問題一覧
1
При несоблюдении правил техники безопасности в воздухе увеличилась концентрация угарного газа. К возрастанию какого вида гемоглобина это приведет?
карбоксигемоглобина
2
Незрелость легочной ткани, дефицит и незрелость самого сурфактанта, особенности дыхания у недоношенных детей ведут к развитию гипоксии, гипоксемии, гиперкапнии и метаболического ацидоза. Ацидоз и гипоксия вызывают спазм легочных артериол и отек альвеолярной стенки, тормозят синтез сурфактанта, прекращая его при рН ниже 7,15-7,2. О каком синдроме свидетельствуют эти явления?
респираторном дистресс-синдроме
3
При какой болезни наблюдается наследственное нарушение метаболизма мочевой кислоты, сопровождающееся проявлениями самоагрессии?
синдроме Леша-Нихана
4
Наиболее важный источник глюкозы крови через 48 часов голодания:
окисление ацетоацетата
5
У ребёнка в течение 3 мес. после рождения развилась тяжёлая гипоксия, сопровождающаяся одышкой и синюшностью кожи. Нарушение замены фетального гемоглобина (HbF) на какой гемоглобин может быть причиной этого состояния?
HbА
6
Какое вещество стимулирует синтез сурфактанта?
адреналин
7
При оротацидурии незаменимым пищевым фактором становится:
уридин
8
Нарушение соотношения фракций белков плазмы называется:
дислипопротеинемия
9
У больного 38 лет после приёма аспирина и сульфаниламидов наблюдается усиленный гемолиз эритроцитов, вызванный недостаточностью глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы. С нарушением образования какого кофермента связана эта патология?
НАДФН2
10
У младенца в результате неправильного кормления возникла выраженная диарея. Одним из основных последствий диареи есть экскреция большого количества бикарбоната натрия. Какая форма нарушения кислотно-щелочного баланса имеет место в этом случае?
метаболический алкалоз
11
Причиной вариантной фенилкетонурии служит дефект фермента:
фенилаланин-4-монооксигеназы
12
Какой из перечисленных белков крови понизится при нарушении функции печени и свертываемости крови?
фибриноген
13
При синдроме Леша – Нихана наблюдается:
дефект гипоксантингуанинфосфорибозилтрансферазы
14
Талассемия- это генетически обусловленное нарушение синтеза какой- либо из нормальных цепей:
гемоглобина
15
Какой метаболит необходимо использовать при нарушении синтеза пиримидиновых нуклеотидов для нормализации метаболизма?
уридин
16
У больного обнаружено снижение рН крови и содержимого бикарбонатных ионов (падение щелочного резерва крови), рост содержимого молочной, пировиноградной кислот в крови и моче. Какой тип нарушения кислотно-щелочного равновесия наблюдается?
метаболический ацидоз
17
У ребенка в возрасте 12 лет выявлены: желтушность кожных покровов, гипоксический синдром, гепатоспленомегалия, деформация скелета, повторные тромбозы органов и анализе крови: анемия регенераторного характера, серповидность эритроцитов, гипербилирубинемия. С образованием какого типа гемоглобина могут быть связаны указанные клинические проявления?
НbS
18
Определение насыщения трансферрина является ценным скрининговым тестом для выявления:
идопатического гемохроматоза
19
При нарушении обмена какой аминокислоты развивается синдром Хартнупа?
триптофана
20
Оксиды азота могут окислять Fe2+ в молекуле гемоглобина до Fe3+ с образованием его производного, не способного присоединять кислород. Назовите это вещество:
метгемоглобин
21
Уменьшение общего содержания белков плазме крови называется:
гипопротеинемия
22
Какой “белок острой фазы” появляется при острых воспалительных процессах?
С-реактивный белок
23
При отсутствии, какого фермента идет нарушение пигментации кожи, волос, зрачка и т.д.?
тирозиназы
24
При галактоземии в тканях глаза (в хрусталике) галактоза восстанавливается альдоредуктазой (НАДФ или НАДН). Образование какого вещества приводит к развитию катаракты?
