成人看護学Ⅲ（神経難病）

29問 • 1年前

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重症筋無力症とは(①)の障害によって神経から筋への神経伝達が悪くなるために、(②)や(③)の筋力低下と筋の疲労性をきたす疾患である。

①神経筋接合部 ②外眼筋 ③顔面・四肢

重症筋無力症・約 80%の症例で、神経接合部の（①）が検出される。・発症には自己免疫性の機序が考えられており、この抗体により受容体障害されると、神経未端からアセチルコリンが放出されても刺激が十分に伝達できなくなる。・（②）歳代に好発するが、発症年齢は5歳前後と成人期にピークがある。近年は高齢者の発症も多くなっている。男女比は1:1.7と女性がやや多い。頻度は10万人あたり11～12人程度で、全国で約 15,000人程度の患者がいる。

①抗アセチルコリン受容体 ②20〜40

重症筋無力症の症状・主症状は（①）である。・（②）などで初発することが多い。・易疲労性は、朝は症状がよく、夕方になると症状が強くなるという（③）を特徴とするが休息により改善する。・頸筋の筋力低下にために、首下がりを呈することもある・眼筋のみに症状が限局するものを（④）、構音にかかわる筋や、頸部・四肢筋・体幹などに症状がおよぶタイプを（⑤）と呼ぶ。・急激に呼吸困難、球麻痺が進行し、呼吸管理を必要とする状態を（⑥）という

①筋力低下とい疲労性 ②眼瞼下垂、複視などの眼症状 ③日内変動 ④眼筋型 ⑤全身型 ⑥クリーゼ

重症筋無力症の治療・早期に治療を開始すれば、（①）ことが多い・全身型の場合、（②）が標準的な治療法である。治療は数か月・クリーゼでは、（③）が重要・胸腺腫がある場合は、胸腺を摘除する

①良好な予後が期待できる ②副腎皮質ステロイド薬の経口投与 ③気道確保と呼吸管理

重症筋無力症の検査・血液検査では、80%の症例に（①）をみとめ、残りの症例の70%でMUSK抗体をみとめる・診断のため、アセチルコリンエステラーゼ阻害薬であるエドロホニウム塩化物を静脈内注射する。（②）が用いられる。作用の持続時間は数分程度であるが、エドロホニウム塩酸塩により神経筋複合部におけるアセチルコリンの分解が抑制され、眼瞼下垂、脱力などの症状の改善をみとめる・眼瞼に氷で冷やして、眼瞼下垂の改善の有無を確認する（③）も行われる・末梢の運動神経を3Hzや 5Hz程度の電気刺激によって低頻度で刺激する（④）も行われる・筋疾患であるが、（⑤）はみとめない。

①抗アセチルコリン受容体抗体 ②エドロホニウムテスト ③アイスバッグ試験 ④連続刺激試験 ⑤血清CK 値の上昇

重症筋無力症の看護・アセスメント 1．眼症状：（①）、テレビや読書後の症状の出現の有無、時間の経過による症状の変化の有無 2．四肢の筋力低下：時間の経過や運動に伴う筋力の低下、重い荷物が持てない。 3．疲労性：なんとなくだるい、疲れやすい、夕方に近くなると飲み込みにくい、などの訴え 4.球症状：嚥下障害の有無、咀嚼力の低下、構音障害など

眼瞼下垂や複視の有無

ギランバレー症候群・主として運動神経をおかす炎症性の多発ニューロパチーであり、亜急性に手や足に筋力低下をきたす・主に髄鞘がおかされる（①）と、神経の軸素が主として障害される（②）の2 つのタイプがある・約70%の症例で先行感染があり、急性上気道炎、急性胃腸炎などの1～3週後におこることが多い起因菌として、カンピロバクターージェジュニのほかにインフルエンザ菌、マイコプラズマなどが特定できることがあるが、（③）症例も多い・原因は未梢神経を標的にする自己免疫疾患と考えられている

