う骨髄異形成症候群（5q-） ・異常な（）や（）を起こす ・診断は（） ・治療薬は（）

    造血, 貧血, 除外診断, レナリドミド

  • 53

    レナリドミド ・（）の治療薬　 ・副作用として（）（）がある　 ・（）であるので（）は禁忌 ・予後は（）

    5q-, 骨髄抑制, 血栓症, サリドマイド誘導体, 妊婦, 良い

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    問題一覧

  • 1

    真性多血症

    JAK2/V617F変異, JAK2 exon12遺伝子

  • 2

    真性多血症 ・（）増加症 ・95％以上で（）、3%で（）が見られる ・（）期と（）期がある ・（）（）は低下する

    赤血球, JAK2 V617F, JAK2 エクソン12, 多血, 消耗, 血清鉄, フェリチン

  • 3

    JAK2-V617F ・（）で（）以上で見られる

    真性多血症, 95

  • 4

    JAK2 エクソン12変異 ・（）で（）％見られる

    真性多血症, 3

  • 5

    本能性血小板血症

    本能性骨髄線維症, MPL遺伝子, CALR遺伝子

  • 6

    鉄欠乏性貧血

    プランマー・ビンソン症候群, フェリチン, トランスフェリン, 総鉄結合能

  • 7

    鉄欠乏性貧血 ・小球性低色素性はMCV（平均赤血球容積）<（）、MCHC（平均赤血球ヘモグロビン量）<（） ・正球性正色素性貧血は（）<MCV <（）、（）<MCHC <（） ・症状に（）がある ・（）（）低下、（）増加

    80, 30, 81, 100, 31, 35, プランマー・ビンソン症候群, フェリチン, ヘモグロビン, 鉄総結合能

  • 8

    プランマー・ビンソン症候群 ・（）で見られる ・（）、（）、（）などの症状

    鉄欠乏性貧血, 舌乳頭萎縮、舌炎, 口角炎, 嚥下障害

  • 9

    トランスフェリン ・（1）と結合する。①は全鉄の（）%

    血清鉄, 0.1

  • 10

    フェリチン ・（）の一つ ・（）や（）の（）に蓄える

    貯蔵鉄, 肝臓, 脾臓, マクロファージ

  • 11

    鉄結合能 ・トランスフェリン全体でどれだけの鉄と結合しているか→（）（略） ・鉄と結合していないトランスフェリンがあとどれだけの鉄と結合できるか→（）（略） ・（1）＝（2）+（3） ・鉄欠乏性貧血では①→（）、②→（）、③→（）

