細菌や真菌と戦う好中球，単球，好酸球，好塩基球，リンパ球（液性免疫を担うBリンパ球、細胞性免疫を担うTリンパ球，その他NK=ナチュラルキラー細胞）から成る。

好中球の異常 主に何を発症する？

65パーセント水、34パーセントヘモグロビンでできている 酸素を体中に運ぶ役割

赤血球が減るとどうなる？

血液を固めるもの

血友病の症状

造血細胞の遺伝子に様々な異常が怒ることで発症する

急性リンパ性白血病のほとんどはどこで発生する？

急性リンパ性白血病の治療法

固形腫瘍のほとんどが何？

肝腫瘍のリハとの関わり

両側性の全てと片側性の15-20%は遺伝性を示す。WAGR症候群などの奇形症候群に合併する事もある。

副腎、縦隔、交感神経節など、体中のどこにでも発生し得る 予後不良因子 神経浸潤があればSTも必要

癌抑制遺伝子の変異により、網膜から発生する 25%は両眼性 写真撮影時に白目となって見つかることもある

腫瘍摘出のみではほとんど肺転移をおこす 思春期に多い

組織型は主に胎児型と蜂巣型にわけられる

頚定は何ヶ月か

1人歩きは何ヶ月か

有意語を2、3語話せるようになるのは何ヶ月か

2語文を話せるようになるのは何歳か

3語文以上の会話が可能になるのは何歳か

脳幹、脊髄に反射中枢をもち、胎生5〜6ヶ月より発達し、高次脳機能の成熟とともに消失すふ

背臥位から子どもを引き上げ、突然頭を後方に落とす事で出現する

モロー反射は通常何ヶ月までに消失する？

手掌を圧迫すると手が閉じる 通常4〜6ヶ月で消失する

足底を圧迫すると足指が閉じる 通常独歩開始前で消失する

背臥位で頭を左右どちらか一方に向けると顔を得た側の上下肢を伸展させ、反対側の上下肢を屈曲させる。4〜6ヶ月で消失する

足を床につけ、体を前に傾けると歩行する 6〜8週で消失

足の前面をテーブルの縁に接触させると足を角から持ちあげる

脊髄を反射弓とする脊髄反射の1つで、1歳以降は正常時に現れない病的反射である。錐体路障害を示唆するものとして頼度が高い

腹位懸垂で児が頭を挙上すると、脊柱と下肢が伸展し、頭を屈曲すると、脊柱と下肢が屈曲する。正常では6か月から出現するが、2歳を過ぎると消失する。

姿勢を維持するための姿勢反射の一つで、頭部や身体が傾いたときに、正常な姿勢や位置に戻そうとするための一連の反射を言い、中脳が反射中枢とされている。 生後5-6か月より出現する。

水平位に支えて、突然頭部を低くすると、腕が防御反応として伸びて身体を支えようとする反射をいう。 生後6-9か月で出現し、その後は生涯にわたって持続する。 臨床的に重要な姿勢反射である。

神経線維を取り囲む層状の構造物で、神経線維を部分的に絶縁にすることで伝導効率を上げる。 中枢神経では乏突起神経膠細胞。 末梢神経ではシュワン細胞。

知能や運動発達がまだ不十分でない乳幼児の発達は、月齢による何で表される？

高次の脳機能を獲得して数唱、暗記、類推ができる学童期の発達は何で表される？

空気感染で伝播する感染力の極めて高いRNAウイルスで致死率は0.2〜0.3%と高い

麻疹はいつまで出席停止なる？

飛沫感染で伝播するRNAウイルスで、すべて発疹消失まで出席停止。 ワクチンによって予防可能な疾患である

空気感染で伝播するRNAウイルスで、すべて痂疲まで出席停止 ワクチンによって予防可能な疾患である

飛沫感染で伝播するRNAウイルスで、すべて痂疲化まで出席停止 ワクチンによって予防可能な疾患で2回接種が推奨される

嫌気性のグラム陽性菌 Clostridium botulinumの産生する神経毒素による末梢神経障害である。芽胞形成し長期生存できる。 1歳未満幼児が罹患。はちみつなどの離乳食中の芽胞を摂取後、哺乳力低下、筋緊張低下、便秘を来し、進行すると呼吸障害が出現する。

ボツリヌス菌の芽胞を摂取することで発症する。芽胞は乳児体内で発芽し、ボツリヌス毒素を作り出す。原因食物として蜂蜜は関係が明白になり1歳未満の乳児に蜂蜜を与えてはならないとされている。

てんかん発作（epileptic seizure）のうち、強直、間代，ミオクロニー、強直間代などの運動症状を伴うもの

大脳皮質のニューロンが異常かつ過剰に同期性興奮し、その結果生じる一過性の症状・徴候

痙攣で困るとするとどうなる？

38度以上の体温上昇に伴っておきるけいれんで、中枢神経感染症、電解質異常、代謝異常等の疾患を除外したもの。

熱性けいれんの臨床的特徴

筋ジストロフィー4つの必須基準

最もよく見られる遺伝性神経疾患である。 進行性筋力低下、知的障害、下腿肥大を特徴とする。 男児3,600人出生に1人の割合で発症し、 ✕連鎖性遺伝（性潜性遺伝）を示す。 原因遺伝子は Dystrophin （ジストロフィン）で遺伝子座は Xp21である。ジストロフィンは生体内で最も大きな遺伝子の一つである。

