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膠原病・血液 ★
  • yuna

  • 問題数 128 • 10/6/2024

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    問題一覧

  • 1

    血栓性血小板減少性紫斑病(TTP)の5徴

    血小板減少, 溶血性貧血, 腎機能障害, 精神神経症状(動揺性), 発熱

  • 2

    コレステロール塞栓症 特徴(3)

    好酸球増加, 補体低下, CRP上昇

  • 3

    血栓性血小板減少性紫斑病(TTP) 5徴

    血小板減少, 溶血性貧血, 腎機能障害, 発熱, 精神神経症状

  • 4

    補体低下する膠原病疾患(2)

    SLE, 悪性関節リウマチ(MRA)

  • 5

    IgA血管炎 3主徴

    紫斑, 腹痛, 関節痛

  • 6

    貪食作用のある細胞 (4)

    単球, 樹状細胞, マクロファージ, 好中球

  • 7

    炎症性サイトカイン (3)

    IL-1→発熱、リンパ球や好中球の活性, IL-6→CRP産生, TNF-α→血管透過性亢進、腫瘍細胞のアポトーシス誘導

  • 8

    抗炎症性サイトカイン (2)

    IL-10→T細胞、マクロファージ、樹状細胞の機能抑制, TGF-β→リンパ球、マクロファージの機能抑制

  • 9

    IL-4 機能(2)

    Th2細胞への分化誘導, IgG, IgEの産生促進

  • 10

    Ⅱ型アレルギー 疾患(3) Ⅲ型アレルギー 疾患(5)

    Ⅱ型→AIHA, ITP, Goodpasture症候群, Ⅲ型→SLE、関節リウマチ、クリオグロブリン血症、急性糸球体腎炎、IgA血管炎

  • 11

    Quincke浮腫 原因(3)

    特発性, 薬剤性(ACE阻害薬、NSAIDs、抗菌薬), C1インヒビター欠損症

  • 12

    成人Still病 合併症(3)

    DIC, 血球貪食症候群, 心膜・胸膜炎

  • 13

    C1インヒビターの欠損 病気は?

    遺伝性血管性浮腫 (HAE)

  • 14

    ADAMTS-13活性低下 病気は?

    血栓性血小板減少性紫斑病 (TTP)

  • 15

    汎血球減少をきたす血液疾患(6)

    再生不良性貧血, 巨赤芽球性貧血, SLE, MDS (骨髄異形成症候群), A〇L (急性白血病), PNH

  • 16

    肺高血圧症を高頻度で合併する膠原病(3)

    SLE, 全身性強皮症, 混合性結合組織病 (MCTD)

  • 17

    仙腸関節炎を認める疾患は?

    血清反応陰性脊椎関節炎

  • 18

    膠原病と腎障害 (3)

    SLE⇔ループス腎炎, 全身性強皮症⇔強皮症腎クリーゼ, シェーグレン症候群⇔間質性腎炎

  • 19

    強皮症 抗体(びまん型と限局型)2,2

    びまん型→抗Scl-70抗体/抗トポイソメラーゼI抗体, 限局型→抗セントロメア抗体/抗PM

  • 20

    皮膚筋炎 筋電図所見 ・安静時 ・振幅 ・時間

    安静時→自発電位, 低振幅電位, 持続時間の短縮

  • 21

    抗MDA5抗体陽性 抗TIF-γ抗体陽性 それぞれ疾患は?

    ・無筋症性皮膚筋炎で急速進行性間質性肺炎を呈する疾患, ・上記抗体どちらも悪性腫瘍合併リスク高い

  • 22

    皮膚筋炎 陽性になる抗体(3)

    抗Jo-1抗体 (抗ARS抗体の1つ), 抗MDA5抗体 (間質性肺炎合併), 抗TIF-γ抗体 (悪性腫瘍合併)

  • 23

    ・全身の広範な痛み ・心的ストレス ・炎症所見や自己免疫異常なし 疑う疾患は?

    線維筋痛症

  • 24

    ・間質性肺炎、肺胞出血 ・半月体形成性糸球体腎炎 ・MPO-ANCA(+) 診断は?

    顕微鏡的多発血管炎 (GPA)

  • 25

    ・気管支喘息が先行 ・好酸球↑、IgE↑ ・MPO-ANCA(+) 診断は?

    好酸球性多発血管炎性肉芽腫症 (EGPA)

  • 26

    ・副鼻腔炎、鞍鼻、中耳炎、眼球突出 ・肺の空洞を伴う結節性病変、血痰 ・半月体形成性糸球体腎炎 ・PR3-ANCA(+) 診断は?

    多発血管炎性肉芽腫症 (GPA)

  • 27

    大型血管炎 (2)

    高安動脈炎 (大動脈炎症候群), 巨細胞性動脈炎 (側頭動脈炎)

  • 28

    中型動脈炎 (2)

    結節性多発動脈炎 (PAN), 川崎病

  • 29

    ・四肢近位部の対称性の疼痛+こわばり ・CRP↑、赤沈↑ ・CK正常、RF(-)、抗核抗体(-)、ANCA(-) 手段は?