    総鉄結合能, TIBC, 不飽和鉄結合能, UIBC, TIBC, 血清鉄, UIBC, 上昇, 低下, 上昇

  • 12

    巨赤芽球性貧血

    ビタミンB12, 悪性貧血, 亜急性連合性脊髄変性症, ハンター舌炎

  • 13

    巨赤芽球性貧血 ・（1）（2）の欠乏により（）障害、（）障害が起こる ・①欠乏の原因は（） ・②欠乏の原因は（）（）

    葉酸, ビタミンB12, DNA合成, 修復, 摂取不足, 悪性貧血, 胃切除

  • 14

    悪性貧血 ・抗（）抗体→萎縮性胃炎により内因性産生阻害 ・抗（）抗体→内因子とビタミンB12結合阻害細胞内の取り込み阻害 ・（）の原因になる

    壁細胞, 内因子, ビタミンB12欠乏

  • 15

    亜急性連合性脊髄変性症 ・（）によって起こる ・（）の損傷が（）に好発

    ビタミンB12の欠乏, 神経, 脊髄

  • 16

    ハンター舌炎 ・（）の消化器症状 ・（）発症リスクが2倍

    巨赤芽球性貧血, 胃癌

  • 17

    遺伝性球状赤血球症

    赤血球浸透圧抵抗試験, エクジェイド, 鉄過剰症

  • 18

    遺伝性球状赤血球症 ・（）貧血 ・（）遺伝 ・（）減弱

    先天性溶血性, 常染色体優性, 赤血球浸透圧抵抗

  • 19

    赤血球浸透圧抵抗試験 ・（）では減弱しグラフが（）する

    遺伝性球状赤血球症, 右にシフト

  • 20

    鉄過剰症 ・鉄吸収を増加させる→（） ・繰り返しの輸血など→（） ・経口鉄キレート薬→（） ・皮下または静脈内投与→（）

    遺伝性, ２次性, エクジェイド, デフェロキサミン

  • 21

    エクジェイド ・（）の（）薬

    鉄過剰症, 経口鉄キレート

  • 22

    2次性貧血

    IL-6, フェロポルチン, ペプシジン, エリスロフェロン

  • 23

    2次性貧血 ・（）に伴って発症 ・（）が原因 ・（）と区別が必要→（）上昇 ・（）の治療が優先 ・（）を伴う

    基礎疾患, 炎症性サイトカイン, 鉄欠乏性貧血, 血清フェリチン, 基礎疾患, 慢性炎症

  • 24

    IL-6 ・（）の一つ ・（）に働き（）の分泌を促進 •()に関わる

    炎症性サイトカイン, 肝臓, ペプシジン, 2次性貧血

  • 25

    エリスロフェロン ・分泌が（）されて（）分泌が増加し、鉄が欠乏する

    抑制, ペプシジン

  • 26

    ペプシジン ・（）の制御を担う ・分泌亢進により（）し、（）の原因になる

    フェロポルチン, 利用鉄が減少, 2次性貧血

  • 27

    フェロポルチン ・（）を（）に（）する ・（）に関わる

    鉄, 血中, 輸送, 2次性貧血

  • 28

    再生不良性貧血

    赤芽球癆せきがきゅうろう, ATG, ALG, 免疫抑制療法

  • 29

    再生不良性貧血 ・先天性のものは（）という ・所見として（）がある ・（）の減少が原因。ただし特発性のものは（） ・診断は（）

    ファンコニ貧血, 汎血球減少症, 造血幹細胞, 原因不明, 除外診断

  • 30

    免疫抑制療法 ・（）に使う ・（）（略）（）などがある

    再生不良性貧血, 抗胸腺細胞グロブリン, ATG, シクロスポリン

  • 31

    ATG ・（）に使う。（）の事 ・（）（略）とも呼ばれる

    免疫抑制療法, 抗胸腺細胞グロブリン, 抗リンパ球グロブリン, ALG

  • 32

    赤血球癆 ・（）貧血の一つ ・（）が減少し（）（）は変化しない

    正球性正色素性貧血, 網赤血球, 白血球, 血小板

  • 33

    自己免疫性溶血性貧血

    直接・間接クームス試験, ハプトグロビン

  • 34

    自己免疫性溶血性貧血 ・（1）と（2）に大別され、①は（）があり、②は（）と（）がある ・（）で治療

    温式抗体, 冷式抗体, 温式自己免疫性貧血, 寒冷凝集素症, 発作性寒冷ヘモグロビン尿症, 副腎皮質ステロイド

  • 35

    温式自己免疫性溶血性貧血 ・（）型で（）溶血 ・溶血した遊離ヘモグロビンは（）と結合して（）へ運ばれる ・（）低下 ・（）陽性

    IgG, 血管外, ハプトグロビン, 肝臓, 血清ハプトグロビン, クームス試験

  • 36

    寒冷凝集素症 ・（）型、（）溶血&（）溶血

    IgM, 血管内, 血管外

  • 37

    発作性ヘモグロビン尿症 ・（）型、（）溶血

    IgG, 血管内

  • 38

    クームス試験 ・（1）と（2）に大別される ・①は（）を検出 ・②は（）を検出 ・温式自己免疫性溶血性貧血（温式AIHA）でクームス陰性でも（）が増加していれば診断確定となる

    直接クームス試験, 間接クームス試験, 自己抗体, 同種抗体, IgG

  • 39

    サラセミア

    腎性貧血, 慢性腎不全, エリスロポエチン

  • 40

    サラセミア ・（）を引き起こす ・（）による（）が原因　 ・検査所見は（）、（）

    腎性貧血, 遺伝子異常, グロブリン産生低下, 小球性低色素性貧血, 標的赤血球

  • 41

    腎性貧血 ・（病気）による（1）の低下が原因 ・（病気）が関係 ・①は（）で産生される

    腎不全, エリスロポエチン, サラセミア, 肝臓

  • 42

    発作性夜間血色素性尿症

    PIGA遺伝子, ソリリス, CD55, CD59

  • 43

    発作性夜間血色素尿症（PNH） ・（）遺伝子と（）の拡大により起こる ・疫学は（） ・血小板数が15万/μL以上なのは（）PNH、15万未満のなのは（）PNH,どちらとも言えないのが（） ・薬は（）（商品名）

    PIGA, PNHクローン, 非常に稀, 古典的, 骨髄不全型, エクリズマブ, ソリリス

  • 44

    PIGA遺伝子 ・（）の患者が持つ ・CD（）CD（）を細胞膜に繋ぎとめる

    発作性夜間ヘモグロビン尿症, 55, 59

  • 45

    ソリリス ・（）ともいう ・（）の薬 ・（）にはならないのが注意 ・副作用で（）を起こす可能性

    エクリズマブ, 発作性夜間ヘモグロビン尿症, 本質的なPNH治療, 溶血発作

  • 46

    CD55.CD59 ・（病気）と（）遺伝子に関係

    発作性夜間ヘモグロビン尿症, PIGA

  • 47

    骨髄異形成症候群

    MDS形態診断マニュアル, 環状鉄芽球, SF3B1遺伝子

  • 48

    骨髄異形成症候群（MDS） ・（）に診断→（）が特徴 ・（）遺伝子を伴うとき、予後（） ・（）で予後予測 ・治療は（）しかない

    形態学的, 環状赤芽球, SF3B1, 良好, 国際予後スコアリングシステム, 骨髄移植

  • 49

    SF3B1 ・（）で見られる　 ・予後は（）

    骨髄異形成症候群, 良い

  • 50

    （）。（）で見られる

    環状鉄芽球, 骨髄異形成症候群

  • 51

    単独の5番染色体長腕欠失を伴う骨髄異形成症候群

    レナリドミド

  • 52

    5番染色体長腕の欠失を伴う骨髄異形成症候群（5q-） ・異常な（）や（）を起こす ・診断は（） ・治療薬は（）

    造血, 貧血, 除外診断, レナリドミド

  • 53

    レナリドミド ・（）の治療薬　 ・副作用として（）（）がある　 ・（）であるので（）は禁忌 ・予後は（）

    5q-, 骨髄抑制, 血栓症, サリドマイド誘導体, 妊婦, 良い