造血機能障害と免疫機能障害(病態治療学Ⅲ)
造血機能障害と免疫機能障害(病態治療学Ⅲ)
100問 • 2年前優志
貧血とは、白血球、ヘモグロビン、ヘマトクリットのいずれか1つが低下した状態である。✕
赤血球の役割は、二酸化炭素を肺から全身の組織に運搬することである。✕
赤血球は骨髄の多能性造血幹細胞から作られ、この際エリスロポイエチンと呼ばれるサイトカインが必要である。◯
貧血の一般症状は易疲労感、動悸、呼吸困難、顔色不良である。◯
鉄が不足することで十分なヘモグロビンを生成できなくなり生じる鉄欠乏性貧血は、大球性低色素性貧血である。✕
鉄欠乏性貧血ではスプーン爪やプランマー₋ビンソン症候群が見られることがある。◯
鉄欠乏性貧血の原因疾患には生理、消化管出血が多い。◯
鉄欠乏性貧血ではMCVが上昇し、MCHCが低下、血清鉄やフェリチン低下、総鉄結合能や不飽和鉄結合能が上昇する。✕
鉄欠乏性貧血では赤血球の大小不同、 菲薄化、網状赤血球が増加する。✕
鉄欠乏性貧血の治療は原因疾患の治療が第一であるが、貧血が重篤な場合は銅剤の経口あるいは静注投与を行う。✕
巨赤芽球性貧血ではMCVとMCHCが増加する大球性高色素性貧血を呈する。◯
巨赤芽球性貧血の原因はビタミンB 1や葉酸の欠乏であり、これらは細胞の DNA合成に必要である。✕
ビタミンB12は動物性食品にだけ含まれ 、牛・豚・鶏のレバーや肉、魚介類に多く含まれている。◯
葉酸は緑黄色野菜やレバー、ウナギなどに多く含まれている。◯
ビタミンB12は胃から分泌される外因子と結合することで回腸末端から吸収されるので、胃切除や回盲部切除を受けていると吸収が悪くなることがある。✕
巨赤芽球性貧血で、抗胃壁抗体や抗内因子抗体のような自己抗体ができ、慢性萎縮性胃炎が形成され、内因子欠乏のためビタミンB12の吸収が低下して起こる貧血を特に良性貧血と呼ぶ。✕
ビタミンB12欠乏ではハンター舌炎や 振動覚や位置覚の低下、知覚障害、深部腱反射亢進、意識障害、認知症様症状などの神経障害を呈することがある。◯
巨赤芽球性貧血の検査では大球性高色素性貧血を示し、高度になると白血球や血小板も減少し汎血球減少となる。◯
巨赤芽球性貧血の骨髄所見は低形成で巨赤芽球、巨大後骨髄球、多核巨核球などを認める。✕
巨赤芽球性貧血では赤血球の溶血が起こるため間接ビリルビン、LDHの上昇とハプトグロビンの上昇を認める。✕
巨赤芽球性貧血の治療はビタミンB12の非経口投与が原則であり、早期発見・治療が重要である。◯
自己免疫性溶血性貧血は自己の赤血球に結合する自己抗原ができて、赤血球が異常に早く破壊されて起こる貧血である。✕
自己免疫性溶血性貧血の病型には温式と冷式がある。◯
自己免疫性溶血性貧血の溶血には血管内で溶血が起こる血管内溶血と、血管外溶血があるが、血管外溶血は主に腎臓のマクロファージによって破壊されるものである。✕
自己免疫性溶血性貧血には原因不明の特発性と膠原病などの自己免疫性疾患や悪性リンパ腫に見られる続発性のものがある。◯
マイコプラズマ肺炎で温式凝集素症が見られることがある。✕
自己免疫性溶血性貧血の症状や検査所見では一般的な貧血症状と溶血性貧血 に共通する検査所見(ヘモグロビン濃度低下、網状赤血球増加、血清間接ビリルビン値上昇、尿中・便中ウロビリン体増加、血清ハプトグロビン値低下、骨髄赤芽球増加)を認め、さらに自己免疫性溶血性貧血と診断するには 間接クームズ試験が陽性が必要である。✕
直接クームズ試験とは赤血球の細胞表面に結合している抗原や補体を調べる試験である。✕
自己免疫性溶血性貧血では脾腫を認めることがある。◯
自己免疫性溶血性貧血の治療の第一選択薬は副腎皮質ホルモンである。難治性の場合は脾摘や免疫抑制薬の投与が行われることがある。◯
脾摘を行った患者は肺炎球菌感染症に感染しやすいため肺炎球菌ワクチンの接種が勧められる。◯