①脱髄型 ②軸索型 ③原因菌不明

ギランバレー症候群の症状・先行感染の1～3週間後に（①）をきたす・下肢の遠位部から筋力低下を生じるものが多く、通常2～4週以内に症状が最も強くなり、その後は改善する・数週間以内に（②）することが多く、通常は再発しない・重症例では歩行不能となり、回復に数か月から1年かかることもあり、10～ 20%の例で後遺症が残る・呼吸に障害が及ぶことで呼吸不全をきたす例もある

①左右対称性の筋力低下 ②後遺症を残さず軽快

ギランバレー症候群の検査・神経学的診察では（①）を認める・脱髄型のギランバレー症候群では、神経伝導検査により、伝導速度の低下や伝導ブロックを呈する・軸索型では、伝導速度は保たれるが、運動神経を電気刺激して得られる複合活動電位の振幅が低下する・髄液検査では（②）という所見がいられるという特徴があるのない音・（③）が血中に検出されることがある

①四肢の腱反射の低下、消失 ②たんぱく細胞解離 ③抗ガングリオシド抗体

ギランバレー症候群の治療・一般的には単相性で、症状のピークのあとは（①）をたどるため、基本的には予後良好である・重症例で呼吸麻痺をきたすことや自律神経障害を伴いことがあるので、軽症例でも入院して全身管理を行い、発症後期より免疫グロブリン大量療法（IVIg）、血漿交換療法などを行う・呼吸不全をきたした場合は、気管挿管、人工呼吸器管理が行われることがある

自然に治癒していく経過

筋萎縮性側索硬化症（ALS）・運動をつかさどる神経（運動ニューロン）が減少していくために、（①）をきたす進行性の疾患である・視力や聴力に関わる（②）は保たれる。・40歳以降、特に50歳以降に発症し、男性にやや多い：（1:2~1.3:1）・1年につき人口10万人あたり約1～2.5 人が罹患するとされ、日本では1万人弱の患者がいると考えられている。・生命予後は不良で、人工呼吸器を装着しない場合は、個人差もあるが 1～5、年で死にいたることが多い。合併症の肺炎などで死亡する場合もある。

①全身の骨格筋の筋力低下と筋萎縮 ②神経系、感覚神経、自律神経

筋萎縮性側索硬化症（ALS）の症状・上位・下位の運動ニューロンがともに変性・脱落するため、脳から筋肉へ指令が伝わらなくなり、進行性の（①）がおこる。・下位運動ニューロンが変性・脱落すると、二次的に支配する筋肉の萎縮が起きる。これは下位運動ニューロンが筋肉に運動指令を出すとともに、筋肉を維持するためのなんらかの神経栄養因子を出していると考えられるからである。そのほかには、力を入れていない筋肉が、皮膚の表面からピクピクと収縮しているのが見える繊維束性収縮（繊維束攣縮）もみとめられる。・最初は（②）で発症することが多い。・話しにくい、食べ物が飲みにくいといった、（③）症状で始まる場合もあり、（④）に分類される。・進行すると（⑤）するため、開鼻声が起こり、声が鼻に抜けるような発声になる。強制泣きや強制笑いがみられることもある。誤味もおきやすくなり、誤感性肺炎の原因ともなる。・最終的には四肢の筋力低下により寝たきり状態になり、横隔膜を含む呼吸筋もおかされ、（⑥）を呈するようになる。・眼球運動障害や感覚障害は ALSではみられにくく、これらの症状を（⑦）とよぶ。・ALSで侵されるのは横紋筋のみであり、（⑧）は侵されない。自律神経系は保たれ、膀胱直腸障害も見られない。さらに、手足の自由がきかず体動が困難になるにも関わらず、褥瘡ができにくいこともこの疾患の特徴である。・通常知能はおかされないが、時に認知症を合併する場合がある

