膠原病・血液 ★

128問 • 1年前

yuna

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問題一覧

血栓性血小板減少性紫斑病(TTP)の5徴

血小板減少, 溶血性貧血, 腎機能障害, 精神神経症状(動揺性), 発熱

コレステロール塞栓症特徴(3)

好酸球増加, 補体低下, CRP上昇

血栓性血小板減少性紫斑病(TTP) 5徴

血小板減少, 溶血性貧血, 腎機能障害, 発熱, 精神神経症状

補体低下する膠原病疾患(2)

SLE, 悪性関節リウマチ(MRA)

IgA血管炎 3主徴

紫斑, 腹痛, 関節痛

貪食作用のある細胞 (4)

単球, 樹状細胞, マクロファージ, 好中球

炎症性サイトカイン (3)

IL-1→発熱、リンパ球や好中球の活性, IL-6→CRP産生, TNF-α→血管透過性亢進、腫瘍細胞のアポトーシス誘導

抗炎症性サイトカイン (2)

IL-10→T細胞、マクロファージ、樹状細胞の機能抑制, TGF-β→リンパ球、マクロファージの機能抑制

IL-4 機能(2)

Th2細胞への分化誘導, IgG, IgEの産生促進

Ⅱ型アレルギー疾患(3) Ⅲ型アレルギー疾患(5)

Ⅱ型→AIHA, ITP, Goodpasture症候群, Ⅲ型→SLE、関節リウマチ、クリオグロブリン血症、急性糸球体腎炎、IgA血管炎

Quincke浮腫原因(3)

特発性, 薬剤性(ACE阻害薬、NSAIDs、抗菌薬), C1インヒビター欠損症

成人Still病合併症(3)

DIC, 血球貪食症候群, 心膜・胸膜炎

C1インヒビターの欠損病気は？

遺伝性血管性浮腫 (HAE)

ADAMTS-13活性低下病気は？

血栓性血小板減少性紫斑病 (TTP)

汎血球減少をきたす血液疾患(6)

再生不良性貧血, 巨赤芽球性貧血, SLE, MDS (骨髄異形成症候群), A〇L (急性白血病), PNH

肺高血圧症を高頻度で合併する膠原病(3)

SLE, 全身性強皮症, 混合性結合組織病 (MCTD)

仙腸関節炎を認める疾患は？

血清反応陰性脊椎関節炎

膠原病と腎障害 (3)

SLE⇔ループス腎炎, 全身性強皮症⇔強皮症腎クリーゼ, シェーグレン症候群⇔間質性腎炎

強皮症抗体(びまん型と限局型)2,2

びまん型→抗Scl-70抗体/抗トポイソメラーゼI抗体, 限局型→抗セントロメア抗体/抗PM

皮膚筋炎筋電図所見・安静時・振幅・時間

安静時→自発電位, 低振幅電位, 持続時間の短縮

抗MDA5抗体陽性抗TIF-γ抗体陽性それぞれ疾患は？

・無筋症性皮膚筋炎で急速進行性間質性肺炎を呈する疾患, ・上記抗体どちらも悪性腫瘍合併リスク高い

皮膚筋炎陽性になる抗体(3)

抗Jo-1抗体 (抗ARS抗体の1つ), 抗MDA5抗体 (間質性肺炎合併), 抗TIF-γ抗体 (悪性腫瘍合併)

・全身の広範な痛み・心的ストレス・炎症所見や自己免疫異常なし疑う疾患は？

線維筋痛症

・間質性肺炎、肺胞出血・半月体形成性糸球体腎炎・MPO-ANCA(+) 診断は？

顕微鏡的多発血管炎 (GPA)

・気管支喘息が先行・好酸球↑、IgE↑ ・MPO-ANCA(+) 診断は？

好酸球性多発血管炎性肉芽腫症 (EGPA)

・副鼻腔炎、鞍鼻、中耳炎、眼球突出・肺の空洞を伴う結節性病変、血痰・半月体形成性糸球体腎炎・PR3-ANCA(+) 診断は？

多発血管炎性肉芽腫症 (GPA)

大型血管炎 (2)

高安動脈炎 (大動脈炎症候群), 巨細胞性動脈炎 (側頭動脈炎)

中型動脈炎 (2)

結節性多発動脈炎 (PAN), 川崎病

・四肢近位部の対称性の疼痛+こわばり・CRP↑、赤沈↑ ・CK正常、RF(-)、抗核抗体(-)、ANCA(-) 手段は？

リウマチ性多発筋痛症(PMR)