再生不良性貧血は骨髄にある造血幹細胞が自己免疫機序により障害されるために、赤血球だけが低下する疾患である。✕
再生不良性貧血は原因不明の特発性が80%で、放射線、抗悪性腫瘍薬(抗がん剤)、鎮痛薬、抗生物質などの薬剤、肝炎後などの二次性が残りを占めている。◯
再生不良性貧血の症状は汎血球減少に伴う症状で貧血症状、白血球減少による易感染症、血小板減少による易疲労感である。✕
血小板が3万/μl以下になると皮膚の点状 出血、鼻出血傾向が起き、1万/μl以下で脳内出血などの重篤な出血の危険が増える。◯
再生不良性貧血の検査では末梢血で小球性貧血で汎血球減少を示し、骨髄穿刺吸引や骨髄生検では低形成を示す。診断には他の汎血球減少をきたす疾患の除外が必要である。✕
再生不良性貧血の治療は軽度から中程度ではタンパク同化ホルモンやシクロスポリンなどの免疫抑制薬が使われることがある。◯
再生不良性貧血の治療でやや重症異常では抗甲状腺細胞グロブリンとシクロスポリン、ステロイド薬が併用されることが多い。✕
再生不良性貧血の治療で重症以上は造血幹細胞移植の適用となる。◯
赤芽球癆は赤血球系造血前駆細胞が自己免疫の機序により傷害されておきる貧血である。◯
急性赤芽球癆の原因にパルボウイルスB 19などの細菌感染や薬剤の服用によるものがある。✕
慢性赤芽球癆には先天性のものと後天性のものがあり、先天性にはDiamond-Blackfan syndromeがある。後天性慢性 赤芽球癆は薬剤性や慢性リンパ性白血病によるものがある。◯
赤芽球癆の検査所見は小球性正色素性貧血で、骨髄穿刺所見で赤芽球癆の著名な減少を認める。✕
赤芽球癆の治療は、原因薬剤の中止、免疫抑制療法が行われる。胸腺腫を合併している場合は摘出を考える。◯
血液型がB型のヒトの赤血球膜表面には A抗原がある。✕
白血球減少症とは末梢血の白血球数が3500/μl以下になった状態である。◯
好中球減少とは末梢血の好中球が500/μl以下の状態である。◯
末梢血の好中球が50/μl以下になった状態を無顆粒球症と呼ぶ。✕
好中球減少に対してエリスロポイエチンを使用することが多い。✕
リンパ球は白血球の4割を占めており細胞性免疫や液性免疫をつかさどる。◯
免疫力が低下している状態で、健康な人には感染症を起こさない弱毒微生物や非病原微生物は原因で発症する感染症を菌交代症と呼ぶ。✕
薬剤性の好中球減少症が疑われる時は、薬歴の問診が重要である。◯
薬剤性の好中球減少症が疑われる時は、疑わしい薬剤を減量して様子を見る。✕
化学療法薬では骨髄に対する毒性から赤血球、白血球、血小板の3系統が減少することが多いが、これは骨髄圧迫と呼ばれる。✕
好中球減少時の発熱は重篤な敗血症を引き起こす可能性がある。◯
好中球減少は関節リウマチや全身性エリテマトーデスなどの自己免疫疾患ではみられない。✕
ウイルス感染やリケッチア感染では一過性の好中球増加を認めることがある。✕
細菌感染症では一般的に好中球増加を認めるが結核、ブドウ球菌感染症、腸チフスやブルセラ症では好中球減少を認めることがある。◯
細菌感染症でも重篤な場合は、好中球減少症になることがある。◯
抗甲状腺薬(チアマゾールやプロピルチオウラシル)は白血球減少の原因になることがあり、その際、咽頭痛などの感染症症状に注意する必要がある。◯
副腎皮質ホルモン製剤(ステロイド薬)は好中球減少の代表的な原因薬剤である。◯
白血球減少とは抹消血の白血球数が5000/μl以下になった状態である。✕
リンパ球のうちCD4 陽性、T細胞が減少している時は結核を疑う。✕
白血球減少時は感染予防に注意をする。患者には感染予防行動がとれるように指導する。◯
日和見感染症の起因菌としてメチシリン耐性黄色ブドウ球菌(MRSA)や緑膿菌がある。◯
血小板減少症とは、血小板数が15万/μl以下になった時である。✕
血小板が5万/μl以下になると紫斑、鼻出血の頻度が増える。✕