①運動麻痺と筋力低下 ②一側の手または足の遠位筋の筋萎縮 ③構音障害や嚥下障害 ④球麻痺型 ⑤舌に萎縮がみられ、軟口蓋が麻痺 ⑥呼吸不全 ⑦陰性症状 ⑧心臓や消化管の平滑筋

筋萎縮性側索硬化症（ALS）の検査・（①）、（②）、（③）などの診療所見による。・針筋電図により安静時自発放電のような脱神経所見を検出する・動神経伝導検査では、筋委縮を反映して、筋活動電位の振幅の低下をみとめる。これに対して感覚伝導検査は正常である

①病歴や筋萎縮 ②筋力低下 ③繊維束収縮の分布

筋萎縮性側索硬化症（ALS）の治療・有効な治療法は（①）が、神経伝達物質のグルタミン酸の拮抗薬であるリルゾールの投与やビタミンB12製の大量投与療法が試されている・抗酸化作用のあるエダラボンも（②）して進行を遅らせる目的で適応承認を受けている。・横隔膜などの呼吸筋筋力が低下することにより呼吸障害・呼吸不全をきたすため、マスクによる非侵襲的陽圧呼吸（NIPPV）による呼吸の補助が行われることが多い

①ない ②神経細胞障害を抑制

筋萎縮性側索硬化症（ALS）の看護 1．筋力低下障害される神経によって特徴的な症状がおきる ① 第1次（上位）運動神経細胞が障害された場合：緊張・腱反射の充進とともに、バビンスキー反射などの病的候が陽性となる。 ②第2次（下位）運動神経細胞が障害された場合、筋委縮がみられ、腱反射は減弱あるいは消失する ③咽頭・喉頭・舌などの筋群がおかされた場合：嚥下障害や構音障害がみられる。舌筋の萎縮や咽頭反射の消失などの症状もおきる（球麻痺・仮性球麻痺）。 1．呼吸障害呼吸筋が障害されると呼吸不全に陥るため、呼吸苦・チアノーゼ・端鳴の有無、呼吸数、酸素飽和度を観察する 2．日常生活動作能力筋力の低下がみとめたれるため、食事、清潔動作・排泄、起き上がり・寝返り、歩行動作や更衣などの日常生活動作の確認をする 3. 精神症状患者・家族の疾患の受け止め方および不安・ストレス・不眠・あせり・抑うつ・無気力などの有無や状態を確認する 4.患者の訴え筋力低下や低酸素血症などから身体的な苦痛倦怠感を訴えることもあるので、患者の話をよく聞く。

〇

多発性硬化症・（①）により病変である（②）が多発する疾患・（③）：中枢神経の白質のいたる所に炎症性の脱髄性病変が発生する・（④）：急性に再発しては寛解を繰り返すという時期をもつ。・（⑤）は通常おかされない・15～50歳に発症し、20～30歳の発症が最も多い・10万人あたり8～9人程度が発症・日本全体では約12,000人の患者がいると推定されている・女性が多く、男女比は1:2～3

①中枢神経系と視神経の脱髄 ②脱随班や脱随巣 ③空間的多発性 ④時間的多発性 ⑤末梢神経

多発性硬化症の症状・大脳・小脳・脳幹・脊髄などの中枢神経の白質に脱髄巣が多発・とくに眼球のすぐ後ろの視神経に脱髄を生じる眼後視神経炎をおこしやすく、75%の症例で（①）がみられる・眼後視神経炎では（②）に痛みを感じることがある・生命予後は平均 25～30年前後と必ずしも悪くないが、一般に（③）していくため、急性期の治療が過ぎたら、後述の再発予防が重要

①視力低下や視野欠損 ②眼を動かす眼の奥 ③再発・寛解を繰り返しながら神経症状が悪化

多発性硬化症の検査・急性期は造影MRIを撮影すると、活動性の脱髄巣では（①）がみとめられる。・髄液検査ではリンパ球とタンパク質の軽度増加をみとめ、さらに髄液中の1g Gの増加量を相対的に評価する指標であるIgGインデックスの値が上昇