Bechet病 4大症状と陽性抗体

口腔内アフタ、結節性紅斑、外陰部潰瘍、ぶどう膜炎, HLA-B51(+)

網状皮斑を伴う疾患(4)

抗リン脂質抗体症候群, クリオグロブリン血症, SLE, 血管炎 (結節性多発動脈炎など)

シェーグレン症候群内臓病変(2)

腎臓尿細管障害とそれからの尿細管性アシドーシス(RTA), リンパ球性間質性肺炎

混合性結合組織病(MCTD) 陽性抗体と予後不良な合併症

抗体→抗U1-RNP抗体, 合併症→肺高血圧症

重症複合型免疫不全症 (SCID)

Wiskott Aldrich症候群

毛細血管拡張性失調症

DiGeorge症候群

X連鎖無γグロブリン血症

慢性肉芽腫症

Chediak Higashi症候群

重症複合型免疫不全症 (SCID) 病因と障害血球

リンパ球全般の分化障害, T細胞、B細胞

Wiskott Aldrich症候群病因と障害血球

WASP遺伝子の異常による細胞骨格形成異常, T細胞、B細胞

毛細血管拡張性失調症病因と障害血球

ATM遺伝子異常によるDNA修復異常, T細胞、B細胞

DiGeorge症候群病因と障害血球

胸腺・副甲状腺の低形成, T細胞

X連鎖無γグロブリン血症病因と障害血球

BTK遺伝子異常によるB細胞の分化障害, B細胞

慢性肉芽腫症病因と障害血球

NADPHオキシダーゼ異常, 食細胞(好中球、マクロファージ)

Wiskott Aldrich症候群 3主徴

血小板減少, 湿疹, 易感染

Duchenne型進行性筋ジストロフィー

Huntington舞踏病

結節性硬化症

血友病A

フェニルケトン尿症

巨赤芽球性貧血原因とそのそれぞれの原因(2,2)

VitB12不足←胃切除後、悪性貧血, 葉酸不足←慢性アルコール中毒、妊娠

小球性貧血(4) ・フェリチン・血清鉄・TIBC

鉄欠乏性貧血・フェリチン↓ ・血清鉄↓ ・TIBC↑, 慢性疾患に伴う貧血・フェリチン↑ ・血清鉄↓ ・TIBC↓, 鉄芽球性貧血/サラセミア・フェリチン↑ ・血清鉄↑ ・TIBC↓

ペプシジン作用

・十二指腸・空腸で鉄の吸収抑制・鉄の再吸収するフェロポルチンを止める

・溶血性貧血・標的赤血球・HbF↑、HbA2↑ 疾患は？

サラセミア

Plummer Vinson症候群 3徴

舌炎, 口角炎, 嚥下障害

・大球性貧血・オペ歴なし・高齢疾患は？

悪性貧血

後天的な汎血球減少症(3)

再生不良性貧血 (AA), 骨髄異形成症候群 (MDS), 発作性夜間ヘモグロビン尿症 (PNH)

赤芽球癆後天性・急性の発症要因・慢性の発症要因

急性→パルボウイルスB19感染, 慢性→胸腺腫

先天性溶血性貧血・膜異常・Hb異常(2) ・酵素異常(2)

膜異常→遺伝性球状赤血球(HS), Hb異常→サラセミア、鎌状赤血球, 酵素異常→G6PD欠損症、PK欠損症

後天性溶血性貧血・抗体・補体

抗体→自己免疫性溶血性貧血 (AIHA), 補体→発作性夜間ヘモグロビン尿症 (PNH)

遺伝性球状赤血球症

血管外溶血

自己免疫性溶血性貧血 (AIHA)

血管外溶血

発作性夜間ヘモグロビン尿症

血管内溶血

・溶血性貧血・直接Cooms試験(-) ・ヘモジデリン尿・後天性・凝固能亢進疾患は？

発作性夜間ヘモグロビン尿症 (PNH)

MPO染色(+)

急性骨髄性白血病 (AML)

Burkittリンパ腫

t(8;14)

AML M2

t(8;21)

CML Philadelphia染色体

t(9;22)

