ギランバレー症候群 ・主として運動神経をおかす炎症性の多 発ニューロパチーであり、亜急性に手や 足に筋力低下をきたす ・主に髄鞘がおかされる（①）と、神経 の軸素が主として障害される（②）の2 つのタイプがある ・約70%の症例で先行感染があり、急性 上気道炎、急性胃腸炎などの1～3週後 におこることが多い起因菌として、カ ンピロバクターージェジュニのほかに インフルエンザ菌、マイコプラズマな どが特定できることがあるが、（③） 症例も多い ・原因は未梢神経を標的にする自己免疫 疾患と考えられている

パーキンソン病 ・一般に中年以降に発症し、姿勢・歩行 の異常などをおもな症状とする（①） である ・多くは孤発性であるが、5%程度に家族 性の症例をみとめる ・男女比はほぼ同数 ・発症年齢のピークは50歳代後半から60 歳代である ・まれに40歳以前に発症する場合があ り、若年性パーキンソン病といわれて いる ・頻度は人口10万人あたり10:0～150人 であり、わが国では約2.0万人の患者が いるとされている

筋萎縮性側索硬化症（ALS）の看護 1．筋力低下障害される神経によって特徴的な症状がおきる ① 第1次（上位）運動神経細胞が障害された場合：緊張・腱反射の充進とともに、 バビンスキー反射などの病的候 が陽性となる。 ②第2次（下位）運動神経細胞が障害された場合、筋委縮がみられ、腱反射は減弱あるいは消失する ③咽頭・喉頭・舌などの筋群がおかされた場合：嚥下障害や構音障害がみられ る。舌筋の萎縮や咽頭反射の消 失などの症状もおきる（球麻 痺・仮性球麻痺）。 1．呼吸障害 呼吸筋が障害されると呼吸不全に陥るため、呼吸苦・チアノーゼ・端鳴の有無、呼吸数、酸素飽和度を観察する 2．日常生活動作能力 筋力の低下がみとめたれるため、食事、清潔動作・排泄、起き上がり・寝返り、歩行動作や更衣などの日常生活動作の確認をする 3. 精神症状 患者・家族の疾患の受け止め方および不安・ストレス・不眠・あせり・抑うつ・無気力などの有無や状態を確認する 4.患者の訴え 筋力低下や低酸素血症などから身体的な苦痛倦怠感を訴えることもあるので、患者の話をよく聞く。

筋萎縮性側索硬化症（ALS）の検査 ・（①）、（②）、（③）などの診療所 見による。 ・針筋電図により安静時自発放電のよう な脱神経所見を検出する ・動神経伝導検査では、筋委縮を反映し て、筋活動電位の振幅の低下をみとめ る。これに対して感覚伝導検査は正常 である

重症筋無力症の検査 ・血液検査では、80%の症例に（①）を みとめ、残りの症例の70%でMUSK抗 体をみとめる ・診断のため、アセチルコリンエステラ ーゼ阻害薬であるエドロホニウム塩化 物を静脈内注射する。（②）が用いら れる。作用の持続時間は数分程度であ るが、エドロホニウム塩酸塩により神 経筋複合部におけるアセチルコリンの 分解が抑制され、眼瞼下垂、脱力など の症状の改善をみとめる ・眼瞼に氷で冷やして、眼瞼下垂の改善 の有無を確認する（③）も行われる ・末梢の運動神経を3Hzや 5Hz程度の電 気刺激によって低頻度で刺激する（④）も行われる ・筋疾患であるが、（⑤）はみとめない。

ギランバレー症候群の検査 ・神経学的診察では（①）を認める ・脱髄型のギランバレー症候群では、神 経伝導検査により、伝導速度の低下や 伝導ブロックを呈する ・軸索型では、伝導速度は保たれるが、 運動神経を電気刺激して得られる複合 活動電位の振幅が低下する ・髄液検査では（②）という所見がいら れるという特徴があるのない音 ・（③）が血中に検出されることがある

パーキンソン病の症状 ・（①）などの運動症状が4大症状である ・発症から5～7年が経過すると姿勢バラ ンスなどがわるくなり、10年程度で杖 や車椅子が必要になることが多い ・（②）は特徴的 ・ 立ち上がったときなどに血圧が下がる（③）のような自律神経症状も初期から あらわれる ・ （④）をみとめることもある ・ 睡眠の持続がむずかしくなり、一方 で、日中の眠気が強い症例もあり、（⑤）などもみとめられる