血小板減少をきたす血液疾患は骨髄機能低下により、産生が低下する再生不良性貧血、急性白血病、骨髄異形成症候群などがある。◯
血小板減少の原因の中に血小板の破壊や消費が亢進して起こる特発性血小板減少性紫斑病 (ITP)やDICなどがある。◯
血小板機能異常とは、血小板の粘着、凝集異常である。◯
後天性の血小板機能異常は抗凝固薬によるものが多い。✕
血液疾患以外に血小板減少を起こす原因に抗がん剤、抗生剤などがある。◯
ヘパリンは抗凝固剤(血液凝固を起こしにくくする)であるが、出血ではなく血栓症を引き起こすことがある。 これをヘパリン起因性血小板減少症という。◯
血小板減少時の症候は紫斑、鼻出血、歯肉出血、口腔内血腫、月経出血増加、 消化管出血、頭蓋内出血などである。◯
特発性血小板減少症紫斑病(ITP)は、 抗血小板抗体による自己免疫性疾患である。◯
特発性血小板減少性紫斑病 (ITP)の治療の第1選択薬は免疫抑制薬である。✕
特発性血小板減少性紫斑病(ITP)の治療の一つに脾臓摘出術があるが、摘出適脾をした患者では肺炎球菌の感染症が重篤化しやすいので、事前に抗生剤を内服する。✕
トロンボポイエチン受容体作動薬は、血小板を増加させる働きがある。◯
血小板機能異常症には先天性と後天性があるが、後天性では薬剤性や基礎疾患に基づくものがある。◯
薬剤性のものでは、抗血小板剤、プロスタグランジン系薬剤、EPA薬剤などが原因薬剤のことが多い。◯
骨髄異形成症候群では 血小板数は減少するが、機能は正常であることが多い。✕
慢性骨髄増殖性疾患で血小板数が150万/μl未満にコントロールされていない症例ではアスピリンを使用しても出血の心配はない。✕
血小板数や凝固系検査が正常な時で出血傾向がある場合は血小板機能異常を考える。◯
血管損傷の止血で血小板血栓(白色血栓)によるものは二次血栓と呼ばれる。✕
出血傾向がある患者さんの看護では打撲、外傷、摩擦、鬱血を避け、止血をしっかりする。◯
貧血とは、白血球、ヘモグロビン、ヘマトクリットのいずれか1つが低下した状態である。✕
赤血球の役割は、二酸化炭素を肺から全身の組織に運搬することである。✕
赤血球は骨髄の多能性造血幹細胞から作られ、この際エリスロポイエチンと呼ばれるサイトカインが必要である。◯
貧血の一般症状は易疲労感、動悸、呼吸困難、顔色不良である。◯
鉄が不足することで十分なヘモグロビンを生成できなくなり生じる鉄欠乏性貧血は、大球性低色素性貧血である。✕
鉄欠乏性貧血ではスプーン爪やプランマー₋ビンソン症候群が見られることがある。◯
鉄欠乏性貧血の原因疾患には生理、消化管出血が多い。◯
鉄欠乏性貧血ではMCVが上昇し、MCHCが低下、血清鉄やフェリチン低下、総鉄結合能や不飽和鉄結合能が上昇する。✕
鉄欠乏性貧血では赤血球の大小不同、 菲薄化、網状赤血球が増加する。✕
鉄欠乏性貧血の治療は原因疾患の治療が第一であるが、貧血が重篤な場合は銅剤の経口あるいは静注投与を行う。✕
巨赤芽球性貧血ではMCVとMCHCが増加する大球性高色素性貧血を呈する。◯
巨赤芽球性貧血の原因はビタミンB 1や葉酸の欠乏であり、これらは細胞の DNA合成に必要である。✕
ビタミンB12は動物性食品にだけ含まれ 、牛・豚・鶏のレバーや肉、魚介類に多く含まれている。◯
葉酸は緑黄色野菜やレバー、ウナギなどに多く含まれている。◯
ビタミンB12は胃から分泌される外因子と結合することで回腸末端から吸収されるので、胃切除や回盲部切除を受けていると吸収が悪くなることがある。✕
巨赤芽球性貧血で、抗胃壁抗体や抗内因子抗体のような自己抗体ができ、慢性萎縮性胃炎が形成され、内因子欠乏のためビタミンB12の吸収が低下して起こる貧血を特に良性貧血と呼ぶ。✕
ビタミンB12欠乏ではハンター舌炎や 振動覚や位置覚の低下、知覚障害、深部腱反射亢進、意識障害、認知症様症状などの神経障害を呈することがある。◯
