問題一覧
1
Під час тривалого голодування зростає секреція глюкокортикоїдів. У печінці вони посилюють синтез ферментів глюконеогенезу. Що є термінальним ферментом цього процесу?
Глюкозо-6-фосфатаза
2
У чотирирічної дитини спостерігаються гепатомегалія та гіпоглікемія. Біохімічним методом виявлено дефіцит глюкозо-6- фозфатази. Яке захворювання ймовірно у пацієнта?
Хвороба Гірке
3
У медичній практиці для профілактики алкоголізму широко використовують тетурам, який є інгібітором альдегіддегідрогенази. Підвищення у крові якого метаболіту викликає відразу до алкоголю?
Ацетальдегіду
4
Арахідонова кислота, як незамінний компонент їжі, є попередником біологічно активних речовин. Які сполуки синтезуються з цієї кислоти?
Тромбоксани
5
Генний апарат людини містить близько 30 тисяч генів, а кількість варіантів антитіл сягає мільйонів. Який механізм використовується для утворення нових генів, що відповідають за синтез такої кількості антитіл?
Рекомбінація генів
6
За клінічними показниками пацієнту призначено піридоксальфосфат. Для корекції яких процесів рекомендовано цей препарат?
Трансамінування і декарбоксилювання амінокислот
7
Першим етапом діагностування хвороб, які зумовлені порушенням обміну речовин, є скринінг-метод, після якого використовують точніші методи дослідження ферментів і амінокислот. Яку назву має цей метод? А. В. С. Д. Е.
Біохімічний
8
Із розвитком медичної генетики з’явилася можливість одужання за допомогою дієтотерапії при деяких спадкових хворобах, які раніше вважалися невиліковними. Яке з нижченаведених захворювань можна вилікувати за допомогою дієтотерапії?
Фенілкетонурію
9
Cидром Верніке-Корсакова зазвичай спостерігається у хронічних алкоголіків харчовий раціон яких містить мало вітамінів, що спричиняє зниження активності траскетолази. Дефіцит якого вітаміну до цього призводить? А. В. С. Д. Е.
Тіаміну
10
У пацієнта діагностовано пелагру. В якому типі реакцій важливу роль відіграє вітамін РР? А. В. С. Д. Е.
Дегідрування
11
Пацієнту віком 57 років після обстеження встановлено діагноз: В12- дефіцитна анемія. За 3 доби після призначеного лікування зроблено контрольний аналіз крові. Який критерій укаже на підвищення еритропоезу?
Зниження кольорового показника
12
Пацієнту віком 40 років, який хворіє на туберкульоз легень, призначено ізоніазид. Нестача якого вітаміну може розвинутися внаслідок тривалого прийому цього препарату?
Піридоксину
13
Яка сполука є кінцевим продуктом катаболізму пуринових нуклеотидів у людини? А. В. С. Д. Е.
Сечова кислота
14
У пацієнта, який довгий час незбалансовано харчувався, вживав малу кількість білка, розвинулася жирова інфільтрація печінки. Відсутність якої речовини в їжі призвела до цього стану? А. В. С. Д. Е.
Метіонін
15
Стан вагітної жінки ускладнився токсикозом. Під час лабораторного обстеження виявлено кетонурію. Яка речовина з’явилася в сечі пацієнтки?
Ацетоацетат
16
Аміак особливо токсичний для ЦНС людини. Укажіть головний шлях його знешкодження в нервовій тканині. А. В. С. Д. Е.
Синтез глутаміну
17
Нітрогліцерин використовується для розширення коронарних судин та зменшення болю в серці. В організмі людини він розпадається з утворенням нітроген оксиду ( NO ). Активність якого ферменту підвищується в цьому разі? А. В. С. Д. Е.
Гуанілатциклази
18
У пацієнта сироватка крові має молочний вигляд. Під час біохімічного дослідження виявлено високий рівень триацилгліцеролів і хіломікронів. Спадковий дефект якого ферменту викликаєцей стан? А. В. С. Д. Е.
Ліпопротеїнліпази
19
Швидкість окиснення субстратів клітинного палива і транспорту електронів до кисню дихальним ланцюгом регулюється за допомогою дихального контролю. Від чого він залежить? А. В. С. Д. Е.
