アミロイド腎症 アミロイドが腎に沈着して腎機能障害がみられる。成人のa症候群の一因。 a症候群・・・タンパクが尿中に大量に排出され、b血症となる。

赤血球酵素異常症 原因は赤血球内の酵素(日本人に多く見られるのはaやb)の欠乏。

血小板は骨髄にあるaから生産される。 血小板の寿命は約b日。

白血球は、顆粒球、単球、リンパ球の3つからなる。 顆粒球のうちaは細菌を防御し、bはアレルギーと関連する。単球は肝臓や脾臓においてcとなり、異物や微生物の情報をリンパ球に伝える。 リンパ球にはdとeがあり、異物や微生物を認識する。

脂質は血液中で蛋白質に囲まれた状態で存在し、これをaとよぶ。 カイロミクロン、VLDL、LDL、HDLに分類される。

鉄欠乏性貧血 aの非薄化/平坦化が特徴でこれをbという。 c性低色素性貧血の代表的疾患。女性に好発。 MCVやMCHCはdする。 鉄欠乏性貧血に嚥下困難、舌炎、口角炎を伴うものをe症候群という。

バセドウ病 aの80-90%を占める。bに多い。TSHレセプターに対する自己抗体が生じ、甲状腺腫大、甲状腺ホルモン過剰を起こす。 治療にはメチマゾール等を用いるが、患者の自己判断による不適切な中止により、cが生じることがある。 メルゼブルクの三徴:d、e、f 検査:低コレステロール血症。F-T3、F-T4上昇、g低下を認める。h抗体ようせい、抗サイログロブリン抗体・抗マイクロゾーム抗体陽性である。

亜急性甲状腺炎 甲状腺機能低下症の10%を占める。 自発痛/圧痛が強い。 検査:aの高度亢進、CRP陽性を認める。

膵臓のβ細胞が破壊される糖尿病は

脂溶性ビタミン×4

アレルギー性紫斑病 アレルギー反応による血管透過性の亢進が原因で、予後はa。 腹痛、下血等消化管症状があり、1部は慢性腎炎へ移行。

後天性赤芽球ろう a系細胞のみ低形成がおこる。

抗赤血球自己抗体の有無を調べる検査をaとよぶ。溶血性貧血の病型鑑別に重要。

貧血 診断には、赤血球数、ヘモグロビン濃度、a値おもとにした赤血球指数を用いる。

播種性血管内凝固症候群 凝固系が亢進し、微小血管内に微小aが形成される。この結果、凝固因子・血小板が消費され、bを示す。

ニーマン・ピック病 a欠損による。

aとはヒトの白血球の抗原の型であり、臓器移植の際の拒絶反応に関わる。

アジソン病 結核や自己免疫を原因とした慢性のa。褐色/青銅色の色素沈着が特徴。確定診断はbにおいて無反応なことによる。

Hb/Ht×100で求められる赤血球の一定容量に対するヘモグロビン量の比をパーセントで示したもの。

ビタミンA欠乏症 a、乾燥性眼炎、皮膚の角化、成長不良など。

高プロラクチン血症 プロラクチンを過剰産生する下垂体腺腫。 血中PRLが高く、aや無月経になる。

ホルモンの分泌を促進/抑制する機構をホルモンのa機構という。

糖尿病性a 末梢神経障害が高頻度に合併し、知覚異常や疼痛がおこる。bがおこると起立性低血圧、発汗異常、頑固な下痢や便秘、排尿障害、インポテンツなどの症状がおのる。

ウェルニッケ脳症 慢性アルコール中毒者に多く、ビタミンaの欠乏による脳症。 意識障害、失調性歩行、眼球運動障害など。

甲状腺機能低下症 先天的な原因で甲状腺の機能が低下した場合、これをaとよぶ。 成人では、大部分は慢性甲状腺炎が原因で甲状腺の機能が低下し、これをbとよぶ。 検査:高コレステロール、低ナトリウム血症。 F-T3、F-T4は低値でcは上昇を認める。

