造血機能障害と免疫機能障害(病態治療学Ⅲ)②
造血機能障害と免疫機能障害(病態治療学Ⅲ)②
100問 • 2年前優志
凝固とは血小板表面で凝固因子のカスケード的な活性化が起こり、フィブリンが析出し血小板とフィブリンで安定した二次血栓が形成されることである。◯
凝固検査には外因系と内因系があり、APTTは内因系である。◯
過凝固状態とならないため、凝固因子を制御する抗凝固因子があり、プロテインC、プロテインR、組織因子経路インヒビター、アンチトロンビンがある。✕
凝固で生じたフィブリンを溶解するのが、プラスミンである。◯
プラスミンはtPA(組織型プラスミノーゲン活性化因子:tissue plasminogen activator)によりプラスミノーゲンから生成される。◯
凝固検査のPTでは国際標準比のPT-INRが用いられる。◯
播種性血管内凝固症候群(DIC)の検査でFDPや Dダイマーが診断に用いられる。◯
血友病は凝固因子の第Ⅷ、第Ⅹ因子の先天的欠乏による疾患である。✕
血友病は常染色体優性遺伝をとり、男子に発症し、女子は保因者となる。✕
出血傾向を有する児の診断では血小板、PT、APTT、出血時間などがあるが、血友病ではPTが延長する。✕
播種性血管内凝固症候群(DIC)は様々な疾患の存在下で凝固が亢進することにより微小血管内に血栓を形成し、血小板や凝固因子の消費と二次線溶による出血傾向、および虚血性の臓器障害を起こすもので、多臓器不全を起こす。◯
DICの原因となる基礎疾患は白血病、がん、感染症、産科疾患などがある。◯
DICには、線溶抑制型と線溶亢進型がある。線溶抑制型は、急性前骨髄性白血病(APL)や腹部大動脈瘤などでみられる。✕
ビタミンKは凝固因子の第Ⅰ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ因子の肝臓での合成の際に必要である。✕
ビタミンK欠乏性出血症は乳児、抗菌薬 投与時、手術後、肝・胆道疾患に併発する場合、ワルファリン投与時に起きることがある。◯
ビタミンK欠乏症の診断にはヘパプラスチンテストの短縮とPIVKA-Ⅱの増加の組み合わせが用いられることが多い。✕
血液検査で血球数を測定するのに用いる採血管には抗凝固剤が入っている。◯
骨髄で産生される血液細胞やリンパ系の細胞が成熟する過程で腫瘍化したものを造血器腫瘍と呼び、その中には赤血病や悪性リンパ腫、多発性骨髄腫などがある。✕
造血器腫瘍は従来、FAB分類が使用されてきたが、最近ではILO分類が使用されている。✕
白血病は、大きく分けると以下の5つに分類される。急性骨髄性白血病、急性リンパ性白血病、慢性骨髄性白血病、慢性リンパ性白血病、その他の白血病。◯
急性骨髄性白血病(AML)は骨髄で幼若な白血病(blast)だけが増加している。◯
急性骨髄性白血病(AML)の末梢血検査で白血球は常に増加している。✕
急性骨髄性白血病(AML)が進むと赤血球、白血球、血小板の3系統の血球系が同時に減少する汎血球減少症となる。◯
急性骨髄性白血病(AML)の中で急性前骨髄性白血病(APL)はDIC(播種性血管内凝固症候群)を併発しにくい。✕
急性骨髄性白血病(AML)の確定診断には骨髄生検もしくは穿刺が必要である。◯
急性骨髄性白血病(AML)の最新分類は WHO分類があるが、複雑なため実際臨床では従来からのFAB分類が使用されることが多い。◯
急性骨髄性白血病(AML)の治療は、抗菌薬による化学療法と造血幹細胞移植である。✕
急性骨髄性白血病(AML)の化学療法は、寛解導入療法、地固め療法、維持 強化療法のステップがある。◯