    リウマチ性多発筋痛症(PMR)

  • 30

    Bechet病 4大症状と陽性抗体

    口腔内アフタ、結節性紅斑、外陰部潰瘍、ぶどう膜炎, HLA-B51(+)

  • 31

    網状皮斑を伴う疾患(4)

    抗リン脂質抗体症候群, クリオグロブリン血症, SLE, 血管炎 (結節性多発動脈炎など)

  • 32

    シェーグレン症候群 内臓病変(2)

    腎臓尿細管障害とそれからの尿細管性アシドーシス(RTA), リンパ球性間質性肺炎

  • 33

    混合性結合組織病(MCTD) 陽性抗体と予後不良な合併症

    抗体→抗U1-RNP抗体, 合併症→肺高血圧症

  • 34

    重症複合型免疫不全症 (SCID)

    XR

  • 35

    Wiskott Aldrich症候群

    XR

  • 36

    毛細血管拡張性失調症

    AR

  • 37

    DiGeorge症候群

    AD

  • 38

    X連鎖無γグロブリン血症

    XR

  • 39

    慢性肉芽腫症

    XR

  • 40

    Chediak Higashi症候群

    AR

  • 41

    重症複合型免疫不全症 (SCID) 病因と障害血球

    リンパ球全般の分化障害, T細胞、B細胞

  • 42

    Wiskott Aldrich症候群 病因と障害血球

    WASP遺伝子の異常による細胞骨格形成異常, T細胞、B細胞

  • 43

    毛細血管拡張性失調症 病因と障害血球

    ATM遺伝子異常によるDNA修復異常, T細胞、B細胞

  • 44

    DiGeorge症候群 病因と障害血球

    胸腺・副甲状腺の低形成, T細胞

  • 45

    X連鎖無γグロブリン血症 病因と障害血球

    BTK遺伝子異常によるB細胞の分化障害, B細胞

  • 46

    慢性肉芽腫症 病因と障害血球

    NADPHオキシダーゼ異常, 食細胞(好中球、マクロファージ)

  • 47

    Wiskott Aldrich症候群 3主徴

    血小板減少, 湿疹, 易感染

  • 48

    Duchenne型進行性筋ジストロフィー

    XR

  • 49

    Huntington舞踏病

    AD

  • 50

    結節性硬化症

    AD

  • 51

    血友病A

    XR

  • 52

    フェニルケトン尿症

    AR

  • 53

    巨赤芽球性貧血 原因とそのそれぞれの原因(2,2)

    VitB12不足←胃切除後、悪性貧血, 葉酸不足←慢性アルコール中毒、妊娠

  • 54

    小球性貧血(4) ・フェリチン ・血清鉄 ・TIBC

    鉄欠乏性貧血 ・フェリチン↓ ・血清鉄↓ ・TIBC↑, 慢性疾患に伴う貧血 ・フェリチン↑ ・血清鉄↓ ・TIBC↓, 鉄芽球性貧血/サラセミア ・フェリチン↑ ・血清鉄↑ ・TIBC↓

  • 55

    ペプシジン作用

    ・十二指腸・空腸で鉄の吸収抑制 ・鉄の再吸収するフェロポルチンを止める

  • 56

    ・溶血性貧血 ・標的赤血球 ・HbF↑、HbA2↑ 疾患は?

    サラセミア

  • 57

    Plummer Vinson症候群 3徴

    舌炎, 口角炎, 嚥下障害

  • 58

    ・大球性貧血 ・オペ歴なし ・高齢 疾患は?

    悪性貧血

  • 59

    後天的な汎血球減少症(3)

    再生不良性貧血 (AA), 骨髄異形成症候群 (MDS), 発作性夜間ヘモグロビン尿症 (PNH)

  • 60

    赤芽球癆 後天性 ・急性の発症要因 ・慢性の発症要因

    急性→パルボウイルスB19感染, 慢性→胸腺腫

  • 61

    先天性溶血性貧血 ・膜異常 ・Hb異常(2) ・酵素異常(2)

    膜異常→遺伝性球状赤血球(HS), Hb異常→サラセミア、鎌状赤血球, 酵素異常→G6PD欠損症、PK欠損症

  • 62

    後天性溶血性貧血 ・抗体 ・補体

    抗体→自己免疫性溶血性貧血 (AIHA), 補体→発作性夜間ヘモグロビン尿症 (PNH)

  • 63

    遺伝性球状赤血球症

    血管外溶血

  • 64

    自己免疫性溶血性貧血 (AIHA)

    血管外溶血

  • 65

    発作性夜間ヘモグロビン尿症

    血管内溶血

  • 66

    ・溶血性貧血 ・直接Cooms試験(-) ・ヘモジデリン尿 ・後天性 ・凝固能亢進 疾患は?