腫瘍崩壊症候群・K,Ca,P,アシドーシスかアルカローシス,その他変化のあるイオン

高K血症, 低Ca血症, 高P血症, 代謝性アシドーシス, 高尿酸血症

好中球アルカリフォスファターゼスコア (NAP) ・下がる疾患(3) ・上がる疾患(6)

下がる→CML(慢性期)、PNH、一部のAML(M2), 上がる→CML(急性転化期)、原発性骨髄線維症、真性赤血球多血症、本態性血小板血症、化膿性感染症、妊娠

Philadelphia染色体陽性の疾患(2)

ALL, CML

慢性リンパ性白血病で陽性になる細胞マーカー(3)

CD5, CD20, CD23

・高Ca血症・LDH↑ ・可溶性IL-2受容体↑ ・CD4陽性疾患は？

成人T細胞白血(ATLL)

JAK遺伝子変異陽性の疾患(3)

真性赤血球増加症, 本態性血小板血症, 原発性骨髄線維症(PMF)

原発性骨髄線維症(PMF) 3種血球の変化

涙滴赤血球, 白赤芽球, 巨大血小板

骨髄増殖性腫瘍(4)

慢性骨髄性白血病, 真性赤血球増加症, 本態性血小板血症, 原発性骨髄線維症

B細胞表面マーカー(4)

CD10, CD19, CD20, CD22

T細胞表面マーカー(4)

CD2, CD3, CD5, CD7

非ホジキンリンパ腫予後因子(5)

年齢, LD, PS(パフォーマンスステイタス), 病期, 説外病変数

ホジキンリンパ腫 B症状

発熱(38度以上が3日以上持続), 盗汗, 体重減少(半年以内に10%以上)

多発性骨髄腫合併症 (4)

高Ca血症, 腎障害, 貧血, 骨病変

過粘稠度症候群主症状(4)

視力障害, 精神神経症状 (頭痛、めまい、意識障害), 出血傾向、凝固異常, レイノー現象

フェリチン著増疾患(3)

血球貪食症候群(HPS), 成人Still病, ヘモクロマトーシス

・若年女性に好発するリンパ節炎・圧痛を伴う頸部リンパ節腫脹・リンパ節生検で傍皮質に明瞭な壊死とマクロファージの浸潤診断は？

亜急性壊死性リンパ節炎

血栓性微小血管症 (TMA) (3)

血栓性血小板減少性紫斑病 (TTP), 溶血性尿毒症症候群 (HUS), HELLP症候群

血栓性血小板減少性紫斑病 (TTP) 5徴

腎障害, 血小板減少, 貧血, 精神神経障害, 発熱

溶血性尿毒症症候群 (HUS) 3徴

腎障害, 血小板減少, 貧血

鼻出血疑う疾患(2)

遺伝性出血性末梢血管拡張症(Osler病), von Willebrand病

血液凝固第1因子第2因子

第1因子→フィブリノゲン, 第2因子→プロトロンビン

慢性GVHD 皮膚所見(3)

硬化, 萎縮, 扁平苔癬様

交差適合試験(クロスマッチ) ・主試験・副試験

主→患者血清×輸血製剤の血球, 副→患者血球×輸血製剤の血清

巨大脾腫(3)

CML (慢性骨髄性白血病), PMF (骨髄線維症), PV (真性多血症)

ヘモクロマトーシス 4主徴

肝硬変, 糖尿病, 皮膚色素沈着, 心不全

びまん性大細胞型B細胞リンパ腫染色体異常

t(3;14)

マントル細胞リンパ腫染色体異常

t(11;14)

濾胞性リンパ腫染色体異常

t(14;18)

MALTリンパ腫染色体異常

t(11;18)

100

抗リン脂質抗体症候群で陽性になる抗体

抗カルジオリピン抗体

感染症治療

感染症治療

内分泌・腎 ★

内分泌・腎 ★

内分泌・腎治療

内分泌・腎治療

消化管・肝胆膵治療

消化管・肝胆膵治療

呼吸器治療

呼吸器治療

循環器治療

循環器治療

循環器★

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感染症 ★

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神経 ★

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膠原病・血液治療

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小児産婦 ★

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マイナー治療

マイナー治療

マイナー ★

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消化管・肝胆膵 ★

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小児産婦治療

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神経治療

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★

★

呼吸器 ★

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中毒・救急・麻酔 ★

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中毒・救急・麻酔治療

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公衆衛生★

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法律

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問題一覧

血栓性血小板減少性紫斑病(TTP)の5徴

血小板減少, 溶血性貧血, 腎機能障害, 精神神経症状(動揺性), 発熱

コレステロール塞栓症特徴(3)

