CBT　血液

慢性骨髄性白血病(CML)の慢性期 発作性夜間ヘモグロビン尿症(PNH)

原発性骨髄繊維症(PMF)

一次：血小板 二次：凝固因子

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アンチトロンビン、ヘパリン

7, 9, 10, 2

PT延長に固有：7 APTT延長に固有：8, 9, 11, 12 共通：1, 2, 5, 10

溶結性貧血

遺伝性球状赤血球症(HS) 自己免疫性溶結性貧血(AIHA)

髄外造血(骨髄繊維症など)で起こる

TTP(血栓性血小板減少性紫斑病)、HUS(溶結性尿毒素症候群)、DIC、赤血球破砕症候群

サラセミア、肝疾患、閉塞性黄疸

アルコール性肝硬変

鉄芽球性貧血、骨髄異形成症候群

脾摘

貧血と黄疸、脾腫の合併

再生不良性貧血

(1) 溶結と無効造血 (2) 網赤血球が上昇しているなら溶血。そうでないなら無効造血。

(1) SLE、慢性リンパ性白血病(CLL) (2) 直接Coombs試験陽性 (3) プレドニゾロン(副腎皮質ステロイド)

鉄欠乏性貧血

陽性：骨髄性 陰性：リンパ性、またはAMLのM0、M7

AML、骨髄異形成症候群

(1) M3 (2) Faggot細胞の存在 (3) t(15;17)転座、PML-RARα (4) ATRA(全トランスレチノイン酸) (5) DIC

慢性骨髄性白血病

成人：AML 小児：ALL 新生児：ALL

盗汗(寝具を変える必要があるほどの汗) 発熱(他の原因がない38℃以上の熱) 体重減少(ほかに原因がなく、6ヶ月以内に10%減っている)

無痛性のリンパ節腫脹、B症状、病理組織でHodgkin細胞、Reed-Sternberg細胞を認める

t(14;18)、bcl-2

t(8;14)、c-myc遺伝子の異常

t(8;21)

t(11;14)、Cyclin-D

t(9;22)

del(5q)

(1) 骨痛を主訴に来院することが多い。CRAB(C=高Ca血症、R=腎障害、A=貧血、B=骨病変)を特徴的な症状とする。骨病変は、骨破壊による抜き打ち像が重要(⇒高Ca血症)。 (2) 赤血球連銭、異常な形質細胞の増加

出血時間：血小板の欠乏 PT：凝固因子7 APTT：凝固因子8, 9, 11, 12 ※1, 2, 5, 10の欠乏ではPT、APTT両方の延長をきたす

(1) APTT (2) X連鎖劣性 (3) 幼少時より深部組織（筋肉内・関節内）への出血がみられる

APTT、出血時間

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病態：画像 特徴：血小板や凝固因子は消費性に低下し、線溶系が活性化されている。