高カリウム血症 血清Kが(a)mEq/L以上の状態。 薬物療法として腎臓からのK排泄促進のためbを投与。

糖尿病性a 神経障害による知覚鈍麻のため外傷や火傷に気付かず、そこに細菌感染やbが加わって壊疽がおこる。

ビタミンC欠乏症 aとなり出血傾向が強まる。

低ナトリウム血症 血清Naが(a)mEq/L以下の状態。

アルカローシス 血液のPhが(a)mEq/L以上の状態。次の2つに分類される。 ①b性アルカローシス ②c性アルカローシス:原因の一つに過換気症候群がある。

フォンウィルブランド病 常染色体a遺伝疾患。bの量的/質的異常による止血障害。

アシドーシス 血液のPhが7.35より低い状態。通常は7.35-7.45でa性である。b性またはc性アシドーシスに分類される。

二糖類

メープルシロップ尿症 先天的なa異常による。

特発性血小板減少性紫斑病 急性と慢性があり、急性の場合a以内に自然治癒することが多い。 急性ITPはbに好発し、慢性は年齢問わず発生するがcが多い。 検査所見では、血小板減少、骨髄巨核球は正常ないし増加、血小板寿命のd、貧血はなく白血球数も正常。e陽性がみられる。

続発性副甲状腺機能亢進症 原疾患としてはa、くる病、骨軟化症がある。これにより腸管からのCa吸収が低下し、これを補うためにPTHが過剰産生される。

アミロイドーシス たんぱく質の一種のアミロイドが諸臓器に沈着。 原発性アミロイドーシスは原因不明。 続発性アミロイドーシスは原因疾患としてa、慢性炎症、悪性腫瘍がある。予後不良で既存疾患の治療が必要。

自己免疫性甲状腺炎 aともいう。甲状腺機能低下症の大半を占める。 明らかな甲状腺機能低下を示す患者は全体の25%以下。(男性or女性)に多い。

血液中に占める赤血球の容積の百分率

尿崩症 aの産生/分泌不足により腎集合管からの水再吸収が低下し、多飲多尿を示す。

ポルフィリン症 ポルフィリンはヘモグロビンの前駆物質。症状としてa、bを示す。

溶血性貧血 赤血球の寿命の(延長・短縮)により、骨髄では赤血球造血能が亢進するため、血液検査では網状赤血球の著増を認める。

血小板異常による出血傾向を来す代表的な疾患

アルドステロン症 アルドステロ分泌過剰による。a高血圧を示す。

糖尿病性a 初期は無症状だが、尿中に微量のbが増加し、たんぱく尿や腎機能の低下を認めるようになる。進行すると透析が必要になることがある。

サラセミア 原因は遺伝子異常によるa合成異常。地中海周辺に多い。

自己免疫性溶血性貧血 抗体が赤血球膜に結合する至敵温度により、aまたはbに分類される。

単糖類

末端肥大症および下垂体性巨人症 aの分泌が亢進し、ソマトメジンCが過剰産生することによる。管状骨骨端線閉鎖(骨の成長終了)以前では、b症、以後ではc症となる。

クッシング症候群・・・a過剰症 原因: 下垂体腺腫、異所性ACTH産生腫瘍、副腎腫瘍/過形成 過形成の場合はbで副腎摘出を行う。 症状:体幹肥満で四肢が細いc肥満や、d様顔貌、水牛肩、甲部脂肪沈着、赤紫色皮膚線条、e、fなどの特徴的な症状を認める。

発作性夜間ヘモグロビン尿症 遺伝子異常により血球全体がaによって壊れやすい状況。夜間睡眠中にaが活性化されるとおこる溶血によって夜間または早朝起床時に黒褐色の尿を排泄する。bは禁忌。

巨赤芽球性貧血 aまたはbによる無効造血。 悪性貧血・・・巨赤芽球性貧血の一種で、胃粘膜の萎縮によるcの低下によりビタミンB12が欠乏することで生じる貧血。舌乳頭萎縮による舌の痛みや食べ物がしみるなどの症状があり、dという。

ビタミンB群欠乏症 B1不足・・・a B2不足・・・口唇炎、角膜炎 ニコチン酸不足・・・b 葉酸不足・・・c

銅代謝障害(a) 肝硬変、b、カイザー・フライシャー角膜輪が3主徴。

高ナトリウム血症 血清Naが(a)mEq/L以上の状態。

鎌状赤血球貧血障害 赤血球の鎌状化による溶血性貧血や血流閉塞が生じる。マラリアが比較的多く発症するアフリカにかなり見られる。 黒人に(多いor少ない)