好酸球増加, 補体低下, CRP上昇

血栓性血小板減少性紫斑病(TTP) 5徴

血小板減少, 溶血性貧血, 腎機能障害, 発熱, 精神神経症状

補体低下する膠原病疾患(2)

SLE, 悪性関節リウマチ(MRA)

IgA血管炎 3主徴

紫斑, 腹痛, 関節痛

貪食作用のある細胞 (4)

単球, 樹状細胞, マクロファージ, 好中球

炎症性サイトカイン (3)

IL-1→発熱、リンパ球や好中球の活性, IL-6→CRP産生, TNF-α→血管透過性亢進、腫瘍細胞のアポトーシス誘導

抗炎症性サイトカイン (2)

IL-10→T細胞、マクロファージ、樹状細胞の機能抑制, TGF-β→リンパ球、マクロファージの機能抑制

IL-4 機能(2)

Th2細胞への分化誘導, IgG, IgEの産生促進

Ⅱ型アレルギー疾患(3) Ⅲ型アレルギー疾患(5)

Ⅱ型→AIHA, ITP, Goodpasture症候群, Ⅲ型→SLE、関節リウマチ、クリオグロブリン血症、急性糸球体腎炎、IgA血管炎

Quincke浮腫原因(3)

特発性, 薬剤性(ACE阻害薬、NSAIDs、抗菌薬), C1インヒビター欠損症

成人Still病合併症(3)

DIC, 血球貪食症候群, 心膜・胸膜炎

C1インヒビターの欠損病気は？

遺伝性血管性浮腫 (HAE)

ADAMTS-13活性低下病気は？

血栓性血小板減少性紫斑病 (TTP)

汎血球減少をきたす血液疾患(6)

再生不良性貧血, 巨赤芽球性貧血, SLE, MDS (骨髄異形成症候群), A〇L (急性白血病), PNH

肺高血圧症を高頻度で合併する膠原病(3)

SLE, 全身性強皮症, 混合性結合組織病 (MCTD)

仙腸関節炎を認める疾患は？

血清反応陰性脊椎関節炎

膠原病と腎障害 (3)

SLE⇔ループス腎炎, 全身性強皮症⇔強皮症腎クリーゼ, シェーグレン症候群⇔間質性腎炎

強皮症抗体(びまん型と限局型)2,2

びまん型→抗Scl-70抗体/抗トポイソメラーゼI抗体, 限局型→抗セントロメア抗体/抗PM

皮膚筋炎筋電図所見・安静時・振幅・時間

安静時→自発電位, 低振幅電位, 持続時間の短縮

抗MDA5抗体陽性抗TIF-γ抗体陽性それぞれ疾患は？

・無筋症性皮膚筋炎で急速進行性間質性肺炎を呈する疾患, ・上記抗体どちらも悪性腫瘍合併リスク高い

皮膚筋炎陽性になる抗体(3)

抗Jo-1抗体 (抗ARS抗体の1つ), 抗MDA5抗体 (間質性肺炎合併), 抗TIF-γ抗体 (悪性腫瘍合併)

・全身の広範な痛み・心的ストレス・炎症所見や自己免疫異常なし疑う疾患は？

線維筋痛症

・間質性肺炎、肺胞出血・半月体形成性糸球体腎炎・MPO-ANCA(+) 診断は？

顕微鏡的多発血管炎 (GPA)

・気管支喘息が先行・好酸球↑、IgE↑ ・MPO-ANCA(+) 診断は？

好酸球性多発血管炎性肉芽腫症 (EGPA)

・副鼻腔炎、鞍鼻、中耳炎、眼球突出・肺の空洞を伴う結節性病変、血痰・半月体形成性糸球体腎炎・PR3-ANCA(+) 診断は？

多発血管炎性肉芽腫症 (GPA)

大型血管炎 (2)

高安動脈炎 (大動脈炎症候群), 巨細胞性動脈炎 (側頭動脈炎)

中型動脈炎 (2)

結節性多発動脈炎 (PAN), 川崎病

・四肢近位部の対称性の疼痛+こわばり・CRP↑、赤沈↑ ・CK正常、RF(-)、抗核抗体(-)、ANCA(-) 手段は？

リウマチ性多発筋痛症(PMR)

