循環器疾患３年

心機能障害を伴う心筋疾患 拡張型と肥大型に分ける

・心筋の変性疾患 ・左室の収縮機能低下と心室内腔の拡張によりうっ血性心不全を生じる原因不明の心疾患 ・40〜70歳代の男性に好発

不明 （家族性、ウイルス性、自己免疫疾患などが考えられる）

心臓の収縮不全による機能障害（伸び切ったゴムのイメージ） 代償機能が破綻するとうっ血性心不全となり、不整脈や突然死の原因になる

①息切れ、呼吸困難、浮腫（下肢） ②合併症 僧帽弁閉鎖不全症、不整脈、脳梗塞などの血栓塞栓症

①血液検査：ナトリウム利尿ペプチド上昇（心不全の存在） ②聴診：Ⅲ音＋Ⅳ音＝ギャロップ・リズム ③心電図：特異的ではない ④心エコー：左室内腔の肥大、びまん性の壁運動低下 ➄心筋生検：他疾患との識別の為 ⑥その他：心臓MRI、心筋シンチ

原因療法（根本治療）はない 根治療法は心臓移植 内科療法は血圧を下げる

・心筋の変性疾患 ・左室または右室心筋が局所的に肥大し、そのために左室拡張機能低下、不整脈をきたす ・しばしば非対称性中隔肥大 ・突然死のリスク高い

・常染色体優性遺伝（半数）で家族内発生 ・孤発例は原因不明

・左室の心筋が局所的・不均一に肥大し、線維化が進行するため、左室拡張機能が低下する 閉塞性と非閉塞性がある

・肥大型心筋症の75％ ・心室中隔の肥大はみられるが、左室流出路の狭窄・閉塞は伴わない （血液の流入障害なし）

・肥大型心筋症の25％ ・心室中隔の基部（上部）が肥大するため、左室流出路の狭窄・閉塞は伴う

・無症状のこともあり ・労作時に胸痛、呼吸困難、動悸、めまい、失神など ・不整脈による突然死のリスク

①触診：心尖拍動の増大 ②聴診：Ⅲ音、Ⅳ音 ③画像検査：胸部X線、心エコー、MRI、心臓カテーテル ④心筋生検：心筋細胞の肥大、心筋の錯綜配列 ➄心電図：特異的所見なし

突然死と心不全や不整脈などに対する治療 ・激しい運動の禁止、禁酒、禁煙 ・心不全や不整脈→薬物療法 ・突然死→植込み型除細動器（ICD）