急性前骨髄性白血病(APL)以外のAML (急性骨髄性白血病)はビタミンA誘導体である全トランス型レチノイン酸を主軸に治療を行う。✕
急性前骨髄性白血病(APL)には亜ヒ酸も有効である。◯
急性リンパ性白血病(ALL)の症状は AMLと同様であるが、その他にリンパ節腫脹、中枢神経浸潤、皮膚浸潤を伴うことがある。◯
急性リンパ性白血病(ALL)の治療は単剤化学療法である。✕
急性リンパ性白血病は皮膚浸潤をきたす危険性が高いので、シタラビン、メトトレキサート、プレドニゾロンの(脊)髄腔内注入を予防的に行う。✕
フィラデルフィア染色体陰性の急性リンパ性白血病(ALL)では、イマチニブ やダサチニブを化学療法と併用することで、寛解率の向上や寛解期間の延長が証明されている。✕
急性リンパ性白血病(ALL)でも造血幹細胞移植が適応となる。◯
化学療法でサイトカイン放出症候群や腫瘍崩壊症候群が起こることがあり、注意観察が必要である。◯
慢性骨髄性白血病(CML)の原因は9番染色体上のABL遺伝子の部分と22番染色体のBCR遺伝子のところで転座を起こし、いわゆるニューヨーク染色体が作られ、このBCR/ABL癒合遺伝子が強い チロシンキナーゼ活性を有し白血病細胞の自立増殖に導くことにある。✕
慢性骨髄性白血病(CML)の病期は慢性期、移行期、急性転化期がある。◯
慢性骨髄性白血病(CML)の症状は全身倦怠感、発熱、体重減少、皮膚掻痒感や膵臓腫脹に腹部膨満感などがある。✕
慢性骨髄性白血病(CML)の慢性期では白血球の減少、血小板増加、白血球 分画では骨髄芽球から成熟好中球まで 各成熟段階の細胞を認める。時に好塩基球増多も認める。✕
慢性骨髄性白血病(CML)の急性転化期では末梢血または骨髄の芽球が20%以上、髄外病変が起き、AMLとなる。◯
慢性骨髄性白血病(CML)の慢性期の治療は特異的チロシンキナーゼ阻害薬(TKI)のイマチニブ、ダサチニブ、ニロチニブがあり、TKIの登場によりCML の予後は大きく改善された。◯
慢性骨髄性白血病(CML)の中でTKIの効果を認めない変異株、移行期や急性 転化期ではできるだけ早期の造血幹細胞移植を行う。◯
慢性リンパ性白血病(CLL)は若年者より高齢者、日本より欧米に、男性より女性に多い。✕
慢性リンパ性白血病(CLL)は多くは無症状で経過するが、免疫能の低下により貧血を発症した時に血液検査で発見されることが多い。✕
慢性リンパ性白血病(CLL)では、白血球増多、成熟小型リンパ球増多を認め、低γ-グロブリン血症をきたす。◯
慢性リンパ性白血病(CLL)では白血病細胞が自己抗体を作り、自己免疫性溶血性貧血や特発性血小板減少性紫斑病を合併することがある。◯
慢性リンパ性白血病(CLL)は、進行して脾腫や貧血、血小板減少が出現した時に放射線療法を行う。✕
成人T細胞性白血病リンパ腫は日本より欧米に多い。✕
成人T細胞性白血病リンパ腫の原因はヘルペスウイルスがCD陽性T細胞に感染することである。✕
HTLV-1は母乳、精液、輸血を介して感染する。◯
成人T細胞性白血病リンパ腫は種々の臓器に浸潤するので、急性白血病発見時のように重篤な貧血や血小板減少を認めることも多い。✕
成人T細胞性白血病リンパ腫の血液検査では切れ込みのある花弁状の核を共有するリンパ球(flower cell)の増加を認める。◯
成人T細胞性白血病リンパ腫の確定診断は血清のHTLV-1の抗体陰性であり、ATLL細胞にHTLV-1プロウイルスを証明することである。✕
成人T細胞性白血病リンパ腫では可溶性 IL-2レセプター値が減少する。✕
成人T細胞性白血病リンパ腫の急性型とリンパ腫型が治療対象となり、多剤併用化学療法が行われ、極めて予後良好である。✕
