問題一覧
1
てんかんの診断に関して正しいものはどれか、2つ選べ
診断には少なくとも1回の臨床発作が必要である, 脳波上のてんかん性発射の検出は診断の必須事項ではない
2
誤っているものはどれか、2つ選べ
「てんかん」と「てんかん発作」は同義である, 国際抗てんかん連盟の2014年の定義では、てんかんと診断するためには少なくとも2回のてんかん発作を生じることが必要である
3
はじめててんかん発作を起こした患者が、5年以内に発作を再発するリスクとして、最も近い数字はどれか、1つ選べ。
20~40%
4
シナプスに関する次の記載のうち正しいものはどれか、2つ選べ
伝達物質の放出にはCa2+イオンが必要である, 伝達物質の放出確率は学習などにより変化する
5
アストロサイトの役割として適切ではないのはどれか、2つ選べ
髄鞘形成, グルタミン酸の合成
6
ナルコレプシーの特徴について誤っているものはどれか、2つ選べ
患者自身の病識が強い, カタレプシーを認めることが多い
7
下記の症例の疾患について、誤っているものはどれか、2つ選べ 8歳男児。発達に異常なし。良性乳児けいれんの既往歴がある。6歳ぐらいから「急に運動をはじめると手足に力が入り、足がもつれてしまう」ということを主をに来院した。父親も小児期に同様の症状があったという。普段の生活に支障はなく、外来で行った脳波に異常はなかった。
常染色体劣性遺伝である, 加齢により症状は増悪する
8
ぎんなん中毒によるけいれんの原因について正しいのはどれか、2つ選べ
GABA合成の低下, ビタミンB6の相対的欠乏
9
海馬硬化症の歯状回顆粒細胞層にしばしば認められる病理組織学的所見はどれか、2つ選べ
分散 (dispersion), 細胞脱落 (neuronal loss)
10
進行性ミオクローヌスてんかんの原因となる疾患はどれか、2つ選べ
シアリドーシス, 神経セロイドリポフスチン症
11
結節性硬化症の皮質結節組織に、通常認められないものはどれか。2つ選べ。
glial nodule, microvascular proliferation
12
自己免疫性てんかんにかかわる抗体はどれか。重要なものを2つ選べ。
LG1抗体, GAD抗体
13
中心・側頭部棘波を示す良性小児てんかん(BECTS)で誤りはどれか。2つ選べ。
睡眠中の発作はまれである, 知的(認知)予後に障害を認めることはない
14
Landau-Kleffner症候群の特徴で正しいのはどれか、2つ選べ。
聴覚失認を呈する, てんかん発症頻度は低い
15
特発性全般てんかんについて正しいものはどれか、2つ選べ。
若年欠神てんかんの好発年齢は10~17歳である, 熱性けいれん既往歴の頻度は、特発性全般てんかんはてんかん全体の1.5倍程度多い
16
てんかん性脳症の記載としtえ正しいのはどれか、2つ選べ。
Dravet症候群は突然死が比較的多い, Landau-Kleffner症候群では感覚性失語を認めることが多い
17
発作症状について正しいものはどれか、2つ選べ。
頭頂葉てんかんでは変形視や錯視を伴う発作が生じる, 前頭葉てんかんの運動発作では四肢の非対称性強直が特徴である
18
自律神経発作の症候発現域 (symptomatogenic zone) として稀な部位はどれか、2つ選べ
中心傍小葉, 側頭葉外側面
19
発作後の状態として、てんかん焦点の局在の関連する症状はどれか、2つ選べ。
頭痛, 咬舌
20
右手利きの右側頭葉てんかん患者の側方性兆候として正しいものはどれか、2つ選べ。
発作時の発語, 反応性が保たれた自動症
21
前頭葉てんかんの症候発現域 (symptomatogenic zone) と発作症候の対応で誤りはどれか、2つ選べ。
前頭頭頂弁蓋 ― 反復性身ぶり自動症, 前頭葉眼窩面 ― 下部顔面の間代けいれん
22
頭頂葉てんかんでみられる前兆として正しいものはどれか、2つ選べ。
物が歪んでみえる, 回転性めまいがする
23
脳波電極配置における国際 10-20法について誤りはどれか、2つ選べ
通常外耳孔が左右方向の計測の基準点である, 鼻根部と外後頭隆起の距離が35cmのとき、FzはCzから3.5cm前方となる