Від концентрації АДФ
20
Який фермент обміну холестеролу інгібується хенодезоксихолевою кислотою? А. В. С. Д. Е.
β -ГОМК-редуктаза
21
Препарат «Гептрал», який використовують при хворобах печінки, містить S-аденозилметіонін. У синтезі яких біологічних сполук бере участь ця активна амінокислота? А. В. С. Д. Е.
Фосфоліпідів
22
Укажіть надмолекулярний мультиферментний комплекс, інтегрований у ліпідний шар внутрішньої мембрани мітохондрій, що створює умови для перебігу окисно-відновних реакцій. А. В. С. Д. Е.
Дихальний ланцюг
23
Яка реакція є основним джерелом утворення аміаку у тканині головного мозку? А. В. С. Д. Е.
Гідролітичного дезамінування АМФ
24
Що є етіологічним фактором цукрового діабету 1 типу? А. В. С. Д. Е.
Пошкодження β- клітин
25
У дитини спостерігається затримка росту і розумового розвитку. Під час лабораторного дослідження виявлено, що із сечею виділяється велика кількість оротової кислоти. Унаслідок якого порушення розвивається ця спадкова хвороба? А. В. С. Д. Е.
Синтезу піримідинових нуклеотидів
26
У семирічної дитини встановлено діагноз: анемія. Під час лабораторного обстеження виявлено дефіцит піруваткінази в еритроцитах. Порушення якого процесу відіграє основну роль у розвитку анемії в цієї дитини? А. В. С. Д. Е.
Анаеробного гліколізу
27
Під час трансляції виділяють кілька стадій. В одній із цих стадій утворюється комплекс, який складається з рибосоми, мРНК та аміноацил-тРНК- метіоніну. Як називається ця стадія? А. В. С. Д. Е.
Ініціації
28
29. Утворення вільного амоніаку у клітинах ниркових канальців пов̓ язане переважно з перетворенням замінної амінокислоти під дією ферменту, який належить до класу гідролаз. Укажіть цей фермент. А. В. С. Д. Е.
Глутаміназа
29
Пацієнт віком 49 років має підвищення концентрацію сечової кислоти в крові. Для зниження рівня сечової кислоти лікар призначив алопуринол. Конкурентним інгібітором якого ферменту є алопуринол? А. В. С. Д. Е.
Ксантиноксидази
30
Під час обстеження пацієнта виявлено появу великих клітин (мегалобластів), а також зменшення кількості лейкоцитів, еритроцитів і гемоглобіну у периферичній крові. Дефіцит якого вітаміну може до цього призвести? А. В. С. Д. Е.
Фолієвої кислоти
31
Лікар-педіатр під час огляду дитини встановив відставання у фізичному та розумовому розвитку. У сечі спостерігається різко підвищений вміст кетокислоти, яка дає якісну кольорову реакцію з хлорним залізом. Яке порушення обміну речовин було виявлено? А. В. С. Д. Е.
Фенілкетонурія
32
Пацієнтка віком 47 років скаржиться на тривале блювання. Виявлено, що вона втратила багато шлункового соку. Яке ймовірне порушення кислотно-лужного балансу у пацієнтки? А. В. С. Д. Е.
Негазовий алкалоз
33
Недостатність міді у людини позначається на енергетичному обміні. Дефіцит якого ферменту зумовлює цей процес? А. В. С. Д. Е.
Цитохромоксидази
34
У пацієнта з діагнозом: цукровий діабет, виявлено підвищений вміст кетонових тіл у крові. Із якої сполуки синтезуються кетонові тіла? А. В. С. Д. Е.
Ацетил-КоА
35
Анаеробне розщеплення глюкози до молочної кислоти регулюється відповідними ферментами. Укажіть, який фермент є головним регулятором цього процесу. А. В. С. Д. Е.
Фосфофруктокіназа
36
У метаболізмі катехоламінових медіаторів особлива роль належить ферменту моноаміноксидазі. Яким шляхом цей фермент інактивує медіатори норедреналін, адреналін та дофамін? А. я В. С. Д. Е.