造影

多発性硬化症の治療・急性期の治療と、再発・進行を防止するための治療、後遺症の治療と大きく分けられる。・急性期においては、多発性硬化症、視神経脊髄炎とともに、メチルプレドニゾロンなどの副腎皮質ステロイド薬大量に点滴投与する。（①）が行われる・慢性期においては、再発予防と進行抑制の治療が中心となる。・免疫を調節することで再発を予防する・（②）も重要

①ステロイドパルス療法 ②リハビリテーション

多発性硬化症の看護・アセスメント 1. 視神経・アジア系人種では（①）が侵されることが多い。視力障害、とくに急激な視力低下で始まり、数週間で軽決するが、しばらくして再発することもある 2. 脳幹：複視や眼球の解離性運動障害がおこる。（②）の場合は、多発性硬化症が疑われる 3.脊髄 ①錐体路障害：脱力や筋力低下、腱反射亢進、（③）がみられる ②（④）。他動・自動的に脚を曲げるなどの動きが刺激となって出現する。 ④（⑤）：自宅での排泄習慣を把握をし、入院後の排尿・排便の状況を比較して援助をしなければならない。水分・食事摂取量も関連するため、確認。排尿量・色調、尿のにおいなどを観察し感染の有無を確認

①視神経 ②両側性 ③バビンスキー徴候 ④しびれ、三しゃ神経痛、有痛性強直性痙攣 ⑤膀胱直腸障害

筋ジストロフィー・骨格筋が変性・壊死の過程を繰り返して慢性・進行性に経過し、筋肉の再生を上まって壊死が進行するため、徐々に筋力低下をきたす遺伝性の疾患の総称・体積の大きい近位筋の筋力低下や筋萎縮をきたしやすい。筋ジストロフィーは40種類以上に分類され、（①）などがある。・最も多いのが（②）筋ジストロフィー

①デュシェンヌ型、ベッカー型、顔面肩甲上腕型、肢体型 ②デュシェンヌ型

筋ジストロフィーの検査・（①）が筋肉の炎症を反映して上昇する・針筋電図では、筋線維が細くなることを反映して、振幅の小さい振幅電位などの変化をみとめる・ MRIでは、脂肪化した筋肉が高輝度に描写される・筋生検：ジストロフィン抗体によりジストロフィンの染色を行うと、ベッカー型では部分的しか染色されず、デュシェンヌ型ではまったく染色されない

血清クレアチンキナーゼ、AST、ALT、LDH

筋ジストロフィーの治療・現在のところ（①）が主体・症例によっては、副腎皮質ステロイド薬の投与や遺伝子治療、再生医療も試みられている

根治的治療法はなく、対症療法

筋ジストロフィーの看護・アセスメント 1.経過・症状・多くの病型に分類され、それぞれの疾患で症状・経過が異なる。何歳から、どのような症状をもって発症したかの情報を収集する（1）デュシェンヌ型・2歳から5歳ごろに歩行障害で発症。10歳前後で歩行不能となり、20歳代で心不全・呼吸不全を呈する。おもに（①）、（②）、（③）、（④）、（⑤）、（⑥）など（2）ベッカー型デュシェンヌ型と同様の症状が軽症で進行が遅い（3）筋緊張型・ミオトニア（筋強直）、把握性ミオトニア、前頭部頭（とくとう）、斧状顔貌、自内障、性腺装縮など 2. 呼吸障害・心筋障害・（⑦）になるとおこる症状で、呼吸困難・喘鳴・チアノーゼの有無、胸痛・浮腫の有無を観察する 3. 消化器症状・筋力低下からがちになり、便秘や十二指腸の圧迫による吐き気・吐がみられることがある。・嘔吐による誤のから肺炎・呼吸器障害にいたることもある 4.日常生活動作・筋硬直や関節拘縮などから、食事・清潔・排泄・移動：更衣動作などの日常生活動作（ADL）が自立して行えなくなるため、症状にあわせて状態をみていく 5.患者・家族の精神症状・経過とともに精神症状にも変化がみられることがあるので、患者本人だけでなく家族の気持ちにも配慮する