巨赤芽球性貧血の検査では大球性高色素性貧血を示し、高度になると白血球や血小板も減少し汎血球減少となる。◯
巨赤芽球性貧血の骨髄所見は低形成で巨赤芽球、巨大後骨髄球、多核巨核球などを認める。✕
巨赤芽球性貧血では赤血球の溶血が起こるため間接ビリルビン、LDHの上昇とハプトグロビンの上昇を認める。✕
巨赤芽球性貧血の治療はビタミンB12の非経口投与が原則であり、早期発見・治療が重要である。◯
自己免疫性溶血性貧血は自己の赤血球に結合する自己抗原ができて、赤血球が異常に早く破壊されて起こる貧血である。✕
自己免疫性溶血性貧血の病型には温式と冷式がある。◯
自己免疫性溶血性貧血の溶血には血管内で溶血が起こる血管内溶血と、血管外溶血があるが、血管外溶血は主に腎臓のマクロファージによって破壊されるものである。✕
自己免疫性溶血性貧血には原因不明の特発性と膠原病などの自己免疫性疾患や悪性リンパ腫に見られる続発性のものがある。◯
マイコプラズマ肺炎で温式凝集素症が見られることがある。✕
自己免疫性溶血性貧血の症状や検査所見では一般的な貧血症状と溶血性貧血 に共通する検査所見(ヘモグロビン濃度低下、網状赤血球増加、血清間接ビリルビン値上昇、尿中・便中ウロビリン体増加、血清ハプトグロビン値低下、骨髄赤芽球増加)を認め、さらに自己免疫性溶血性貧血と診断するには 間接クームズ試験が陽性が必要である。✕
直接クームズ試験とは赤血球の細胞表面に結合している抗原や補体を調べる試験である。✕
自己免疫性溶血性貧血では脾腫を認めることがある。◯
自己免疫性溶血性貧血の治療の第一選択薬は副腎皮質ホルモンである。難治性の場合は脾摘や免疫抑制薬の投与が行われることがある。◯
脾摘を行った患者は肺炎球菌感染症に感染しやすいため肺炎球菌ワクチンの接種が勧められる。◯
再生不良性貧血は骨髄にある造血幹細胞が自己免疫機序により障害されるために、赤血球だけが低下する疾患である。✕
再生不良性貧血は原因不明の特発性が80%で、放射線、抗悪性腫瘍薬(抗がん剤)、鎮痛薬、抗生物質などの薬剤、肝炎後などの二次性が残りを占めている。◯
再生不良性貧血の症状は汎血球減少に伴う症状で貧血症状、白血球減少による易感染症、血小板減少による易疲労感である。✕
血小板が3万/μl以下になると皮膚の点状 出血、鼻出血傾向が起き、1万/μl以下で脳内出血などの重篤な出血の危険が増える。◯
再生不良性貧血の検査では末梢血で小球性貧血で汎血球減少を示し、骨髄穿刺吸引や骨髄生検では低形成を示す。診断には他の汎血球減少をきたす疾患の除外が必要である。✕
再生不良性貧血の治療は軽度から中程度ではタンパク同化ホルモンやシクロスポリンなどの免疫抑制薬が使われることがある。◯
再生不良性貧血の治療でやや重症異常では抗甲状腺細胞グロブリンとシクロスポリン、ステロイド薬が併用されることが多い。✕
再生不良性貧血の治療で重症以上は造血幹細胞移植の適用となる。◯
赤芽球癆は赤血球系造血前駆細胞が自己免疫の機序により傷害されておきる貧血である。◯
急性赤芽球癆の原因にパルボウイルスB 19などの細菌感染や薬剤の服用によるものがある。✕
慢性赤芽球癆には先天性のものと後天性のものがあり、先天性にはDiamond-Blackfan syndromeがある。後天性慢性 赤芽球癆は薬剤性や慢性リンパ性白血病によるものがある。◯
赤芽球癆の検査所見は小球性正色素性貧血で、骨髄穿刺所見で赤芽球癆の著名な減少を認める。✕
赤芽球癆の治療は、原因薬剤の中止、免疫抑制療法が行われる。胸腺腫を合併している場合は摘出を考える。◯
血液型がB型のヒトの赤血球膜表面には A抗原がある。✕
白血球減少症とは末梢血の白血球数が3500/μl以下になった状態である。◯
好中球減少とは末梢血の好中球が500/μl以下の状態である。◯