Окисного дезамінуванн
37
У пацієнта діагностовано цукровий діабет, що супроводжується гіперглікемією натще більше 7,2 ммоль/л. Рівень якого білка плазми крові дозволяє ретроспективно (за попередні 4-8 тижнів до обстеження) оцінити рівень глікемії у пацієнта? А. В. С. Д. Е.
Глікозильований гемоглобін
38
У разі деяких захворювань у лізосомах спостерігається нестача специфічного ферменту, необхідного для гідролізу ліпідів. Яке спадкове захворювання викликане недостатньою активністю лізосомальних ферментів? А. В. С. Д. Е.
Хвороба Тея-Сакса
39
У дев’ятирічного хлопчика виявлено запізнення статевого розвитку. У якому органі синтезуються чоловічі статеві гормони, які впливають на розвиток статевих органів до статевого дозрівання? А. В. С. Д. Е.
Яєчках
40
Процес тканинного дихання супроводжується окисленням органічних сполук і синтезом макроергічних молекул. У яких органелах відбувається цей процес? А. В. С. Д. Е.
Мітохондріях
41
У пацієнта віком 50 років діагностовано подагру. Обмін яких речовин порушений? А. В. С. Д. Е.
Пуринів
42
Які процеси можуть порушуватися в клітині внаслідок деструкції мітохондрій? А. В. С. Д. Е.
Синтез АТФ
43
Порушення активності якого ферменту спостерігається у разі отруєння ціанідами? А. В. С. Д. Е.
Цитохромоксидази
44
У пацієнта діагностовано мегалобластичну анемію. Укажіть сполуку, недостатня кількість якої може призводити до розвитку цієї хвороби. А. В. С. Д. Е.
Ціанокобаламін
45
У результаті аналізу крові пацієнта хворого на цукровий діабет виявлено підвищений рівень кетонових тіл, що призводить до метаболічного ацидозу. Із якої речовини синтезуються кетонові тіла? А. В. С. Д. Е.
Ацетил-КоА
46
Пацієнтам із ішемічною хворобою серця призначають невеликі дози аспірину, який інгібує синтез активатора агрегації тромбоцитів тромбоксану А2. Укажіть кислоту, із якої утворюється тромбоксан А2. А. В. С. Д. Е.
Арахідонова
47
Шляхом утворення якої сполуки відбувається знешкодження аміаку у клітинах головного мозку? А. В. + С. Д. Е.
Глутаміну
48
До якої групи молекулярних хвороб обміну речовин належить фенілкетонурія? А. В. С. Д. Е.
Порушення метаболізму амінокислот
49
У пацієнта виявлено: хейлоз, ангулярний стоматит, глосит. Який патологічний стан спостерігається у пацієнта? А. В. С. Д. Е.
Гіповітаміноз В2
50
Фермент, що з’єднується з субстратом, взаємодіє з ним тільки частиною молекули. Назвіть її: А. В. С. Д. Е.
Активний центр
51
Захворювання Бері-бері – це класична форма недостатності вітаміну тіаміну. Активна форма його синтезується за допомогою ферменту з класу: А. В. С. Д. Е.
Трансфераз
52
Фермент оксидаза D-амінокислот каталізує дезамінування тільки D- амінокислот. Яка властивість ферментів виявляється при цьому? А. В. С. Д. Е.
Стереохімічна специфічність
53
У новонародженої дитини на пелюшках виявлені темні плями, що свідчать про утворення гомогентизинової кислоти. З порушенням обміну якої речовини це пов’язане? А. В. С. Д. Е.
Тирозин
54
У хворого виявлено підвищення активності ЛДГ1,2, АсАТ, креатинфосфокінази. В якому органі (органах) найбільш вірогідний розвиток патологічного процесу? А. В. С. Д. Е.
Серцевий м’яз
55
При дослідженні сироватки крові хворого виявлене підвищення рівня аланінамінотрансферази (АЛТ) та аспартатамінотрансферази (АСТ). Які зміни на клітинному рівні можуть призвести до подібної ситуації? А. В. С. Д. Е.