骨髄異形成症候群では、造血幹細胞に遺伝子レベルの異常が起こり、正常の分化成熟ができず無効造血をきたすようになる。◯
骨髄異形成症候群では、骨髄は過・正・低形成のいずれもあるが、末梢血では1系統以上の血球増加を認める。✕
骨髄異形成症候群では骨髄細胞の50%以上に形態異常を認め、半数以上に骨髄の染色体異常を認める。✕
骨髄異形成症候群の低リスク群の治療は化学療法が中心となる。✕
骨髄異形成症候群の5q症候群にはレナリドミドが有効である。◯
骨髄異形成症候群の高リスク群の治療は脱メチル化剤であるアザチオプリンが第1選択薬となる。✕
骨髄異形成症候群のは白血病に添加することがある。◯
骨髄異形成症候群の治癒は抗がん剤による化学療法による。✕
悪性リンパ腫はホジキンリンパ腫と非ホジキンリンパ腫に分けられる。◯
悪性リンパ腫は骨髄でのリンパ球の異常な増殖によるものである。✕
非ホジキンリンパ腫にはC細胞腫瘍とT 細胞/NK細胞腫瘍の2つに分類できる。✕
悪性リンパ腫の症状でB症状とは、体重増加、発熱、盗汗である。✕
ホジキンリンパ腫で発熱も高熱期と平熱期を不規則に繰り返すことがあり、これをPel-Ebstein feverと呼ぶ。◯
悪性リンパ腫の確定診断は骨髄生検による病理組織診断による。✕
ホジキンリンパ腫の病理診断ではホジキン細胞やリード・シュテンベルグ細胞が決め手となる。◯
悪性リンパ腫の病気の広がりを調べるのに身体所見、CT、骨髄生検やFDG-PET が用いられる。◯
悪性リンパ腫の病期分類にはworking formation 1982を用いる。✕
ホジキンリンパ腫の治療は化学療法と放射線療法の組み合わせである。◯
ホジキンリンパ腫の再発例には異種造血幹細胞移植を行うことがある。✕
非ホジキンリンパ腫は、いろいろな種類がありworking formation 1982によって悪性度分類がなされている。◯
最も悪性度の高い非ホジキンリンパ 腫はリンパ芽球性リンパ腫(LBL)と濾胞型リンパ腫である。✕
非ホジキンリンパ腫の検査ではLDHと 可溶性IL-2レセプターが上昇する。◯
非ホジキンリンパ腫ではリンパ節病変の進行は連続的である。✕
濾胞性リンパ腫の治療は化学療法の R-CHOPかCVP療法である。CHOPはゴールデンスタンダードである。◯
B細胞性リンパ腫で用いられるリツキシマブはCD21抗原に対する抗体であり、結合してB細胞を破壊する。✕
粘膜関連リンパ組織リンパ腫(MALTリンパ腫)は、消化管、乳房、眼、皮膚、甲状腺、肺、唾液腺などのリンパ組織から発生する。◯
胃MALTリンパ腫でヘリコバクター・ピロリ陽性の場合は除菌療法は無効である。✕
マントル細胞リンパ腫はCHOP療法や造血幹細胞( 自家や他家)を加える方法が試みられている。◯
非ホジキンリンパ腫の中等度悪性群に属するびまん性大細胞型B細胞リンパ腫(DLBCL)は非ホジキンリンパ腫ではまれな病型である。✕
びまん性大細胞型B細胞リンパ腫の治療は基本的にCHOP療法を行い、予後不良群には自家末梢血幹細胞移植を加える。◯
高悪性度群の非ホジキンリンパ腫は化学療法後、寛解期に造血幹細胞移植を行う。◯
多発性骨髄腫は、骨髄で形質細胞が腫瘍化したもので、T細胞系である。✕
多発性骨髄腫の症状は、病的骨折、貧血、腎障害、高リン酸血症である。✕
多発性骨髄腫の検査では、モノクローナルな免疫グロブリンの著明な増加であるN-タンパクを認める。✕
多発性骨髄腫の尿検査では免疫電気泳動方でベンス・ ジョーンズタンパクを認める。◯
多発性骨髄腫のレントゲン像では頭蓋骨のノックアウト病変を認める。✕