    発作性夜間ヘモグロビン尿症 (PNH)

  • 67

    MPO染色(+)

    急性骨髄性白血病 (AML)

  • 68

    Burkittリンパ腫

    t(8;14)

  • 69

    AML M2

    t(8;21)

  • 70

    CML Philadelphia染色体

    t(9;22)

  • 71

    腫瘍崩壊症候群 ・K,Ca,P,アシドーシスかアルカローシス,その他変化のあるイオン

    高K血症, 低Ca血症, 高P血症, 代謝性アシドーシス, 高尿酸血症

  • 72

    好中球アルカリフォスファターゼスコア (NAP) ・下がる疾患(3) ・上がる疾患(6)

    下がる→CML(慢性期)、PNH、一部のAML(M2), 上がる→CML(急性転化期)、原発性骨髄線維症、真性赤血球多血症、本態性血小板血症、化膿性感染症、妊娠

  • 73

    Philadelphia染色体陽性の疾患(2)

    ALL, CML

  • 74

    慢性リンパ性白血病で陽性になる細胞マーカー(3)

    CD5, CD20, CD23

  • 75

    ・高Ca血症 ・LDH↑ ・可溶性IL-2受容体↑ ・CD4陽性 疾患は?

    成人T細胞白血(ATLL)

  • 76

    JAK遺伝子変異陽性の疾患(3)

    真性赤血球増加症, 本態性血小板血症, 原発性骨髄線維症(PMF)

  • 77

    原発性骨髄線維症(PMF) 3種血球の変化

    涙滴赤血球, 白赤芽球, 巨大血小板

  • 78

    骨髄増殖性腫瘍(4)

    慢性骨髄性白血病, 真性赤血球増加症, 本態性血小板血症, 原発性骨髄線維症

  • 79

    B細胞 表面マーカー(4)

    CD10, CD19, CD20, CD22

  • 80

    T細胞 表面マーカー(4)

    CD2, CD3, CD5, CD7

  • 81

    非ホジキンリンパ腫 予後因子(5)

    年齢, LD, PS(パフォーマンスステイタス), 病期, 説外病変数

  • 82

    ホジキンリンパ腫 B症状

    発熱(38度以上が3日以上持続), 盗汗, 体重減少(半年以内に10%以上)

  • 83

    多発性骨髄腫 合併症 (4)

    高Ca血症, 腎障害, 貧血, 骨病変

  • 84

    過粘稠度症候群 主症状(4)

    視力障害, 精神神経症状 (頭痛、めまい、意識障害), 出血傾向、凝固異常, レイノー現象

  • 85

    フェリチン著増 疾患(3)

    血球貪食症候群(HPS), 成人Still病, ヘモクロマトーシス

  • 86

    ・若年女性に好発するリンパ節炎 ・圧痛を伴う頸部リンパ節腫脹 ・リンパ節生検で傍皮質に明瞭な壊死とマクロファージの浸潤 診断は?

    亜急性壊死性リンパ節炎

  • 87

    血栓性微小血管症 (TMA) (3)

    血栓性血小板減少性紫斑病 (TTP), 溶血性尿毒症症候群 (HUS), HELLP症候群

  • 88

    血栓性血小板減少性紫斑病 (TTP) 5徴

    腎障害, 血小板減少, 貧血, 精神神経障害, 発熱

  • 89

    溶血性尿毒症症候群 (HUS) 3徴

    腎障害, 血小板減少, 貧血

  • 90

    鼻出血 疑う疾患(2)

    遺伝性出血性末梢血管拡張症(Osler病), von Willebrand病

  • 91

    血液凝固 第1因子 第2因子

    第1因子→フィブリノゲン, 第2因子→プロトロンビン

  • 92

    慢性GVHD 皮膚所見(3)

    硬化, 萎縮, 扁平苔癬様

  • 93

    交差適合試験(クロスマッチ) ・主試験 ・副試験

    主→患者血清×輸血製剤の血球, 副→患者血球×輸血製剤の血清

  • 94

    巨大脾腫(3)

    CML (慢性骨髄性白血病), PMF (骨髄線維症), PV (真性多血症)

  • 95

    ヘモクロマトーシス 4主徴

    肝硬変, 糖尿病, 皮膚色素沈着, 心不全

  • 96

    びまん性大細胞型B細胞リンパ腫 染色体異常

    t(3;14)

  • 97

    マントル細胞リンパ腫 染色体異常

    t(11;14)

  • 98

    濾胞性リンパ腫 染色体異常

    t(14;18)

  • 99

    MALTリンパ腫 染色体異常

    t(11;18)

  • 100

    抗リン脂質抗体症候群で陽性になる抗体

    抗カルジオリピン抗体