多発性硬化症 ・（①）により病変である（②）が多発 する疾患 ・（③）：中枢神経の白質のいたる所に 炎症性の脱髄性病変が発生する ・（④）：急性に再発しては寛解を繰り 返すという時期をもつ。 ・（⑤）は通常おかされない ・15～50歳に発症し、20～30歳の発症 が最も多い ・10万人あたり8～9人程度が発症 ・日本全体では約12,000人の患者がいる と推定されている ・女性が多く、男女比は1:2～3

多発性硬化症の看護・アセスメント 1. 視神経 ・アジア系人種では（①）が侵されるこ とが多い。視力障害、とくに急激な視力 低下で始まり、数週間で軽決するが、し ばらくして再発することもある 2. 脳幹：複視や眼球の解離性運動障害が おこる。（②）の場合は、多発 性硬化症が疑われる 3.脊髄 ①錐体路障害：脱力や筋力低下、腱反射 亢進、（③）がみられる ②（④）。他動・自動的に脚を曲げるなどの動きが刺激となって出現する。 ④（⑤）：自宅での排泄習慣を把握を し、入院後の排尿・排便の状 況を比較して援助をしなけれ ばならない。水分・食事摂取 量も関連するため、確認。排 尿量・色調、尿のにおいなど を観察し感染の有無を確認

筋ジストロフィーの看護・アセスメント 1.経過・症状 ・多くの病型に分類され、それぞれの疾 患で症状・経過が異なる。何歳から、 どのような症状をもって発症したかの 情報を収集する （1） デュシェンヌ型 ・2歳から5歳ごろに歩行障害で発症。10歳前後で歩行不能となり、20歳代で心不全・呼吸不全を呈する。おもに（①）、（②）、（③）、（④）、（⑤）、（⑥）など （2）ベッカー型 デュシェンヌ型と同様の症状が軽症で進行が遅い （3）筋緊張型 ・ミオトニア（筋強直）、把握性ミオトニア、前頭部頭（とくとう）、斧状顔貌、自内障、性腺装縮など 2. 呼吸障害・心筋障害 ・（⑦）になるとおこる症状で、呼吸困難・喘鳴・チアノーゼの有無、胸痛・浮腫の有無を観察する 3. 消化器症状 ・ 筋力低下からがちになり、便秘や十二指腸の圧迫による吐き気・吐がみられることがある。 ・嘔吐による誤のから肺炎・呼吸器障害にいたることもある 4.日常生活動作 ・筋硬直や関節拘縮などから、食事・清潔・排泄・移動：更衣動作などの日常生活動作（ADL）が自立して行えなくなるため、症状にあわせて状態をみていく 5.患者・家族の精神症状 ・ 経過とともに精神症状にも変化がみられることがあるので、患者本人だけでなく家族の気持ちにも配慮する

筋ジストロフィーの検査 ・（①）が筋肉の炎症を反映して上昇す る ・針筋電図では、筋線維が細くなること を反映して、振幅の小さい振幅電位な どの変化をみとめる ・ MRIでは、脂肪化した筋肉が高輝度に 描写される ・ 筋生検：ジストロフィン抗体によりジストロフィンの染色を行うと、ベッカー型では部分的しか染色されず、デュシェンヌ型ではまったく染色されない

筋ジストロフィー ・骨格筋が変性・壊死の過程を繰り返し て慢性・進行性に経過し、筋肉の再生 を上まって壊死が進行するため、徐々 に筋力低下をきたす遺伝性の疾患の総 称 ・体積の大きい近位筋の筋力低下や筋萎 縮をきたしやすい。筋ジストロフィー は40種類以上に分類され、（①）な どがある。 ・最も多いのが（②）筋ジストロフィー

筋ジストロフィーの治療 ・現在のところ（①）が主体 ・ 症例によっては、副腎皮質ステロイド 薬の投与や遺伝子治療、再生医療も試 みられている

筋萎縮性側索硬化症（ALS） ・運動をつかさどる神経（運動ニューロン）が減少していくために、（①）をきたす進行性の疾患である ・視力や聴力に関わる（②）は保たれ る。 ・40歳以降、特に50歳以降に発症し、男 性にやや多い：（1:2~1.3:1） ・1年につき人口10万人あたり約1～2.5 人が罹患するとされ、日本では1万人弱 の患者がいると考えられている。 ・生命予後は不良で、人工呼吸器を装着 しない場合は、個人差もあるが 1～5、 年で死にいたることが多い。合併症の 肺炎などで死亡する場合もある。