無症候性骨髄腫は、MGUSと呼ばれ経過観察をする。◯
凝固とは血小板表面で凝固因子のカスケード的な活性化が起こり、フィブリンが析出し血小板とフィブリンで安定した二次血栓が形成されることである。◯
凝固検査には外因系と内因系があり、APTTは内因系である。◯
過凝固状態とならないため、凝固因子を制御する抗凝固因子があり、プロテインC、プロテインR、組織因子経路インヒビター、アンチトロンビンがある。✕
凝固で生じたフィブリンを溶解するのが、プラスミンである。◯
プラスミンはtPA(組織型プラスミノーゲン活性化因子:tissue plasminogen activator)によりプラスミノーゲンから生成される。◯
凝固検査のPTでは国際標準比のPT-INRが用いられる。◯
播種性血管内凝固症候群(DIC)の検査でFDPや Dダイマーが診断に用いられる。◯
血友病は凝固因子の第Ⅷ、第Ⅹ因子の先天的欠乏による疾患である。✕
血友病は常染色体優性遺伝をとり、男子に発症し、女子は保因者となる。✕
出血傾向を有する児の診断では血小板、PT、APTT、出血時間などがあるが、血友病ではPTが延長する。✕
播種性血管内凝固症候群(DIC)は様々な疾患の存在下で凝固が亢進することにより微小血管内に血栓を形成し、血小板や凝固因子の消費と二次線溶による出血傾向、および虚血性の臓器障害を起こすもので、多臓器不全を起こす。◯
DICの原因となる基礎疾患は白血病、がん、感染症、産科疾患などがある。◯
DICには、線溶抑制型と線溶亢進型がある。線溶抑制型は、急性前骨髄性白血病(APL)や腹部大動脈瘤などでみられる。✕
ビタミンKは凝固因子の第Ⅰ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ因子の肝臓での合成の際に必要である。✕
ビタミンK欠乏性出血症は乳児、抗菌薬 投与時、手術後、肝・胆道疾患に併発する場合、ワルファリン投与時に起きることがある。◯
ビタミンK欠乏症の診断にはヘパプラスチンテストの短縮とPIVKA-Ⅱの増加の組み合わせが用いられることが多い。✕
血液検査で血球数を測定するのに用いる採血管には抗凝固剤が入っている。◯
骨髄で産生される血液細胞やリンパ系の細胞が成熟する過程で腫瘍化したものを造血器腫瘍と呼び、その中には赤血病や悪性リンパ腫、多発性骨髄腫などがある。✕
造血器腫瘍は従来、FAB分類が使用されてきたが、最近ではILO分類が使用されている。✕
白血病は、大きく分けると以下の5つに分類される。急性骨髄性白血病、急性リンパ性白血病、慢性骨髄性白血病、慢性リンパ性白血病、その他の白血病。◯
急性骨髄性白血病(AML)は骨髄で幼若な白血病(blast)だけが増加している。◯
急性骨髄性白血病(AML)の末梢血検査で白血球は常に増加している。✕
急性骨髄性白血病(AML)が進むと赤血球、白血球、血小板の3系統の血球系が同時に減少する汎血球減少症となる。◯
急性骨髄性白血病(AML)の中で急性前骨髄性白血病(APL)はDIC(播種性血管内凝固症候群)を併発しにくい。✕
急性骨髄性白血病(AML)の確定診断には骨髄生検もしくは穿刺が必要である。◯
急性骨髄性白血病(AML)の最新分類は WHO分類があるが、複雑なため実際臨床では従来からのFAB分類が使用されることが多い。◯
急性骨髄性白血病(AML)の治療は、抗菌薬による化学療法と造血幹細胞移植である。✕
急性骨髄性白血病(AML)の化学療法は、寛解導入療法、地固め療法、維持 強化療法のステップがある。◯
急性前骨髄性白血病(APL)以外のAML (急性骨髄性白血病)はビタミンA誘導体である全トランス型レチノイン酸を主軸に治療を行う。✕