24
デジタル脳波計を用いて500Hzのサンプリング周波数でデータを取得した。次のうち誤りはどれか。1つ選べ。
時定数の設定は不要である
25
賦活脳波で正しいのはどれか、2つ選べ
逆説的αブロッキング (paradoxical alpha blocking) は睡眠不足でみられる, 加齢により build up の頻度は低下する
26
4歳男児、睡眠時脳波でCSWS所見、可能性の低い症状はどれか。2つ選べ。
強直発作, 定型欠神発作
27
片側性周期性放電で可能性の高い診断はどれか、2つ選べ。
低血糖による脳障害, 非けいれん性てんかん重積状態
28
脳機能画像について誤りはどれか、2つ選べ
131 I-IMPは発作時の記録に優れている, FDG-PETではてんかん原性焦点域に原曲した特異性の高い異常を示す
29
特発性全般てんかんの薬物療法について、正しい記述はどれか、2つ選べ。
バルプロ酸は強直間代、欠神、ミオクロニー発作のいずれにも高い有効性を有する, ミオクロニー発作にはCZPが有効である
30
新規抗てんかん薬とその作用機序について間違っている組み合わせはどれか、2つ選べ。
ルフィナミド ー T型Caチャネルブロッカー, スチリペントール ― 電位依存性Naチャネルブロッカー
31
抗てんかん薬治療によって2年以上発作が抑制された症例の治療の終結について誤った記述はどれか、2つ選べ。
発作消失期間は再発のリスクに影響しない, 治療開始後すぐに発作が消失した例は、そうでない例に比べて再発のリスクが高い
32
ラモトリギンの内服を、手術のためやむを得ず休薬した場合の再開について正しいものはどれか、2つ選べ。
CBZ併用例では、3日の休薬後はLTG初回用量から再開する必要がある, PHT併用例では、7日の休薬後はLTG初回用量から再開する必要がある
33
下記の症例の治療で、他の治療と比較して不適切なものはどれか、2つ選べ。 11歳、35kgの自閉症の男児。複雑部分発作がカルバマゼピン500mg分2(食後)で難治に経過している。
ペランパネル4mgを分1(夕食後)で追加した, レベチラセタム1000mg分2 (食後)を追加した
34
下記の患者に次に行う治療として不適切なものはどれか、2つ選べ。 16歳、体重45kgの高校1年生の女生徒。若年ミオクロニーてんかんと診断され、バルプロ酸400mgをのんでいるが発作は続いている。
カルバマゼピンを加えて漸増する, バルプロ酸を漸増し800mgまで増量する
35
抗てんかん薬の血中濃度測定について、誤った記述はどれか、2つ選べ。
ラモトリギンは妊娠すると血中濃度が20%減少する, カルバマゼピンは、投与開始後徐々に濃度上昇し、1週間で安定する
36
抗てんかん薬の血中濃度測定について正しいものはどれか、2つ選べ。
フェノバルビタールは他の抗てんかん薬の濃度を下げることが多い, 血中に存在する遊離型と蛋白結合型の抗てんかん薬を合わせて測定している
37
下記の患者にまず行うべき治療はどれか、2つ選べ。 5歳男児。皮質形成異常があり、レベチラセタム単剤治療中であるが、週単位の発作がある。焦点発作が両側性けいれん発作に進展し、発作開始20分後に救急外来に到着した。
ミダゾラム静注, ロラゼパム静注
38
てんかん外科手術後のてんかんに伴う精神病につて正しいものはどれか、2つ選べ。
発作間欠期精神病は高い確率で術後に再発する, てんかん外科手術前に術後の精神症状について告知する
39
てんかん患者の妊娠について正しいものを2つ選べ
蛋白結合率の高い抗てんかん薬ほど、妊娠中に血中濃度が低下しにくい, VPAの副作用の1つに不妊率の上昇がある
40
次のうち正しいものはどれか、2つ選べ。
道路交通法第66条は、てんかん発作の影響で正常な運転ができないおそれがある状態での運転を禁じている, 道路交通法第66条は、過労により正常な運転ができないおそれがある状態で車両などを運転してはならないと規定している
41
てんかんの診断に関して正しいものはどれか、2つ選べ。
診断には少なくとも1回の臨床発作が必要である, 脳波上てんかん性放電の検出は診断の必須事項ではない
42