Руйнування клітин
56
У хворого через 12 годин після гострого нападу загрудинного болю спостерігається різке підвищення активності АсАТ в сироватці крові. Вкажіть патологію для якої характерне це зрушення: А. В. С. Д. Е.
Інфаркт міокарду
57
немовляти на 6-й день життя в сечі виявлено надлишок фенілпірувату та фенілацетату. Обмін якої амінокислоти порушено в організмі дитини? А. В. С. Д. Е.
Фенілаланін
58
У дитини 6-ти місяців спостерігається різке відставання в психомоторному розвитку, бліда шкіра з екзематозними змінами, біляве волосся, блакитні очі, напади судом. Найточніше встановити діагноз у цієї дитини дозволить визначення в крові і сечі концентрації такої речовини: А. В. С. Д. Е.
Фенілпіруват
59
У хворого інфаркт міокарда. Активність якого ферменту буде значно підвищена в сироватці крові хворого в перші години? А. В. С. Д. Е.
Креатинфосфокіназа МВ
60
Одна з форм вродженої патологiї супроводжується гальмуванням перетворення фенiлаланiну в тирозин. Бiохiмiчною ознакою хвороби є накопичення в органiзмi деяких органiчних кислот, у тому числi такої кислоти: А. В. С. Д. Е.
Фенiлпiровиноградна
61
12-рiчного хлопчика в сечi виявлено високий вмiст усiх амiнокислот алiфатичного ряду. При цьому вiдмiчена найбiльш висока екскрецiя цистину та цистеїну. Крiм того, УЗД нирок показало наявнiсть каменiв у них. Виберiть можливу патологiю: А. В. С. Д. Е.
Цистинурiя
62
При лабораторному дослiдженнi дитини виявлено пiдвищений вмiст у кровi та сечi лейцину, валiну, iзолейцину та їх кетопохiдних. Сеча має характерний запах кленового сиропу. Недостатнiсть якого ферменту характерно для цього захворювання? А. В. С. Д. Е.
Дегiдрогеназа розгалужених амiнокислот
63
Мати помiтила темну сечу у її 5-рiчної дитини. Жовчних пiгментiв у сечi не виявлено. Встановлено дiагноз: алкаптонурiя. Дефiцит якого ферменту має мiсце? А. В. С. Д. Е.
Оксидаза гомогентизинової кислоти
64
При алкаптонурiї вiдбувається надмiрне видiлення гомогентизинової кислоти iз сечею. З порушенням метаболiзму якої амiнокислоти пов’язано виникнення цього захворювання? А. В. С. Д. Е.
Тирозин
65
Жінка 35 років надійшла до лікаря зі скаргами на слабкість в обох нижніх кінцівках упродовж останніх 4-х місяців. Вона зазначила, що їй стало важко підійматися сходами, і скаржиться на відчуття млявості та втрату м’язової маси. Її раціон складається переважно зі шліфованого рису. Припускається суха форма бері-бері. Недостатність якого вітаміну в крові, найімовірніше, буде виявлена у цієї хворої? А. В. С. Д. Е.
Вітаміну В1 (тіамін)
66
Після тривалого застосування ізоніазиду лікар виявив у пацієнта явища поліневриту, парестезії, розлади пам’яті, судоми. З яким механізмом можуть бути пов’язані вказані побічні ефекти препарату? А. В. С. Д. Е.
Пригнічення утворення піридоксальфосфату
67
З урахуванням клінічної картини хворому призначено піридоксальфосфат. Для корекції яких процесів рекомендований цей препарат? А. В. С. Д. Е.
Трансамінування і декарбоксилювання амінокислот
68
У жінки, що тривалий час дотримувалася дієти з використанням очищеного рису, виявлений поліневрит (хвороба Бері-Бері). Відсутність якого вітаміну в їжі призводить до розвитку цього захворювання? А. В. С. Д. Е.
Тіамін
69
Після курсу терапії хворому на виразку дванадцятипалої кишки лікар пропонує вживати соки з капусти та картоплі. Вміст яких речовин в цих продуктах сприяє профілактиці та загоєнню виразок? А. В. С. Д. Е.
Вітамін U
70
У дитини, яку годували синтетичними сумiшами, з’явились ознаки недостатностi вiтамiну B1. В яких реакцiях бере участь цей вiтамiн? А. В. С. Д. Е.