галактитола
25
Увеличение общего содержания белков плазмы называется
гиперпротеинемия
26
Какой липид начинает вырабатываться у плода с 20-24 недели внутриутробного развития альвеолярными клетками II типа
сурфактант
27
Обнаружение в моче гомогентизиновой кислоты характерно для синдрома:
алкаптонурия
28
Больной 20 лет, жалуется на общую слабость, головокружение, быструю утомляемость. При обследовании обнаружено: гемоглобин крови 80г/л, микроскопически эритроциты изменённой формы. Образование какого дефектного гемоглобина явилось причиной данного состояния?
НbS
29
Человек в состоянии покоя искусственно принуждает себя дышать часто и глубоко в течение 3-4 мин. Как это отражается на кислотно- щелочном равновесии организма?
вызывает дыхательный ацидоз
30
У новорождённого в возрасте 7 дней отмечена желтушность кожных покровов, которая классифицирована как физиологическая желтуха. Наиболее вероятной причиной желтухи является гемолиз эритроцитов, который связан с укороченной продолжительностью жизни эритроцитов с этой формой гемоглобина. Укажите её.
НbF
31
Врожденный недостаток фермента фенилаланин-4-монооксигеназы (фенилаланингидроксилазы) вызывает:
фенилкетонурию
32
При нарушении какого процесса обнаруживается гипераммониемия?
орнитинового цикла
33
Какой биохимический путь превращения глюкозы блокируется при синдроме Гирке?
гликогенез
34
Цианиды являются сильными ядами для организма человека. Укажите, какое соединение будет лучше всего их связывать?
метгемоглобин
35
При сахарном диабете в результате активации процессов окисления жирных кислот возникает кетоз. К каким нарушениям кислотно-щелочного равновесия может привести избыточное накопление кетоновых тел в крови?
метаболический ацидоз
36
Укажите наследственное заболевание, связанное с нарушением обмена тирозина:
фенилкетонурия
37
Пациент страдает сахарным диабетом, при отсутствии терапии гипергликемия (содержание глюкозы в сыворотке крови натощак) >8 ммоль/л. Содержание какогo гемопротеина позволяет оценить эффективность контроля течения данного заболевания?
HbА1с
38
У больного отмечается повышенная чувствительность кожи к солнечному свету. При стоянии моча приобретает темно-красный цвет. Какая наиболее вероятная причина такого состояния?
порфирия
39
При оротацидурии наблюдается:
дефект ОМФ-декарбоксилазы
40
У больных эритропоэтической порфирией (болезнь Гюнтера) зубы флуоресцируют в ультрафиолете ярко-красным цветом, кожа чувствительная к свету, моча имеет красный цвет. Недостаток какого фермента вызвает эту болезнь?
уропорфириноген-III-КоА - синтаза
41
При галактеземии какое вещество оказывает токсическое действие на гепатоциты и почки: возникают гепатомегалия, жировая дистрофия и почечную недостаточность.
галактозо-1-фосфат
42
При нарушении метаболизма каких веществ наблюдается оротацидурия?
пиримидиновых нуклеотидов
43
Пациент 33-х лет. Болеет 10 лет. Периодически обращается к врачу с жалобами на острые боли в животе, судороги, нарушение зрения. У его родственников наблюдаются подобные симптомы. Моча красного цвета. Госпитализирован с диагнозом - острая перемежающаяся порфирия. Причиной заболевания является нарушение синтеза:
гема
44
В каком случае уровень глюкозы в крови повышается:
при сахарном диабете
45
При каком заболевании наблюдается наследственное изменение аминокислотного состава в какой-либо цепи гемоглобина:
гемоглобинопатии
46
Наследственное нарушение синтеза какого фермента вызывает синдром Мак-Ардля:
глюкозо-6-фосфатазы
47
Причиной фруктозурии является врожденная недостаточность фермента:
фосфофруктокиназы
48
Когда в плазме крови и моче повышено содержание лейцина, валина, изолейцина и соответствующих им α-кетокислот ?
при синдроме кленового сиропа
49
При сахарном диабете и голодании наблюдается:
кетонемия
50
Синтез сурфактанта легко замедляется под влиянием гипоксии, ацидоза, гипотермии. К какой неделе внутриутробного развития полностью созревает система сурфактанта?
35-36-й