問題一覧
1
Синтез сурфактанта легко замедляется под влиянием гипоксии, ацидоза, гипотермии. К какой неделе внутриутробного развития полностью созревает система сурфактанта?
35-36-й
2
Какой липид начинает вырабатываться у плода с 20-24 недели внутриутробного развития альвеолярными клетками II типа
сурфактант
3
Определение насыщения трансферрина является ценным скрининговым тестом для выявления:
идопатического гемохроматоза
4
Талассемия- это генетически обусловленное нарушение синтеза какой- либо из нормальных цепей:
гемоглобина
5
При каком заболевании наблюдается наследственное изменение аминокислотного состава в какой-либо цепи гемоглобина:
гемоглобинопатии
6
Незрелость легочной ткани, дефицит и незрелость самого сурфактанта, особенности дыхания у недоношенных детей ведут к развитию гипоксии, гипоксемии, гиперкапнии и метаболического ацидоза. Ацидоз и гипоксия вызывают спазм легочных артериол и отек альвеолярной стенки, тормозят синтез сурфактанта, прекращая его при рН ниже 7,15-7,2. О каком синдроме свидетельствуют эти явления?
респираторном дистресс-синдроме
7
У ребёнка в течение 3 мес. после рождения развилась тяжёлая гипоксия, сопровождающаяся одышкой и синюшностью кожи. Нарушение замены фетального гемоглобина (HbF) на какой гемоглобин может быть причиной этого состояния?
HbА
8
У ребенка в возрасте 12 лет выявлены: желтушность кожных покровов, гипоксический синдром, гепатоспленомегалия, деформация скелета, повторные тромбозы органов и анализе крови: анемия регенераторного характера, серповидность эритроцитов, гипербилирубинемия. С образованием какого типа гемоглобина могут быть связаны указанные клинические проявления?
НbS
9
У новорождённого в возрасте 7 дней отмечена желтушность кожных покровов, которая классифицирована как физиологическая желтуха. Наиболее вероятной причиной желтухи является гемолиз эритроцитов, который связан с укороченной продолжительностью жизни эритроцитов с этой формой гемоглобина. Укажите её.
НbF
10
У больного отмечается повышенная чувствительность кожи к солнечному свету. При стоянии моча приобретает темно-красный цвет. Какая наиболее вероятная причина такого состояния?
порфирия
11
У больных эритропоэтической порфирией (болезнь Гюнтера) зубы флуоресцируют в ультрафиолете ярко-красным цветом, кожа чувствительная к свету, моча имеет красный цвет. Недостаток какого фермента вызвает эту болезнь?
уропорфириноген-III-КоА - синтаза
12
Больной 20 лет, жалуется на общую слабость, головокружение, быструю утомляемость. При обследовании обнаружено: гемоглобин крови 80г/л, микроскопически эритроциты изменённой формы. Образование какого дефектного гемоглобина явилось причиной данного состояния?
НbS
13
Человек в состоянии покоя искусственно принуждает себя дышать часто и глубоко в течение 3-4 мин. Как это отражается на кислотно- щелочном равновесии организма?
вызывает дыхательный ацидоз
14
У младенца в результате неправильного кормления возникла выраженная диарея. Одним из основных последствий диареи есть экскреция большого количества бикарбоната натрия. Какая форма нарушения кислотно-щелочного баланса имеет место в этом случае?
метаболический алкалоз
15
У больного обнаружено снижение рН крови и содержимого бикарбонатных ионов (падение щелочного резерва крови), рост содержимого молочной, пировиноградной кислот в крови и моче. Какой тип нарушения кислотно-щелочного равновесия наблюдается?
метаболический ацидоз
16
При сахарном диабете в результате активации процессов окисления жирных кислот возникает кетоз. К каким нарушениям кислотно-щелочного равновесия может привести избыточное накопление кетоновых тел в крови?
метаболический ацидоз
17
Пациент 33-х лет. Болеет 10 лет. Периодически обращается к врачу с жалобами на острые боли в животе, судороги, нарушение зрения. У его родственников наблюдаются подобные симптомы. Моча красного цвета. Госпитализирован с диагнозом - острая перемежающаяся порфирия. Причиной заболевания является нарушение синтеза:
гема
18
Пациент страдает сахарным диабетом, при отсутствии терапии гипергликемия (содержание глюкозы в сыворотке крови натощак) >8 ммоль/л. Содержание какогo гемопротеина позволяет оценить эффективность контроля течения данного заболевания?
