10〜30分

線維束性収縮電位の多くは神経末端の異常興奮で生じる異常放電によって起こる

抗AChR抗体陽性MG 抗MuSK抗体陽性

MRI検査において造影剤による増強効果が認めらると病変が比較的最近できたものを示す

常染色体優性遺伝

ALSでは安静時に線維束性収縮が見られる。長時間、多相性で不規則に発火することで形態が変化する

〇神経伝導検査 ・脱髄型→運動神経伝導速度、F波潜時、伝導ブロックの遅延 ・軸索型→CMAP低下 〇血液検査→抗ガングリオシド抗体陽性 〇脳髄液検査→蛋白細胞解離

ＯＰＣA 小脳症状：失調性歩行、構音障害 ↓ パーキンソン症状：筋強剛、無動 ↓ 自律神経症状：排泄障害、起立性低血圧 SDS 自律神経症状 ↓ ↓ 小脳症状 ↓ パーキンソン症状 SND パーキンソン症状 ↓⇽小脳症状 自律神経症状

中枢性は顔面下部の筋力は低下するが前額部にしわを寄せることが出来る。また目を閉じることが出来る

意識障害を伴う部分発作。側頭葉てんかんで成人で最も頻度が高い発作型。経過は単純部分発作である上腹部不快感などから始まり、意識が減衰し自動症が起こる。自動症には舌なめずり、噛むなどの口部自動症と笑う、しゃべるなどの行動自動症がある。転倒することなく、動作停止や一点凝視などぼーっとしているように見られる。全体の継続は数分〜数十分。脳波では側頭部に棘波が見られる

副腎皮質ステロイド、胸腺摘除術、放射線療法

患側の前額のしわが寄らない。患側のまぶたが閉じようとしても半開きになる。患側のほうれい線が消える。健側の口角が上がり、患側は下がる

軽度IgG上昇、軽度タンパク増加、オリゴクロナルバンド、ミエリン蛋白、軽度細胞数

自己免疫が髄鞘（ミエリン鞘）を攻撃することで破壊され、脱髄が生じる

エドロボ二ウム

比較的太い血管が動脈硬化が原因で詰まったり細くなって起こる。責任血管に５０%以上の狭窄を示し、より広い範囲が障害される

四肢は遠位筋から障害され、手先の脱力、つまずきやすさが出る。前頭部禿頭、眼瞼下垂、斧用顔貌、頚部筋の筋力低下、筋萎縮が特徴的。ミオトニアは把持ミオトニアと叩打ミオトニアが認められる

大脳半球の萎縮、humming bird sign

白内障 不整脈 呼吸障害 糖尿病 高次脳機能障害 消化器症状

遠位型ミオパチー 筋強直性ジフトロフィー 先天性ミオパチー（一部） 筋原繊維性ミオパチー（一部）

ギランバレー IVIg、血液浄化療法 CIDP IVIg、血液浄化療法、副腎皮質ステロイド

脳の穿通動脈が詰まって起こる。基底核や深部白質に直径15mm未満の梗塞をきたし、比較的広い範囲に障害をきたす

オリーブ橋小脳萎縮症（OPCA）、シャイドレガー症候群（SDS）、線条体黒質変性症（ＳＮＤ）

反復刺激によるM波減衰

抗コリンエステラーゼ薬、血液浄化療法、免疫グロブリン静注療法、エクリズマブ

視神経は例外的にオリゴデンドログリアによって支配されているためオリゴデンドログリアが障害されることによって視力障害を果たす

進行性核状性麻痺、中脳の被蓋の萎縮が見られ、humming bird signが見られる。中脳の萎縮が著名で垂直方向の眼球運動の障害。初病期からの易転倒性を呈する。思考回路が緩慢になる。運動症状に対し、レボドパやドロキシドパがパーキンソン病に準じて用いられることがあるが概ね効果が乏しい

多発筋炎は低下安静時に持続的に陽性棘波が見られ、低頻度に繊維性放電が見られる。ALSの線維束性収縮はみられない

先行感染（上気道、消化器）、左右対称性の筋低下、腱反射の低下〜消失 〇重症例 四肢完全麻痺、脳神経麻痺、呼吸筋麻痺、自律神経麻痺、球麻痺、眼球運動障害

Waning現象