急性前骨髄性白血病(APL)には亜ヒ酸も有効である。◯
急性リンパ性白血病(ALL)の症状は AMLと同様であるが、その他にリンパ節腫脹、中枢神経浸潤、皮膚浸潤を伴うことがある。◯
急性リンパ性白血病(ALL)の治療は単剤化学療法である。✕
急性リンパ性白血病は皮膚浸潤をきたす危険性が高いので、シタラビン、メトトレキサート、プレドニゾロンの(脊)髄腔内注入を予防的に行う。✕
フィラデルフィア染色体陰性の急性リンパ性白血病(ALL)では、イマチニブ やダサチニブを化学療法と併用することで、寛解率の向上や寛解期間の延長が証明されている。✕
急性リンパ性白血病(ALL)でも造血幹細胞移植が適応となる。◯
化学療法でサイトカイン放出症候群や腫瘍崩壊症候群が起こることがあり、注意観察が必要である。◯
慢性骨髄性白血病(CML)の原因は9番染色体上のABL遺伝子の部分と22番染色体のBCR遺伝子のところで転座を起こし、いわゆるニューヨーク染色体が作られ、このBCR/ABL癒合遺伝子が強い チロシンキナーゼ活性を有し白血病細胞の自立増殖に導くことにある。✕
慢性骨髄性白血病(CML)の病期は慢性期、移行期、急性転化期がある。◯
慢性骨髄性白血病(CML)の症状は全身倦怠感、発熱、体重減少、皮膚掻痒感や膵臓腫脹に腹部膨満感などがある。✕
慢性骨髄性白血病(CML)の慢性期では白血球の減少、血小板増加、白血球 分画では骨髄芽球から成熟好中球まで 各成熟段階の細胞を認める。時に好塩基球増多も認める。✕
慢性骨髄性白血病(CML)の急性転化期では末梢血または骨髄の芽球が20%以上、髄外病変が起き、AMLとなる。◯
慢性骨髄性白血病(CML)の慢性期の治療は特異的チロシンキナーゼ阻害薬(TKI)のイマチニブ、ダサチニブ、ニロチニブがあり、TKIの登場によりCML の予後は大きく改善された。◯
慢性骨髄性白血病(CML)の中でTKIの効果を認めない変異株、移行期や急性 転化期ではできるだけ早期の造血幹細胞移植を行う。◯
慢性リンパ性白血病(CLL)は若年者より高齢者、日本より欧米に、男性より女性に多い。✕
慢性リンパ性白血病(CLL)は多くは無症状で経過するが、免疫能の低下により貧血を発症した時に血液検査で発見されることが多い。✕
慢性リンパ性白血病(CLL)では、白血球増多、成熟小型リンパ球増多を認め、低γ-グロブリン血症をきたす。◯
慢性リンパ性白血病(CLL)では白血病細胞が自己抗体を作り、自己免疫性溶血性貧血や特発性血小板減少性紫斑病を合併することがある。◯
慢性リンパ性白血病(CLL)は、進行して脾腫や貧血、血小板減少が出現した時に放射線療法を行う。✕
成人T細胞性白血病リンパ腫は日本より欧米に多い。✕
成人T細胞性白血病リンパ腫の原因はヘルペスウイルスがCD陽性T細胞に感染することである。✕
HTLV-1は母乳、精液、輸血を介して感染する。◯
成人T細胞性白血病リンパ腫は種々の臓器に浸潤するので、急性白血病発見時のように重篤な貧血や血小板減少を認めることも多い。✕
成人T細胞性白血病リンパ腫の血液検査では切れ込みのある花弁状の核を共有するリンパ球(flower cell)の増加を認める。◯
成人T細胞性白血病リンパ腫の確定診断は血清のHTLV-1の抗体陰性であり、ATLL細胞にHTLV-1プロウイルスを証明することである。✕
成人T細胞性白血病リンパ腫では可溶性 IL-2レセプター値が減少する。✕
成人T細胞性白血病リンパ腫の急性型とリンパ腫型が治療対象となり、多剤併用化学療法が行われ、極めて予後良好である。✕