末梢血の好中球が50/μl以下になった状態を無顆粒球症と呼ぶ。✕
好中球減少に対してエリスロポイエチンを使用することが多い。✕
リンパ球は白血球の4割を占めており細胞性免疫や液性免疫をつかさどる。◯
免疫力が低下している状態で、健康な人には感染症を起こさない弱毒微生物や非病原微生物は原因で発症する感染症を菌交代症と呼ぶ。✕
薬剤性の好中球減少症が疑われる時は、薬歴の問診が重要である。◯
薬剤性の好中球減少症が疑われる時は、疑わしい薬剤を減量して様子を見る。✕
化学療法薬では骨髄に対する毒性から赤血球、白血球、血小板の3系統が減少することが多いが、これは骨髄圧迫と呼ばれる。✕
好中球減少時の発熱は重篤な敗血症を引き起こす可能性がある。◯
好中球減少は関節リウマチや全身性エリテマトーデスなどの自己免疫疾患ではみられない。✕
ウイルス感染やリケッチア感染では一過性の好中球増加を認めることがある。✕
細菌感染症では一般的に好中球増加を認めるが結核、ブドウ球菌感染症、腸チフスやブルセラ症では好中球減少を認めることがある。◯
細菌感染症でも重篤な場合は、好中球減少症になることがある。◯
抗甲状腺薬(チアマゾールやプロピルチオウラシル)は白血球減少の原因になることがあり、その際、咽頭痛などの感染症症状に注意する必要がある。◯
副腎皮質ホルモン製剤(ステロイド薬)は好中球減少の代表的な原因薬剤である。◯
白血球減少とは抹消血の白血球数が5000/μl以下になった状態である。✕
リンパ球のうちCD4 陽性、T細胞が減少している時は結核を疑う。✕
白血球減少時は感染予防に注意をする。患者には感染予防行動がとれるように指導する。◯
日和見感染症の起因菌としてメチシリン耐性黄色ブドウ球菌(MRSA)や緑膿菌がある。◯
血小板減少症とは、血小板数が15万/μl以下になった時である。✕
血小板が5万/μl以下になると紫斑、鼻出血の頻度が増える。✕
血小板減少をきたす血液疾患は骨髄機能低下により、産生が低下する再生不良性貧血、急性白血病、骨髄異形成症候群などがある。◯
血小板減少の原因の中に血小板の破壊や消費が亢進して起こる特発性血小板減少性紫斑病 (ITP)やDICなどがある。◯
血小板機能異常とは、血小板の粘着、凝集異常である。◯
後天性の血小板機能異常は抗凝固薬によるものが多い。✕
血液疾患以外に血小板減少を起こす原因に抗がん剤、抗生剤などがある。◯
ヘパリンは抗凝固剤(血液凝固を起こしにくくする)であるが、出血ではなく血栓症を引き起こすことがある。 これをヘパリン起因性血小板減少症という。◯
血小板減少時の症候は紫斑、鼻出血、歯肉出血、口腔内血腫、月経出血増加、 消化管出血、頭蓋内出血などである。◯
特発性血小板減少症紫斑病(ITP)は、 抗血小板抗体による自己免疫性疾患である。◯
特発性血小板減少性紫斑病 (ITP)の治療の第1選択薬は免疫抑制薬である。✕
特発性血小板減少性紫斑病(ITP)の治療の一つに脾臓摘出術があるが、摘出適脾をした患者では肺炎球菌の感染症が重篤化しやすいので、事前に抗生剤を内服する。✕
トロンボポイエチン受容体作動薬は、血小板を増加させる働きがある。◯
血小板機能異常症には先天性と後天性があるが、後天性では薬剤性や基礎疾患に基づくものがある。◯
薬剤性のものでは、抗血小板剤、プロスタグランジン系薬剤、EPA薬剤などが原因薬剤のことが多い。◯
骨髄異形成症候群では 血小板数は減少するが、機能は正常であることが多い。✕
慢性骨髄増殖性疾患で血小板数が150万/μl未満にコントロールされていない症例ではアスピリンを使用しても出血の心配はない。✕
血小板数や凝固系検査が正常な時で出血傾向がある場合は血小板機能異常を考える。◯
血管損傷の止血で血小板血栓(白色血栓)によるものは二次血栓と呼ばれる。✕
出血傾向がある患者さんの看護では打撲、外傷、摩擦、鬱血を避け、止血をしっかりする。◯