ビタミンD欠乏症 aの発育障害。ビタミンD依存性bでは、ビタミンD不足による腸管からのカルシウム、リンの吸収障害が生じ、四肢骨湾曲が起こる。

特発性再生不良性貧血 骨髄での造血能が低下し、末梢血ではa減少がみられる。

バーター症候群 a、高アルドステロン、低K血症、血圧を呈する症候群。

抗利尿ホルモン不適合分泌症候群 抗利尿ホルモン過剰による。血液の浸透圧は低下してaとなるが、尿中へのNa排泄は持続しbとなる。

血管障害による出血傾向を来す代表的な疾患×2

アジソンクリーゼ 慢性副腎皮質機能不全に種々のストレスが加わり、急激に副腎皮質ホルモン作用が低下しておこる全体症状。 症状は低血糖・低血圧で多くはa状態である。

Ht×10/RBC で求められる赤血球1つが占める平均的な体積

鉄代謝障害(a) b遺伝形式をとる鉄代謝異常症。臓器への鉄の過剰沈着により肝硬変、糖尿病、心筋障害などが生じる。

低カリウム血症 血清Kが(a)mEq/L以下の状態。

汎下垂体機能低下症 下垂体前葉から分泌される6種類のホルモンの分泌低下を示す。 分娩時大量出血後の下垂体壊死によるものをa症候群という。

糖尿病性昏睡 糖尿病が悪化し、著しいaと脱水により意識障害を伴うようになった状態。

結節性甲状腺腫 80%は(良性or悪性)で、表面平滑・可動性良好であるが、触診では鑑別困難。良性は経過観察。

類白血病反応 aを認めない点でb白血病と鑑別する。 悪性腫瘍、感染症、中毒、出血などの基礎疾患があり、反応性で白血球が著名な増加をきたした疾患。

骨髄線維症 骨髄組織の線維化により正常な造血が障害される。 髄外造血による肝・a、進行性の貧血を認める。 確定診断はbによる。骨髄穿刺で吸引不能となるcを示す。

サルコイドーシス 他臓器のa性全身性疾患。胸部X線では両側肺門リンパ節b、肺野に粒状、線状陰影を認める。

ウォーターハウス・フリードビクセン症候群 髄膜炎菌などによる重症感染症で怒る急性腎不全。aとbが特徴。

低血糖症 血糖値が(a)mg/dlp以下になった結果、振戦など低血糖症状を示す。

古典的フェニルケトン尿症:先天的なa欠損による。

無顆粒球症 末梢血中の顆粒球(好中球)が著減するため、a対策が重要。しばしばbが原因となる。

膠原病 先天的なa欠損による。 欠損酵素の種類により8型に分類される。 ①G-6-Paseが欠損したbで、常染色体劣性遺伝である。 ②ガラクトース血症 ガラクトースからブドウ糖への変換が阻害される。c遺伝。

血漿はフィブリノーゲンを主とする凝固因子とaからなる。

副甲状腺機能低下症 副甲状腺からのPTH分泌不全による。a血症により、上肢、顔面などに急性のけいれん発作(b)が生じる。特有の症状にcがある。

血友病 血小板Aはa因子の欠乏。血小板Bはb因子の欠乏が原因。ともに伴性(優性or劣性)遺伝であり、cの患者が多い。

糖尿病性a 網膜の微小血管障害により発症。初期は全く症状がなく、bにより診断される。

無痛性甲状腺炎 甲状腺機能亢進症の10%を占める。 aことが多い。

赤血球はaで生産され、組織に酵素を供給する。 bにより赤く見える。cを持たない。赤血球の寿命は約d日。

睡眠時に呼吸停止が頻回に起こる病態に肥満を伴ったものをa症候群という。

多糖類

内分泌とは細胞から直接a中に分泌することであり、その物質をbとよぶ。

肥満 BMI=a/b2で25以上。 動脈硬化症や糖尿病の危険要因となる。

副腎性器症候群 a過剰分泌のため性器日常が生じる。尿中17-KSが上昇する。

インスリン抵抗性を示す糖尿病

糖尿病 検査:a、bを測定。 症状:cを示す。 動脈硬化:虚血性心疾患や脳梗塞の発症頻度が高い。動脈硬化の原因として高血糖よりdが元凶とされる。

Hb×10/RBCで求められる赤血球1つに含まれる平均的なHb量