ギランバレー症候群の治療 ・一般的には単相性で、症状のピークの あとは（①）をたどるため、基本的に は予後良好である ・重症例で呼吸麻痺をきたすことや自律 神経障害を伴いことがあるので、軽症 例でも入院して全身管理を行い、発症 後期より免疫グロブリン大量療法（IVIg）、血漿交換療法などを行う ・呼吸不全をきたした場合は、気管挿 管、人工呼吸器管理が行われることがあ る

重症筋無力症の看護・アセスメント 1．眼症状：（①）、テレビや読書後の症 状の出現の有無、時間の経過 による症状の変化の有無 2．四肢の筋力低下：時間の経過や運動に 伴う筋力の低下、重 い荷物が持てない。 3．疲労性：なんとなくだるい、疲れやす い、夕方に近くなると飲み込 みにくい、などの訴え 4.球症状：嚥下障害の有無、咀嚼力の低 下、構音障害など

重症筋無力症の症状 ・主症状は（①）である。 ・（②）などで初発することが多い。 ・易疲労性は、朝は症状がよく、夕方に なると症状が強くなるという（③）を 特徴とするが休息により改善する。 ・頸筋の筋力低下にために、首下がりを 呈することもある ・眼筋のみに症状が限局するものを（④）、構音にかかわる筋や、頸部・四肢筋・体幹などに症状がおよぶタイプを（⑤）と呼ぶ。 ・急激に呼吸困難、球麻痺が進行し、呼 吸管理を必要とする状態を（⑥）とい う

多発性硬化症の症状 ・大脳・小脳・脳幹・脊髄などの中枢神 経の白質に脱髄巣が多発 ・とくに眼球のすぐ後ろの視神経に脱髄 を生じる眼後視神経炎をおこしやす く、75%の症例で（①）がみられる ・眼後視神経炎では（②）に痛みを感じ ることがある ・生命予後は平均 25～30年前後と必ず しも悪くないが、一般に（③）してい くため、急性期の治療が過ぎたら、後 述の再発予防が重要

重症筋無力症 ・約 80%の症例で、神経接合部の（①）が検出される。 ・発症には自己免疫性の機序が考えられており、この抗体により受容体障害されると、神経未端からアセチルコリンが放出されても刺激が十分に伝達できなくなる。 ・（②）歳代に好発するが、発症年齢は5歳前後と成人期にピークがある。近年は高齢者の発症も多くなっている。 男女比は1:1.7と女性がやや多い。 頻度は10万人あたり11～12人程度で、全国で約 15,000人程度の患者がいる。

パーキンソン病の看護・アセスメント ①身体症状 ・ 安静時の振戦（手足のふるえ）、筋固縮、無（募）動（動作の緩慢、仮面様顔貌）、姿勢反射障害 ・歩行障害（小刻み歩行・突進歩行・すくみ足）の程度などの観察 ・ 片側の安静時振戦や筋固縮をもって初発することが多い ②構音障害声の大きさ・明瞭度・抑揚・速度 ③自律神経障害” ・ 合併症としておこる（①）、（②）について観察 ・（③）（顔脂）の有無も観察 ⑤薬物療法の効果 ・副作用や薬物療法の変化（④）を観察しお代合るを家う ・ウェアリングーオフ現象については、その頻度や薬物のきいている時間の変化を把握する）

重症筋無力症の治療 ・早期に治療を開始すれば、（①）こと が多い ・全身型の場合、（②）が標準的な治療 法である。治療は数か月 ・クリーゼでは、（③）が重要 ・胸腺腫がある場合は、胸腺を摘除する

パーキンソン病の治療 ・（①）が中心 ・ 適切な治療を行えば治療開始後7～10 年程度は通常の生活が可能 ・ 進行とともに薬剤の効果が弱まり、時 間的にも持続しなくなる レボドパの長期間の投与によって出現してくる運動合併症 ①（②） ・同じ量の薬を飲んでも、薬効の減弱が おこり、持続時間が短縮し、次の服用 までに効果が途切れるようになる ②（③） ・服薬時間に関係なく突然スイッチを切ったように薬の効果が切れてしまう ③（④） ・身体各部位におこる、持続性の不随意 運動で長期の治療により生じる ・ 最もよくみられ問題となる運動合併症 である ・レボドパを服用し血中濃度が高くなっ た時点で、四肢や頚部を落ち着きなく 動かす症状がみられる 注意：パーキンソン病薬の投与を急に中止すると、発熱・意識障害や筋強剛は強くおきる（⑤）をきたすことがある