次のうち正しいものはどれか、2つ選べ。
てんかん発生率は高齢期が乳児期・小児期より高い, 小児期・青年期に発症するてんかんのうち、全般てんかんは約60%である
43
てんかんについて正しい説明はどれか、2つ選べ。
注意欠如多動症ではてんかん発症のリスクは上昇する, てんかんにおける突然死(SUDEP)は、小児より成人に多い
44
若年ミオクロニーてんかんに関して、誤っているものはどれか、1つ選べ。
適切な治療により良好な発作コントロールがえられるのは50%程度とされる
45
内側側頭葉てんかんについて正しいものはどれか、2つ選べ。
10歳前後に焦点意識減損発作が初発する例が多い, 術後の精神症状の悪化の可能性について術前の説明は必要である
46
てんかん外科治療に関する文章を読んで、正しいものはどれか、2つ選べ。
迷走神経刺激療法(VNS)により健康関連QOLは改善する, 術後の精神症状発症リスクには、家族歴や既往、発作残存例等がある
47
てんかん発作と睡眠についての記載で正しいのはどれか、2つ選べ。
発作は中途覚醒の増加を招く, 全般性強直発作は入眠期に多い
48
てんかんに伴う精神症状について誤りはどれか、 2つ選べ。
てんかん術後のde novo 精神症状は、左側頭葉切除後に多い, 発作間欠期精神病は全般てんかんで出現することは少ない
49
てんかんにおける突然死(SUDEP)について正しいものはどれか、2つ選べ。
服薬の遵守は予防に重要である, 発生率は薬剤抵抗性てんかんで高くなる
50
チャネロパシーとしてのてんかんについて、疾患名と遺伝子異常が生じているチャネル(または受容体)の組み合わせが正しいものはどれか、2つ選べ。
良性家族性新生児てんかん-K+チャネル, 素因性てんかん熱性けいれんプラス-Na+チャネル
51
自己免疫性てんかん・脳炎に関わる抗体で、細胞内抗原を認識する抗体はどれか、2つ選べ。
GAD抗体, GFAP抗体
52
症例:60歳代 女性 主訴:意識消失発作 現病歴:認知症の母親の付き添いで来院時、診察室で座って母親と主治医と問診中に、突然、開眼状態であるが眼はうつろで医師の話しかけに応えず、軽い左上肢のぴくつきの後、上肢が脱力した状態となった。マスクのため口唇色は不明であるが、顔色はやや蒼白に見えた。直後の血圧76/46mmHg,心拍数86/分であった。反応が戻らないため、ベッドに臥床させた。1~2分で次第に反応が回復してきて、会話が可能となってきた。軽度の発汗あり。意識回復後の血圧は110/64mmHgになってきた。約5分度には通常の状態に回復した。回復後の問診では、直前の記憶はあるが、特に眼前暗黒感などの前兆はなかった。発作後に気分不快はあるが、頭痛、吐き気、咬傷、失禁、筋肉痛などは無かった。また、今まで意識消失の経験はない。意識消失の家族歴はない。 この症例で見られた症状・所見の中で、てんかん発作との鑑別で最も有用な情報はどれか、2つ選べ。
発汗, 顔面蒼白
53
小児期に発症するてんかん症候群と発作の特徴との関連で正しいものはどれか、2つ選べ。
ミオクロニー欠神発作を伴うてんかん – 律動的な上肢の挙上, 中心側頭部棘波を示す小児てんかん – 入眠後の口角ひきつれ・運動性失語
54
前頭葉てんかんと比べると側頭葉てんかんに見られやすい症状はどれか、2つ選べ。
自動症発作, 上行性上腹部不快感
55
後頭葉てんかんの視覚発作と片頭痛の前駆症状としての視覚症状との鑑別で、てんかんの視覚発作がより考えられる所見はどれか、2つ選べ。
持続時間が5分未満, 焦点とは対側の視野へ移動
56
聴覚症状を伴うてんかん(epilepsy with auditory features)の典型的な発作症状はどれか、2つ選べ。
要素性の音が聞こえる, 相手の話を理解できない
57
発作時の感覚症状と症状産生域の組み合わせで正しいものはどれか、2つ選べ。
両側の体性感覚症状―補足運動野, 錯覚などの複雑な視覚症状―側頭・頭頂・後頭葉境界部
58
側頭葉てんかんでみられる発作症状で誤りはどれか。2つ選べ。
視覚性前兆, 嗅覚性前兆
59
70代女性の脳波に全般性周期性放電(GPDs)をきたしやすい薬剤はどれか、2つ選べ。