HbА1с
19
У больного 38 лет после приёма аспирина и сульфаниламидов наблюдается усиленный гемолиз эритроцитов, вызванный недостаточностью глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы. С нарушением образования какого кофермента связана эта патология?
НАДФН2
20
При несоблюдении правил техники безопасности в воздухе увеличилась концентрация угарного газа. К возрастанию какого вида гемоглобина это приведет?
карбоксигемоглобина
21
Цианиды являются сильными ядами для организма человека. Укажите, какое соединение будет лучше всего их связывать?
метгемоглобин
22
Оксиды азота могут окислять Fe2+ в молекуле гемоглобина до Fe3+ с образованием его производного, не способного присоединять кислород. Назовите это вещество:
метгемоглобин
23
Увеличение общего содержания белков плазмы называется
гиперпротеинемия
24
Уменьшение общего содержания белков плазме крови называется:
гипопротеинемия
25
Нарушение соотношения фракций белков плазмы называется:
дислипопротеинемия
26
Наследственное нарушение синтеза какого фермента вызывает синдром Мак-Ардля:
глюкозо-6-фосфатазы
27
Какой биохимический путь превращения глюкозы блокируется при синдроме Гирке?
гликогенез
28
При нарушении метаболизма каких веществ наблюдается оротацидурия?
пиримидиновых нуклеотидов
29
Какой метаболит необходимо использовать при нарушении синтеза пиримидиновых нуклеотидов для нормализации метаболизма?
уридин
30
Врожденный недостаток фермента фенилаланин-4-монооксигеназы (фенилаланингидроксилазы) вызывает:
фенилкетонурию
31
Обнаружение в моче гомогентизиновой кислоты характерно для синдрома:
алкаптонурия
32
Причиной фруктозурии является врожденная недостаточность фермента:
фосфофруктокиназы
33
В каком случае уровень глюкозы в крови повышается:
при сахарном диабете
34
Какой “белок острой фазы” появляется при острых воспалительных процессах?
С-реактивный белок
35
При какой болезни наблюдается наследственное нарушение метаболизма мочевой кислоты, сопровождающееся проявлениями самоагрессии?
синдроме Леша-Нихана
36
При сахарном диабете и голодании наблюдается:
кетонемия
37
Наиболее важный источник глюкозы крови через 48 часов голодания:
окисление ацетоацетата
38
Причиной вариантной фенилкетонурии служит дефект фермента:
фенилаланин-4-монооксигеназы
39
При галактоземии в тканях глаза (в хрусталике) галактоза восстанавливается альдоредуктазой (НАДФ или НАДН). Образование какого вещества приводит к развитию катаракты?
галактитола
40
При отсутствии, какого фермента идет нарушение пигментации кожи, волос, зрачка и т.д.?
тирозиназы
41
Когда в плазме крови и моче повышено содержание лейцина, валина, изолейцина и соответствующих им α-кетокислот ?
при синдроме кленового сиропа
42
Укажите наследственное заболевание, связанное с нарушением обмена тирозина:
фенилкетонурия
43
При нарушении обмена какой аминокислоты развивается синдром Хартнупа?
триптофана
44
При нарушении какого процесса обнаруживается гипераммониемия?
орнитинового цикла
45
При синдроме Леша – Нихана наблюдается:
дефект гипоксантингуанинфосфорибозилтрансферазы
46
При оротацидурии наблюдается:
дефект ОМФ-декарбоксилазы
47
При оротацидурии незаменимым пищевым фактором становится:
уридин
48
Какой из перечисленных белков крови понизится при нарушении функции печени и свертываемости крови?
фибриноген
49
При галактеземии какое вещество оказывает токсическое действие на гепатоциты и почки: возникают гепатомегалия, жировая дистрофия и почечную недостаточность.
галактозо-1-фосфат
50
Какое вещество стимулирует синтез сурфактанта?
адреналин