CBT　膠原病

強直性脊椎炎 Reiter症候群

全身性強皮症(SSc) 多発筋炎(PM)/皮膚筋炎(DM) 関節リウマチ(RA) 血管炎症候群

TNF-α IL-6

(1) 感染症、悪性腫瘍、膠原病 (2) 成人Still病

ベーチェット病、成人Still病

皮膚筋炎

Goodpasture症候群

シューグレン症候群、SLE

シューグレン症候群

多発性筋炎/皮膚筋炎

びまん皮膚硬化型全身性強皮症

限局皮膚硬化型全身性強皮症、限局性強皮症

限局皮膚硬化型全身性強皮症、混合性結合組織病

抗CCP抗体、リウマトイド因子

SLE

SLE

SLE

多発血管炎性肉芽種症

自己免疫性溶結性貧血

顕微鏡的多発血管炎

(1) 口腔粘膜の再発性アフタ、皮膚症状(結節性紅斑様皮疹など)、眼症状(虹彩毛様体炎など)、外陰部潰瘍 (2) HLA-B51 (3) 針反応

成人Still病

〔大項目〕 ①発熱〔39℃以上，1週間以上持続（弛張熱：spiking fever）〕 ②関節痛（2週間以上持続） ③定型的皮疹（体幹・四肢近位部にサーモンピンク皮疹，Köbner現象） ④80％以上の好中球↑を含む白血球↑（10,000/μL以上） 〔小項目〕 ①咽頭痛 ②リンパ節腫脹あるいは脾腫 ③肝機能異常 ④RF（－），抗核抗体（－） 〔除外項目〕 感染症（敗血症，伝染性単核球症），悪性腫瘍（悪性リンパ腫），膠原病（PAN，MRA） ➡除外項目を鑑別し，大項目2個以上を含む総項目数5個以上で成人Still病と分類．

全身性エリテマトーデス 皮膚筋炎 伝染性紅斑

1．頰部紅斑 2．円板状紅斑 3．光線過敏症 4．口腔内潰瘍 5．関節炎 6．漿膜炎（胸膜炎，心外膜炎） 7．腎障害（持続性蛋白尿，細胞性円柱） 8．神経症状（けいれん発作，精神症状） 9．血清学的異常（溶血性貧血，白血球↓，リンパ球↓，血小板↓） 10．免疫学的異常（抗二本鎖DNA抗体，抗Sm抗体，抗リン脂質抗体（抗カルジオリピン抗体，ループスアンチコアグラント（＋），血清梅毒反応生物学的偽陽性）） 11．抗核抗体

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(1) 限局性皮膚硬化型強皮症 (2) ・石灰沈着（calcinosis） ●Raynaud現象（Raynaud’s phenomenon） ●食道機能不全（esophageal dysfunction） ●強指症（sclerodactylia） ●毛細血管拡張（telangiectasia）

①全身性強皮症（SSc），混合性結合組織病（MCTD）…90％ ②全身性エリテマトーデス（SLE）…30％ ③多発性筋炎/皮膚筋炎（PM/DM）…10％ ④結節性多発動脈炎（PN），Sjögren症候群（SjS），顕微鏡的多発血管炎（MPA）

Gottron丘疹 ヘリオトロープ疹：上瞼に紫色の皮疹ができる

(1) Raynaud現象、指または手背の腫脹(ソーセージ様手指) (2) 抗U1-RNP抗体 (3) 肺動脈性高血圧症、無菌性髄膜炎、三叉神経障害 (4) SLE、全身性強皮症、多発性筋炎/皮膚筋炎

apple tree appearance

ドライアイ、口渇感、関節痛、尿細管性アシドーシス　など

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結節性多発動脈炎、川崎病

(1) 50~ (2) 頭痛、咬筋跛行(jaw claudication)、複視 (3) リウマチ性多発筋痛症 (4) 副腎皮質ステロイド

(1) ①気管支喘息あるいはアレルギー性鼻炎 ②好酸球増加(IgE増加) ③血管炎による症状（発熱，体重減少，多発性単神経炎，消化管出血，紫斑，多関節炎，筋肉痛・筋力低下） (2) ①好酸球浸潤を伴う細小血管の肉芽腫性，またはフィブリノイド壊死性血管炎 ②血管外肉芽腫

多発血管炎性肉芽腫症，梅毒，軟骨形成不全症