セフェピム, 炭酸リチウム
60
機能画像検査に関する記述のうち誤りはどれか、2つ選べ。
発作時SPECT検査にはIomazenil (IMZ)が一般的に用いられる, 99mTc-HMPAO, 99mTc-ECDは投与後しばらく経ってから脳内分布が固定される
61
次のうち、薬剤の作用機序について正しい組み合わせはどれか、2つ選べ。
LEV-SV2A, CLB-GABA受容体
62
精神病様症状の既往がある成人てんかん患者に対して使用を避けた方がよい薬剤はどれか、2つ選べ。
ゾニサミド, レベチラセタム
63
抗てんかん発作薬の主な作用機序について、薬物名と主な作用点の組み合わせが誤っているものはどれか、2つ選べ。
ラモトリギンーGABA, プリミドンーグルタミン酸受容体
64
Unverricht-Lundborg病に投与してはいけない抗てんかん発作薬はどれか、2つ選べ。
フェニトイン, カルバマゼピン
65
若年欠神てんかんの26歳既婚女性が紹介されてきた。VPA1000㎎+LTG200mgにて最近2年間発作は抑制されている。将来的には挙児希望があるが、あと1-2年は仕事が忙しいので妊娠は控えたいという。誤った対応はどれか、2つ選べ。
葉酸0.4μg/dayの内服を勧める, いったんVPA800mg+LTG250mgに変更する
66
けいれん性てんかん重積状態の経静脈的治療として正しい組み合わせはどれか、2つ選べ。
第一選択薬=ロラゼパム, 第二選択薬=ホスフェニトイン
67
68歳男性。てんかんの為、バルプロ酸ナトリウムとカルバマゼピンを内服中。新型コロナに罹患し、細菌性肺炎も併発。新型コロナや合併する細菌性肺炎の治療で避けた方がよい薬剤はどれか、2つ選べ。
カルバペネム系抗菌薬, ニルマトレルビル/リトナビル(パキロビッド)
68
30歳、焦点起始両側強直間代発作を示す車椅子の女性に骨折が起った。抗てんかん発作薬を継続する必要があるが、適切な薬剤はどれか、2つ選べ。
ラモトリギン, ペランパネル
69
社会福祉制度について正しいものはどれか、2つ選べ。
障害者年金と自立支援医療は同時に申請可能である, 自立支援制度の活用により医療費の負担軽減が可能である
70
てんかん患者に関する制度について正しいものはどれか、2つ選べ。
障害年金はてんかん発作以外の障害がなくても対象となる, 精神障害者保健福祉手帳の取得は発症から6か月以上経過している必要がある
71
運転免許の新規申請または更新時に運転免許が拒否される可能性が大きいのは次のうちどれか、2つ選べ。
医師が2年間の経過観察の後「発作が発熱時に限って一回のみ起こった」旨の診断を行った, 医師が1年間の経過観察の後「発作が睡眠中に限って起こり、今後症状の悪化のおそれがない」旨の診断を行った
72
West症候群について誤りはどれか、2つ選べ。
ビガバトリンの副作用として可逆性視野障害がある, てんかん性スパズムは三角筋などの筋電図で紡錘状の波形を示す
73
PCDH19変異によるてんかんについて正しいのはどれか、2つ選べ。
発作は群発する, 発熱時に発作が多い
74
ケトン食療法のより高い有効性が期待される小児てんかんはどれか、2つ選べ。
グルコーストランスポーター1欠損症症候群, Doose症候群
75
以下の遺伝子変異に関連するてんかんのうち、ナトリウムチャンネル阻害薬が有効な可能性が高いものはどれか、2つ選べ。
PRRT2, SCN8A
76
Long-term epilepsy-associated tumors(LEAT)はどれか、2つ選べ。
神経節膠腫, 胚芽異形成性神経上皮腫瘍
77
てんかんと診断される状況はどれか、2 つ選べ。
7 歳女児、睡眠中に片側顔面の初回発作があり、中側頭部にてんかん発射を認めた, 65 歳男性、脳梗塞から 1 か月後に初回発作を認めた
78
てんかんの疫学について正しいものはどれか、2つ選べ。
生涯有病率は生涯にてんかんに罹患したことのある人の率である, てんかんの有病率はある時点で対象人口がてんかんに罹患している率である
79
小児・思春期発症のてんかんについて正しいものはどれか、2 つ選べ。