Окислювальне декарбоксилювання кетокислот
71
У хворого зi скаргами на бiль у шлунку встановлено зменшення його секреторної функцiї, що супроводжується анемiєю. Недостатнiсть якої речовини обумовлює розвиток у хворого гiповiтамiнозу B12 та виникнення анемiї? А. В. С. Д. Е.
Фактор Касла
72
До лiкарнi звернувся чоловiк 50-ти рокiв з розладами пам’ятi, болiсними вiдчуттями по ходу нервових стовбурiв, зниженням iнтелектуальних функцiй, порушеннями з боку серцево-судинної системи i явищами диспепсiї. В анамнезi хронiчний алкоголiзм. Дефiцит якого вiтамiну може викликати цi симптоми? А. В. С. Д. Е.
Тiамiн
73
У пацiєнта встановлено гiповiтамоз фолiєвої кислоти, що може призвести до порушення синтезу: А. В. С. Д. Е.
Пуринових та тимiдилових нуклеотидiв
74
У клiнiчнiй практицi застосовують для лiкування туберкульозу препарат iзонiазид-антивiтамiн, який здатний проникати у туберкульозну палочку. Туберкулостатичний ефект обумовлений порушенням процесiв реплiкацiї, окисно- вiдновних реакцiй завдяки утворенню несправжнього коферменту з: А. В. С. Д. Е.
НАД
75
У синтезi пуринових нуклеотидiв беруть участь деякi амiнокислоти, похiднi вiтамiнiв, фосфорнi ефiри рибози. Коферментна форма якого вiтамiну є переносником одновуглецевих фрагментiв в цьому синтезi? А. В. С. Д. Е.
Фолiєва кислота
76
У хворого, що перенiс 5 рокiв тому субтотальну резекцiю шлунка, розвинулась В12-фолiєводефiцитна анемiя. Який механiзм є провiдним у розвитку такої анемiї? А. В. С. Е.
Вiдсутнiсть внутрiшнього фактора Касла
77
Реакцiї мiжмолекулярного транспорту одновуглецевих радикалiв є необхiдними для синтезу бiлкiв та нуклеїнових кислот. З якого з перерахованих нижче вiтамiнiв утворюється кофермент, потрiбний для вказаних вище реакцiй? А. В. С. Д. Е.
Фолiєва кислота
78
Встановлено, що до складу пестициду входить арсенат натрiю, який блокує лiпоєву кислоту. Вкажiть, активнiсть яких ферментiв порушується: А. В. С. Д. Е.
ПВК-дегiдрогеназный комплекс
79
Дiвчинка 11-ти рокiв часто хворiє на гострi респiраторнi iнфекцiї, пiсля яких спостерiгаються множиннi точковi крововиливi в мiсцях тертя одягу. Гiповiтамiноз якого вiтамiну має мiсце в дiвчинки? А. В. С. Д. Е.
C
80
112. У жiнки 36-ти рокiв має мiсце гiповiтамiноз B2. Причиною виникнення специфiчних симптомiв (ураження епiтелiю, слизових, шкiри, рогiвки ока) iмовiрно є дефiцит: А. В. С. Д. b Е.
Флавiнових коферментiв
81
У хворого в результаті неповноцінного харчування з’явилися діарея, деменція та дерматит. Нестачею якого вітаміну викликаний цей стан? А. В. С. Д. Е.
Вітамін PP
82
Дитина 3 років із симптомами стоматиту, гінгівіту та дерматиту відкритих ділянок шкіри була госпіталізована. Під час обстеження встановлено спадкове порушення транспорту нейтральних амінокислот у кишечнику. Нестачею якого вітаміну будуть зумовлені ці симптоми? А. В. С. Д. Е.
Ніацину
83
Цикл Кребса вiдiграє важливу роль у реалiзацiї глюкопластичного ефекту амiнокислот. Це зумовлено обов’язковим перетворенням безазотистого залишку амiнокислот у: А. В. С. Д. Е.