①登攀性起立 ②仮性肥大 ③動揺性歩行 ④内反尖足 ⑤脊柱変形 ⑥関節拘縮 ⑦末期

パーキンソン病・一般に中年以降に発症し、姿勢・歩行の異常などをおもな症状とする（①）である・多くは孤発性であるが、5%程度に家族性の症例をみとめる・男女比はほぼ同数・発症年齢のピークは50歳代後半から60 歳代である・まれに40歳以前に発症する場合があり、若年性パーキンソン病といわれている・頻度は人口10万人あたり10:0～150人であり、わが国では約2.0万人の患者がいるとされている

進行性の神経変性疾患

パーキンソン病の症状・（①）などの運動症状が4大症状である・発症から5～7年が経過すると姿勢バランスなどがわるくなり、10年程度で杖や車椅子が必要になることが多い・（②）は特徴的・立ち上がったときなどに血圧が下がる（③）のような自律神経症状も初期からあらわれる・（④）をみとめることもある・睡眠の持続がむずかしくなり、一方で、日中の眠気が強い症例もあり、（⑤）などもみとめられる

①振戦、無動、筋固縮、姿勢反射異常 ②嗅覚の低下 ③起立性低血圧や発汗障害 ④便秘や排尿障害 ⑤うつ症状や認知機能低下

パーキンソン病の検査・診断は運動障害などの臨床症状と（①）が効を示す・パーキンソン症状をきたすほかの疾患と鑑別するために頭部CT・MRIが行われる・パーキンソン病の場合、頭部CT・MRI 画像は正常

レボドパ製剤

パーキンソン病の治療・（①）が中心・適切な治療を行えば治療開始後7～10 年程度は通常の生活が可能・進行とともに薬剤の効果が弱まり、時間的にも持続しなくなるレボドパの長期間の投与によって出現してくる運動合併症 ①（②）・同じ量の薬を飲んでも、薬効の減弱がおこり、持続時間が短縮し、次の服用までに効果が途切れるようになる ②（③）・服薬時間に関係なく突然スイッチを切ったように薬の効果が切れてしまう ③（④）・身体各部位におこる、持続性の不随意運動で長期の治療により生じる・最もよくみられ問題となる運動合併症である・レボドパを服用し血中濃度が高くなった時点で、四肢や頚部を落ち着きなく動かす症状がみられる注意：パーキンソン病薬の投与を急に中止すると、発熱・意識障害や筋強剛は強くおきる（⑤）をきたすことがある

①薬物療法 ②ウェアリングｰオフ現象 ③オンｰオフ現象 ④ジスキネジア ⑤悪性症候群

パーキンソン病の看護・アセスメント ①身体症状・安静時の振戦（手足のふるえ）、筋固縮、無（募）動（動作の緩慢、仮面様顔貌）、姿勢反射障害・歩行障害（小刻み歩行・突進歩行・すくみ足）の程度などの観察・片側の安静時振戦や筋固縮をもって初発することが多い ②構音障害声の大きさ・明瞭度・抑揚・速度 ③自律神経障害” ・合併症としておこる（①）、（②）について観察・（③）（顔脂）の有無も観察 ⑤薬物療法の効果・副作用や薬物療法の変化（④）を観察しお代合るを家う・ウェアリングーオフ現象については、その頻度や薬物のきいている時間の変化を把握する）

①便秘・排尿障害（膀胱直腸障害） ②起立性低血圧 ③発汗障害 ④オンｰオフ現象、ウェアリングｰオフ現象

必修問題

小方隼 · 93問 · 7ヶ月前

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