多発性硬化症の治療 ・急性期の治療と、再発・進行を防止す るための治療、後遺症の治療と大きく分 けられる。 ・急性期においては、多発性硬化症、視 神経脊髄炎とともに、メチルプレドニゾ ロンなどの副腎皮質ステロイド薬大量に 点滴投与する。（①）が行われる ・慢性期においては、再発予防と進行抑 制の治療が中心となる。 ・免疫を調節することで再発を予防する ・（②）も重要

筋萎縮性側索硬化症（ALS）の治療 ・有効な治療法は（①）が、神経伝達物 質のグルタミン酸の拮抗薬であるリル ゾールの投与やビタミンB12製の大量投 与療法が試されている ・抗酸化作用のあるエダラボンも（②） して進行を遅らせる目的で適応承認を 受けている。 ・横隔膜などの呼吸筋筋力が低下するこ とにより呼吸障害・呼吸不全をきたす ため、マスクによる非侵襲的陽圧呼吸（NIPPV）による呼吸の補助が行われる ことが多い

多発性硬化症の検査 ・急性期は造影MRIを撮影すると、活動 性の脱髄巣では（①）がみとめられる。 ・髄液検査ではリンパ球とタンパク質の 軽度増加をみとめ、さらに髄液中の1g Gの増加量を相対的に評価する指標であ るIgGインデックスの値が上昇

筋萎縮性側索硬化症（ALS）の症状 ・上位・下位の運動ニューロンがともに 変性・脱落するため、脳から筋肉へ指 令が伝わらなくなり、進行性の（①） がおこる。 ・下位運動ニューロンが変性・脱落する と、二次的に支配する筋肉の萎縮が起 きる。これは下位運動ニューロンが筋 肉に運動指令を出すとともに、筋肉を 維持するためのなんらかの神経栄養因 子を出していると考えられるからであ る。そのほかには、力を入れていない 筋肉が、皮膚の表面からピクピクと収 縮しているのが見える繊維束性収縮（繊維束攣縮）もみとめられる。 ・最初は（②）で発症することが多い。 ・話しにくい、食べ物が飲みにくいとい った、（③）症状で始まる場合もあ り、（④）に分類される。 ・進行すると（⑤）するため、開鼻声が 起こり、声が鼻に抜けるような発声に なる。強制泣きや強制笑いがみられる こともある。誤味もおきやすくなり、 誤感性肺炎の原因ともなる。 ・最終的には四肢の筋力低下により寝た きり状態になり、横隔膜を含む呼吸筋 もおかされ、（⑥）を呈するようにな る。 ・眼球運動障害や感覚障害は ALSではみ られにくく、これらの症状を（⑦）と よぶ。 ・ALSで侵されるのは横紋筋のみであ り、（⑧）は侵されない。自律神経系は 保たれ、膀胱直腸障害も見られない。さ らに、手足の自由がきかず体動が困難に なるにも関わらず、褥瘡ができにくいこ ともこの疾患の特徴である。 ・通常知能はおかされないが、時に認知 症を合併する場合がある

ギランバレー症候群の症状 ・先行感染の1～3週間後に（①）をきたす ・下肢の遠位部から筋力低下を生じるも のが多く、通常2～4週以内に症状が最 も強くなり、その後は改善する ・数週間以内に（②）することが多く、 通常は再発しない ・重症例では歩行不能となり、回復に数 か月から1年かかることもあり、10～ 20%の例で後遺症が残る ・呼吸に障害が及ぶことで呼吸不全をき たす例もある

重症筋無力症とは(①)の障害によって神経から筋への神経伝達が悪くなるために、(②)や(③)の筋力低下と筋の疲労性をきたす疾患である。

パーキンソン病の検査 ・診断は運動障害などの臨床症状と（①）が効を示す ・ パーキンソン症状をきたすほかの疾患 と鑑別するために頭部CT・MRIが行わ れる ・ パーキンソン病の場合、頭部CT・MRI 画像は正常