2番目に多い筋ジストロフィーであり、発生率は20,000人に1人から100,000人に1人である。 常染色体顕性遺伝形式

顔貌は特徴的で、逆V字型の上唇、細い類、 凹型側頭筋、遠位筋や手部の進行性縮は 特徴的である。

筋収縮がなかなか解除されない現象をいい（手がこわばる）、自発的にも腱反射による誘発でもおきる。

出生前であれば、羊水過多や胎児の運動低下を呈する。 感下困難を呈する。 無欲様顔貌は明らかで、出生後には哺乳不良からチューブ栄養や、呼吸不全や無呼吸から人工呼吸器サポートが必要になることがある。 ミオトニアは通常、新生児期に出現することはない。

小児型ポンペ病は骨格筋の筋力低下が1歳いないから進行する。車いすが必要になり、必要になるものがあるが、それは何か

グリコーゲン分解酵素の欠損によって起きる疾患 グリコーゲンが心筋や平滑筋に蓄積して心不全や筋力低下、呼吸不全を来す

ポンペ病の最も効果的な治療法

繰り返す脳卒中様エピソード（意識障害、けいれん、麻痺）を呈し、 乳酸アシドーシスや筋病理異常（赤色ぼろ布線維）を認める。 少なくとも以下の2つの症状を認めるけいれん、痴呆、片頭痛、頭痛、吐

ミトコンドリアの形態的、機能的異常を伴う疾患の総称

筋力低下、筋萎縮、心筋症、外眼筋麻、難聴、小脳失調、けいれん、知能低下、糖尿病などの多彩な症状を呈する。

ミトコンドリア遺伝子変異が重要な理由4つ

水腎症とは？

尿路感染症の原因菌として多いのは何？

停留精巣は何の原因となる？

停留精巣の児では、何になりやすいことが知られている

陰嚢水腫に穿刺ドレナージを？

小児は裏性包茎であるのが普通で、治療が必要になるのはそのどれくらい？

小児の包茎に関して、無理な翻転指導は不要？

小児の陰嚢の発赤・腫大・疼痛があれば精巣捻転を疑うので3日後に小児外科（泌尿器科）を受診させる。

染色体と性別は一致するか

正しいの

正しいの

遺伝子4塩基とは？

人間には何本の染色体が1細胞の何に存在する？

常染色体顕性遺伝病の突然変異は父親年齢が高くなると出やすい

常染色体劣勢顕性遺伝病 保因者頻度を100人に1人程度とすると、すべての人は常染色体劣性遺伝病の病的遺伝子を何個有してる？

X染色体は男女で本数が異なり、そのままでは発現量に2倍の差が生じる。 女性の各細胞では、どちらか一方のX染色体が不活性化される。 どちらが不活性化されるかは発生の過程でランダムに決まる。 女性の身体は✕染色体上の遺伝子発現に関してモザイクになっている。

1つの受精卵から2種類以上の染色体構成の細胞が派生

2つの受精卵から個体が発生

異なった2本の染色体に切断が起き、互いの切断片を交換して再結合する。

1本の染色体に2ヶ所で切断が起き、切断片が180度回転して再結合する。

1本の染色体に由来する切断片が元の染色体の他の部位、あるいは他の染色体に入り込み再結合する。

ある染色体に切断が起き、その切断片を失う.

1本の染色体の長腕および短腕の遠位端近くで切断が起こり、切断点より遠位断片を失い、短腕と長腕の切断点同志が再結合する.

動原体部の異常分離あるいは相同染色体の動原体付近での相互転座によって短腕同志あるいは長腕同志が再結合する.

相同染色体間の不均等交又などで1本の染色体の一部分が連続して2つ存在する。重複部分の方向により正位重複と逆位重複に分けられる。

21トリソミーの身体的特徴

複数の遺伝子と環境要因の相互作用により発症すると考えられている 口唇口蓋裂，先天性心疾患、無脳症、二分脊椎、幽門狭窄症、ヒルシユスプリング病、多指症など。（体の一ヶ所に形の異常が起こる単発奇形のほとんどは、多因子遺伝病と考えられている） 体質性の疾患、糖尿病，高血圧、心筋梗塞などの生活習慣病、胃潰 瘍，てんかんの一部、分裂症の一部．

発育の3つの原則

成長障害の原因は何がある？

平均値からの偏り度を言う

体重や身長などの生物学的統計値は、標準偏差算出の基盤である左右対称ベル型の正規分布を取るとは限らない。この場合、何を用いる？

骨年齢はX線像にみられる化骨核の数・大きさ・骨端部の大きさ、形など骨端融合完成度で判定する。

アミノ酸の数や種類またペプチド結合が異なり分子量4,000前後から億単位のウイルスタンパク質まで多種存在する。

したアミノ酸の個数が少ない場合には何という？

タンパク質を構成するアミノ酸は何種類ある？

生命を健全に維持するもとは健康である。 生まれてきたこどもは、身体的にも精神的にも健康に育ち、健全な社会を構成する一因となることが望まれる。

小児の健康は胎児期から始まる。 そのため母体の健康が重要であり、母と子を一貫して扱う概念を何という？

令和4年の小児の死因 5歳まではなーに？

令和4年の5〜9歳の死因は？