問題一覧
1
Відомо, пентозофосфатний шлях, що протікає в адипоцитах жирової тканини, діє як цикл. Яка основна функція цього циклу в жировій тканині?
Генерація НАДФН 2
2
Відомо, що фруктозурія пов'язана зі спадковим дефіцитом фруктозо-1-фосфат альдолази. Який продукт фруктозного обміну накопичується в організмі, що призводить до токсичної дії?
Фруктозо-1-фосфат.
3
Генетичний дефект піруваткарбоксилази є причиною затримки фізичного та психічного розвитку та ранньої смерті у дітей. Цей дефект характеризується лактемією, лактацидурією, розладом ряду метаболічних шляхів. Зокрема, інгібується наступний процес:
.Цикл лимонної кислоти та глюконеогенез
4
В клітинах, які швидко діляться, інтенсивно проходить шлях катаболізму глюкози, який постачає моносахарид для синтезу нуклеотидів. Назвіть цей шлях метаболізму глюкози:
пентозофосфатний шлях
5
Яке спадкове порушення обміну галактози супроводжується затримкою розумового розвитку дитини?
Галактоземія
6
У дитини при обстеженні виявлена фруктоземія, що обумовлена недостатністю фруктокінази. Чи викликає цей стан важкі наслідки і занепокоєння у лікаря?У дитини при обстеженні виявлена фруктоземія, що обумовлена недостатністю фруктокінази. Чи викликає цей стан важкі наслідки і занепокоєння у лікаря?
Так, є суттєві небезпечні зміни стану організму.
7
З яким біохімічним процесом тісно взаємодіє обмін фруктози?
З гліколізом.
8
Який механізм контролює інтенсивність пентозофосфатного шляху обміну глюкози?
Співвідношення в клітині НАДФ/НАДФН2.
9
Яка стадія пентозофосфатного шляху обміну глюкози утворює великий набір моносахаридів з різною кількістю С-атомів:
транскетолазна стадія
10
Який механізм розвитку гемолітичної анемії при спадкової недостатності ферменту глюкозо-6-фосфатдегідрогенази?
Зниження концентрації в еритроцитах відновленого глутатіону.
11
Назвіть регуляторний фермент пентозофосфатного шляху окиснення глюкози, активність якого лімітує швидкість всього процесу:
Глюкозо-6-фосфатдегідрогеназа
12
Який біохімічний процес забезпечує клітини рибозо-5-фосфатом для синтезу нуклеотидів, нуклеїнових кислот та інших пентозовмісних сполук?
Пентозофосфатний шлях.
13
Після лікування антибіотиками хворого на пневмонію у нього розвинулася гемолітична анемія. При лабораторному обстеженні встановлено дефіцит глюкозо-6-фосфатдегідрогенази. Порушення якого біохімічного процесу в еритроцитах має місце у пацієнта?
пентозофосфатний шлях
14
У дитини відзначалися блювота і судоми після вживання меду. Підозра на вроджену «непереносимість» фруктози. Визначення активності якого з перерахованих ферментів найбільш точно підтвердить діагноз?
Фруктозо-1-фосфатальдолази.
15
У хлопчика, 2-х років, спостерігається збільшення в розмірах печінки та селезінки, катаракта. У крові підвищена концентрація моносахаридів, проте, рівень глікозильованого гемоглобіну в нормі. Спадкове порушення обміну якого метаболіту може бути причиною даного стану?
фруктоза
16
Гексуронові кислоти відіграють важливу роль у багатьох біохімічних процесах. В якому з внутрішньоклітинних шляхів метаболізму глюкози вони утворюються:
Глюкуронатному шляху
17
Під час експерименту виявлено, що «непереносимість фруктози» пов'язана зі спадковою недостатністю ферменту фруктозо-1-фосфатальдолази. Який продукт обміну фруктози буде накопичуватися в даному випадку?
Фруктозо-1-фосфат.
18
18. НАДФН2 утворюється в пентозофосфатному шляху окиснення глюкози і використовується як донор відновлювальних еквівалентів в анаболічних реакціях. Які ще процеси, що активно протікають в печінці, вимагають наявності НАДФН2:
Декарбоксилювання
19
Відомо, що фаза ізомерних перетворень пентозофосфатного шляху окиснення глюкози має кілька транскетолазних реакцій. Вкажіть кофермент транскетолаз:
тдф
20
У дитини, 2-х років, спостерігається гепатомегалія, зниження зору. При лабораторному дослідженні сечі виявлено галактозурію. Активність якого ферменту необхідно досліджувати для постановки діагнозу?
Галактози-1-фосфат-уріділтрансферази.
21
Глюкоза-6-фосфатдегідрогеназна реакція пентозофосфатного шляху обміну глюкози є ключовою і лімітує швидкість всього процесу. Вкажіть продукти цієї реакції:
6-фосфоглюконолактон, НАДФН2.
22
22. В окислювальну фазу пентозофосфатного шляху обміну глюкози проходить дві реакції в результаті яких генерується відновлений НАДФН2. Коферментною формою якого вітаміну він є?
в2
23
Пентозофосфатний шлях окиснення глюкози є альтернативним шляхом її катаболізму. Альтернативним чому?
гліколізу
24
Відомо, що швидкість пентозофосфатного шляху окиснення глюкози лімітується співвідношенням в клітці НАДФ/НАДФН2. На рівні яких ключових ферментів окислювальної фази процесу це відбувається?
Глюкозо-6-фосфатдегідрогеназа, 6-фосфоглюконатдегідрогеназа
25
Вкажіть гормон, що активує пентозофосфатний шлях окиснення глюкози:
інсулін
26
Відомо, що інсулін є активатором пентозофосфатного шляху окиснення глюкози. Вкажіть фермент процесу, активність якого знаходиться під контролем інсуліну:
Глюкозо-6-фосфатдегідрогеназа
27
Ключові ферменти пентозофосфатного шляху окислення глюкози (глюкозо-6-фосфатдегідрогеназа, 6-фосфоглюконатдегідрогеназа) прискорюють хімічні реакції за рахунок:
Зниження енергії активації
28
Роль активних центрів ферментів пентозофосфатного шляху окиснення глюкози полягає в:
Зв'язуванні і перетворення субстратів
29
Що станеться з ключовими ферментами пентозофосфатного шляху окиснення глюкози (глюкозо-6-фосфатдегідрогеназа, 6-фосфоглюконатдегідрогеназа) при дії високої температури?
денатурація
30
Електрохімічні властивості ферментів пентозофосфатного шляху окиснення глюкози залежать від:
якісного і кількісного складу амінокислот
31
1. У хворого на цукровий діабет розвинувся кетоацидоз, активність глюкозо-6-фосфатдегідрогенази знизилася. Яка властивість ферменту спостерігається в даному випадку?
термолабільність ферментів
32
Яке явище лежить в основі механізму дії ключових ферментів пентозофосфатного шляху окиснення глюкози?
утворення фермент-субстратного компоненту