2-2 体性神経系・筋の疾患

22問 • 1年前

金城学院y1971154

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問題一覧

骨格筋の壊死と再生を繰り返し、徐々に筋萎縮や筋力低下が進行する遺伝性の疾患はどれか。１つ選べ。

筋ジストロフィー

筋ジストロフィーは、神経筋接合部のニコチン性アセチルコリン受容体に対する自己抗体が産生されることによって発症する自己免疫疾患である。

‪✕‬

デュシェンヌ型筋ジストロフィーは、ジストロフィン遺伝子の変異が原因の常染色体潜性（劣性）遺伝疾患である。

‪✕‬

ギラン・バレー症候群による運動麻痺の原因は、骨格筋の異常である。

‪✕‬

ギラン・バレー症候群は、主に中枢神経の軸索や髄鞘が障害される。

‪✕‬

ギラン・バレー症候群は、上位および下位運動ニューロンが選択的かつ進行性に変性する。

‪✕‬

ギラン・バレー症候群は、先行感染病原体が同定できた場合、Campylobacter jejuni が多くを占める。

‪〇

ギラン・バレー症候群の原因病原体として最も多いのは真菌である。

‪✕‬

ギラン・バレー症候群では、細菌などの先行感染は認めない。

‪✕‬

ギラン・バレー症候群は、上気道感染症や消化器感染症の後に発症することが多い。

〇

ギラン・バレー症候群は、下肢から上行する左右対称性の弛緩性運動麻痺がみられる。

〇

ギラン・バレー症候群は、日内変動を認めることが多い。

‪✕‬

ギラン・バレー症候群では、抗リン脂質抗体が出現する。

‪✕‬

ギラン・バレー症候群の治療には、経静脈的免疫グロブリン療法が用いられる。

‪〇

ギラン・バレー症候群は、副腎皮質ステロイド薬の単独療法により寛解が得られる。

‪✕‬

重症筋無力症に関する記述のうち、誤っているのはどれか。１つ選べ。

アセチルコリンに対する自己抗体が産生される。

重症筋無力症の初発症状として、最も頻度が高いのはどれか。１つ選べ。

眼瞼下垂

重症筋無力症の検査には神経伝導検査が有用である。

‪✕‬

55歳女性。数ヶ月前から身体のだるさや疲れやすさを感じていた。最近、まぶたが重く物が見えにくくなってきた。さらに、食べ物を飲み込みにくくなったため、近医を受診した。重症筋無力症を疑った医師から、診断のための検査をするにあたりエドロホニウム試験について薬剤師に問合せがあった。検査に先立ち、エドロホニウムの過度な作用発現に対処するために準備する薬物として、適切なのはどれか。１つ選べ。

アトロピン硫酸塩水和物

重症筋無力症の治療は、副腎皮質ステロイド薬で十分な効果が得られない場合には、免疫抑制薬を用いる。

〇

重症筋無力症では、症状が悪化するため、副腎ステロイド薬は禁忌である。

‪✕‬

42歳女性。 5年前に出産後、しばしば複視が出現した。他の症状は認められなかったが、 2年経過後、眼瞼下垂、四肢の疲労感が出現し始めた。半年前からは、夕方になると増悪し、台所仕事ができない、しゃべりにくいなどの症状が出現したため、近医を受診した。血液検査で抗アセチルコリン受容体抗体の値が23 nmol/L（正常値0.0−0.2 nmol/L）であり、重症筋無力症と診断され、治療開始となった。ピリドスチグミン臭化物錠60 mgの内服を開始後、3日目の早朝から体調不良を訴え、救急外来を受診した。医師は投与量の妥当性を確認するために、注射剤としてエドロホニウム塩化物2 mgを投与したところ、発汗、腹痛などの症状が増悪した。発汗、腹痛などの症状の改善及び今後の治療継続に必要なのはどれか。２つ選べ。

ピリドスチグミン臭化物錠の減量, アトロピン硫酸塩注射液の追加投与

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