Оксалоацетат
84
При окисленнi вуглеводiв, лiпiдiв утворюється велика кiлькiсть енергiї, основна частина якої утворюється завдяки окисленню ацетил-КоА. Скiльки молекул АТФ утворюється при повному окисненнi однiєї молекули ацетил- КоА? А. В. С. Д. Е.
12
85
При отруєнні ціанідами настає миттєва смерть. В чому полягає механізм дії ціанідів на молекулярному рівні? А. В. С. Д. Е.
Інгібують цитохромоксидазу
86
Відомо, що ротенон викликає інгібування дихального ланцюгу. Який комплекс дихального ланцюга мітохондрій інгібується цією речовиною? А. В. С. Д. Е.
НАДН-коензим Q-редуктаза
87
Дослiдженнями останнiх десятилiть встановлено, що безпосереднiми ”виконавцями” апоптозу в клiтинi є особливi ферменти - каспази. В утвореннi одного з них бере участь цитохром с. Вкажiть його функцiю в нормальнiй клiтинi: А. В. С. Д.
Фермент дихального ланцюга переносу електронiв
88
В присутностi 2,4-дiнитрофенолу окиснення субстратiв може тривати, але синтез молекул АТФ неможливий. Який механiзм його дiї? А. В. С. Д. Е.
Роз’єднання окиснення i фосфорилювання в мiтохондрiях
89
При визначеннi енерговитрат органiзму людини встановлено, що дихальний коефiцiєнт дорiвнює 1,0. Це означає, що у клiтинах дослiджуваного переважно окислюються: А. В. С. Д. Е.
Вуглеводи
90
Цiанiстий калiй є отрутою, вiд якої смерть органiзму наступає миттєво. На якi ферменти в мiтохондрiях дiє цiанистий калiй: А. В. С. Д. Е.
Цитохромоксидаза (аа3)
91
У цитоплазмі міоцитів розчинена велика кількість метаболітів окиснення глюкози. Назвіть один з них, що безпосередньо перетворюється на лактат: А. В. С. Д. Е.
Піруват
92
Під час бігу на короткі дистанції у нетренованої людини виникає м’язова гіпоксія. До накопичення якого метаболіту в м’язах це призводить? А. В. С. Д. Е.
Лактат
93
В еритроцитах пацієнта, хворого на гемолітичну анемію, була значно знижена активність піруваткінази. Який метаболічний процес порушений за цих умов? А. В. С. Д. Е.
Гліколіз
94
Окисне декарбоксилювання піровиноградної кислоти каталізується складним поліферментним комплексом з участю кількох функціонально пов’язаних коферментів. Укажіть цей комплекс: А. В. С. , Е.
ТДФ, ФАД, КоА-SH, НАД, ліпоєва кислота
95
Внаслiдок тривалого голодування в органiзмi людини швидко зникають резерви вуглеводiв. Який з процесiв метаболiзму за цих умов поновлює вмiст глюкози в кровi? А. В. С. Д. Е.
Глюконеогенез
96
У хворого, що проходить курс лiкувального голодування, нормальний рiвень глюкози у кровi пiдтримується, головним чином, за рахунок глюконеогенезу. З якої амiнокислоти у печiнцi людини при цьому найбiльш активно синтезується глюкоза? А. В. С. Д. Е.
Аланiн
97
У жiнки 32-х рокiв запалення ясен супроводжується їх гiпоксiєю. Утворення якого метаболiту вуглеводного обмiну значно збiльшується при цьому в тканинах пародонта? А. В. С. Д. Е.
Лактат
98
Еритроцити людини не мiстять мiтохондрiй. Який основний шлях утворення АТФ в цих клiтинах? А. В. С. Д. Е.
Анаеробний глiколiз
99
У хворого має мiсце хронiчний запальний процес мигдаликiв. За рахунок якого бiохiмiчного процесу у вогнищi запалення пiдтримується концентрацiя НАДФН, необхiдного для реалiзацiї механiзму фагоцитозу? А. В. С. Д. Е.
Пентозо-фосфатний шлях
100
У крові дитини виявлено високий вміст галактози, концентрація глюкози понижена. Спостерігаються катаракта, розумова відсталість, розвивається жирова інфільтрація печінки. Яке захворювання має місце? А. В. С. Д. Е.
Галактоземія