骨髄異形成症候群では、造血幹細胞に遺伝子レベルの異常が起こり、正常の分化成熟ができず無効造血をきたすようになる。◯
骨髄異形成症候群では、骨髄は過・正・低形成のいずれもあるが、末梢血では1系統以上の血球増加を認める。✕
骨髄異形成症候群では骨髄細胞の50%以上に形態異常を認め、半数以上に骨髄の染色体異常を認める。✕
骨髄異形成症候群の低リスク群の治療は化学療法が中心となる。✕
骨髄異形成症候群の5q症候群にはレナリドミドが有効である。◯
骨髄異形成症候群の高リスク群の治療は脱メチル化剤であるアザチオプリンが第1選択薬となる。✕
骨髄異形成症候群のは白血病に添加することがある。◯
骨髄異形成症候群の治癒は抗がん剤による化学療法による。✕
悪性リンパ腫はホジキンリンパ腫と非ホジキンリンパ腫に分けられる。◯
悪性リンパ腫は骨髄でのリンパ球の異常な増殖によるものである。✕
非ホジキンリンパ腫にはC細胞腫瘍とT 細胞/NK細胞腫瘍の2つに分類できる。✕
悪性リンパ腫の症状でB症状とは、体重増加、発熱、盗汗である。✕
ホジキンリンパ腫で発熱も高熱期と平熱期を不規則に繰り返すことがあり、これをPel-Ebstein feverと呼ぶ。◯
悪性リンパ腫の確定診断は骨髄生検による病理組織診断による。✕
ホジキンリンパ腫の病理診断ではホジキン細胞やリード・シュテンベルグ細胞が決め手となる。◯
悪性リンパ腫の病気の広がりを調べるのに身体所見、CT、骨髄生検やFDG-PET が用いられる。◯
悪性リンパ腫の病期分類にはworking formation 1982を用いる。✕
ホジキンリンパ腫の治療は化学療法と放射線療法の組み合わせである。◯
ホジキンリンパ腫の再発例には異種造血幹細胞移植を行うことがある。✕
非ホジキンリンパ腫は、いろいろな種類がありworking formation 1982によって悪性度分類がなされている。◯
最も悪性度の高い非ホジキンリンパ 腫はリンパ芽球性リンパ腫(LBL)と濾胞型リンパ腫である。✕
非ホジキンリンパ腫の検査ではLDHと 可溶性IL-2レセプターが上昇する。◯
非ホジキンリンパ腫ではリンパ節病変の進行は連続的である。✕
濾胞性リンパ腫の治療は化学療法の R-CHOPかCVP療法である。CHOPはゴールデンスタンダードである。◯
B細胞性リンパ腫で用いられるリツキシマブはCD21抗原に対する抗体であり、結合してB細胞を破壊する。✕
粘膜関連リンパ組織リンパ腫(MALTリンパ腫)は、消化管、乳房、眼、皮膚、甲状腺、肺、唾液腺などのリンパ組織から発生する。◯
胃MALTリンパ腫でヘリコバクター・ピロリ陽性の場合は除菌療法は無効である。✕
マントル細胞リンパ腫はCHOP療法や造血幹細胞( 自家や他家)を加える方法が試みられている。◯
非ホジキンリンパ腫の中等度悪性群に属するびまん性大細胞型B細胞リンパ腫(DLBCL)は非ホジキンリンパ腫ではまれな病型である。✕
びまん性大細胞型B細胞リンパ腫の治療は基本的にCHOP療法を行い、予後不良群には自家末梢血幹細胞移植を加える。◯
高悪性度群の非ホジキンリンパ腫は化学療法後、寛解期に造血幹細胞移植を行う。◯
多発性骨髄腫は、骨髄で形質細胞が腫瘍化したもので、T細胞系である。✕
多発性骨髄腫の症状は、病的骨折、貧血、腎障害、高リン酸血症である。✕
多発性骨髄腫の検査では、モノクローナルな免疫グロブリンの著明な増加であるN-タンパクを認める。✕
多発性骨髄腫の尿検査では免疫電気泳動方でベンス・ ジョーンズタンパクを認める。◯
多発性骨髄腫のレントゲン像では頭蓋骨のノックアウト病変を認める。✕
無症候性骨髄腫は、MGUSと呼ばれ経過観察をする。◯