West 症候群の発生率は 1000 出生あたり約 0.4 人程度である, Dravet syndrome は出生 10 万人当たり約 6.5 人の発病頻度である
80
正しい記載はどれか、2 つ選べ。
脳実質にはマクロファージは出現しない, シュワン細胞は末梢神経系の髄鞘を形成する
81
ILAE2017 発作型分類で、焦点運動起始発作と全般運動発作の両者に分類され得る発作型として誤っている ものはどれか、2 つ選べ。
運動亢進発作, ミオクロニー脱力発作
82
視覚誘発発作の起こる頻度が低い症候群はどれか、2 つ選べ。
Doose 症候群, ミオクロニー欠神てんかん
83
睡眠時に発作が多いてんかん・病態はどれか、2 つ選べ。
前頭葉てんかん, パナエトポラス症候群
84
Sudden unexpected death in epilepsy(SUDEP)の危険因子はどれか、2 つ選べ。
抗てんかん発作薬治療の未開始, 強直間代発作
85
知的発達症(障害)を併存するてんかんで正しいのはどれか、2つ選べ。
知的発達症のてんかん併存率は 20%である, 肥満に注意して抗てんかん発作薬を選択する
86
発作後精神病を有するてんかんについて、誤っているものはどれか、2 つ選べ。
てんかん外科手術の適応はない, 清明期を伴わない場合も半数近くある
87
熱性けいれんについて正しいものはどれか、2 つ選べ。
熱性けいれんを初めて起こした小児のうち再発する患者は 30〜40%である, てんかんを発症する関連因子として複雑型熱性けいれんがある
88
高齢者てんかんに関する記述で正しいものはどれか、2 つ選べ。
肝・腎機能の低下の為、血中濃度の半減期が長くなる, 低アルブミン血症症例では抗てんかん発作薬の中枢神経系効果の増大に注意する
89
素因性てんかんの原因遺伝子について、疾患名(または表現型)と遺伝子の組み合わせが正しいものはどれ か、2 つ選べ。
大田原症候群-STXBP1, 早期ミオクロニー脳症-CDKL5
90
てんかん原性と伝播について正しいものはどれか、2つ選べ。
MRIだけでは、てんかん原性域を確定できない, 症候発現域とてんかん原性域が一致しないこともある
91
てんかんとチャネルをコードする遺伝子異常の組み合わせとして正しいものはどれか、2つ選べ。
早期乳児てんかん性脳症 ― Na+チャネル, 素因性全般てんかん ― Na+チャネル
92
てんかんの鑑別疾患について正しいものはどれか、2つ選べ。
血管迷走神経性失神は思春期に多い, 失神では四肢の筋緊張亢進・不規則な筋収縮を伴うことがある
93
熱性けいれん(熱性発作)について正しいものはどれか、2つ選べ。
患者の約2〜8%でてんかんを発症する, 再発予測因子として親・同胞の熱性けいれん(熱性発作)歴がある
94
日本のてんかん有病率・発症率について正しいものはどれか、2つ選べ。
てんかん有病率は1000人あたり6~7人程度である, てんかん発症率は10万人年あたり72人程度である
95
てんかんの発作症状について正しいものはどれか、2つ選べ。
上腹部不快感の前兆は、体の正中部を上行する, 運動亢進発作がみられた場合、前頭葉てんかんと診断できる
96
発作後精神病について正しいものはどれか、2つ選べ。
発作後精神病について正しいものはどれか、2つ選べ。, 発作の群発後、意識清明期を経て出現することが多い
97
Dravet症候群について正しいものはどれか、2つ選べ。
てんかん重積状態や発作群発傾向を示す, 発症時は発作間欠期脳波異常を認めないことが多い
98
グルコーストランスポーター1(GLUT1)欠損症について誤っているものはどれか、2つ選べ。
てんかん発作は食後に起こりやすい, SLC2A1遺伝子異常は、常染色体潜性(劣性)遺伝である
99
Sturge-Weber症候群について正しいものはどれか、2つ選べ。
機能的半球離断術の適応となりやすい原疾患の一つである, 脳MRI画像の診断精度を上げるため、磁化率強調画像(SWI)やガドリニウム増強画像を撮るべきである
100
眼瞼ミオクロニーを伴うてんかん(Jeavons症候群)について正しいものどれか、1つ選べ。
脳波検査では閉眼時に全般性棘徐波を認めやすい