Bechet病 4大症状と陽性抗体

口腔内アフタ、結節性紅斑、外陰部潰瘍、ぶどう膜炎, HLA-B51(+)

網状皮斑を伴う疾患(4)

抗リン脂質抗体症候群, クリオグロブリン血症, SLE, 血管炎 (結節性多発動脈炎など)

シェーグレン症候群内臓病変(2)

腎臓尿細管障害とそれからの尿細管性アシドーシス(RTA), リンパ球性間質性肺炎

混合性結合組織病(MCTD) 陽性抗体と予後不良な合併症

抗体→抗U1-RNP抗体, 合併症→肺高血圧症

重症複合型免疫不全症 (SCID)

Wiskott Aldrich症候群

毛細血管拡張性失調症

DiGeorge症候群

X連鎖無γグロブリン血症

慢性肉芽腫症

Chediak Higashi症候群

重症複合型免疫不全症 (SCID) 病因と障害血球

リンパ球全般の分化障害, T細胞、B細胞

Wiskott Aldrich症候群病因と障害血球

WASP遺伝子の異常による細胞骨格形成異常, T細胞、B細胞

毛細血管拡張性失調症病因と障害血球

ATM遺伝子異常によるDNA修復異常, T細胞、B細胞

DiGeorge症候群病因と障害血球

胸腺・副甲状腺の低形成, T細胞

X連鎖無γグロブリン血症病因と障害血球

BTK遺伝子異常によるB細胞の分化障害, B細胞

慢性肉芽腫症病因と障害血球

NADPHオキシダーゼ異常, 食細胞(好中球、マクロファージ)

Wiskott Aldrich症候群 3主徴

血小板減少, 湿疹, 易感染

Duchenne型進行性筋ジストロフィー

Huntington舞踏病

結節性硬化症

血友病A

フェニルケトン尿症

巨赤芽球性貧血原因とそのそれぞれの原因(2,2)

VitB12不足←胃切除後、悪性貧血, 葉酸不足←慢性アルコール中毒、妊娠

小球性貧血(4) ・フェリチン・血清鉄・TIBC

ペプシジン作用

・十二指腸・空腸で鉄の吸収抑制・鉄の再吸収するフェロポルチンを止める

・溶血性貧血・標的赤血球・HbF↑、HbA2↑ 疾患は？

サラセミア

Plummer Vinson症候群 3徴

舌炎, 口角炎, 嚥下障害

・大球性貧血・オペ歴なし・高齢疾患は？

悪性貧血

後天的な汎血球減少症(3)

再生不良性貧血 (AA), 骨髄異形成症候群 (MDS), 発作性夜間ヘモグロビン尿症 (PNH)

赤芽球癆後天性・急性の発症要因・慢性の発症要因

急性→パルボウイルスB19感染, 慢性→胸腺腫

先天性溶血性貧血・膜異常・Hb異常(2) ・酵素異常(2)

膜異常→遺伝性球状赤血球(HS), Hb異常→サラセミア、鎌状赤血球, 酵素異常→G6PD欠損症、PK欠損症

後天性溶血性貧血・抗体・補体

抗体→自己免疫性溶血性貧血 (AIHA), 補体→発作性夜間ヘモグロビン尿症 (PNH)

遺伝性球状赤血球症

血管外溶血

自己免疫性溶血性貧血 (AIHA)

血管外溶血

発作性夜間ヘモグロビン尿症

血管内溶血

・溶血性貧血・直接Cooms試験(-) ・ヘモジデリン尿・後天性・凝固能亢進疾患は？

発作性夜間ヘモグロビン尿症 (PNH)

MPO染色(+)

急性骨髄性白血病 (AML)

Burkittリンパ腫

t(8;14)

AML M2

t(8;21)

CML Philadelphia染色体

t(9;22)

腫瘍崩壊症候群・K,Ca,P,アシドーシスかアルカローシス,その他変化のあるイオン

高K血症, 低Ca血症, 高P血症, 代謝性アシドーシス, 高尿酸血症

好中球アルカリフォスファターゼスコア (NAP) ・下がる疾患(3) ・上がる疾患(6)

下がる→CML(慢性期)、PNH、一部のAML(M2), 上がる→CML(急性転化期)、原発性骨髄線維症、真性赤血球多血症、本態性血小板血症、化膿性感染症、妊娠

Philadelphia染色体陽性の疾患(2)

ALL, CML

慢性リンパ性白血病で陽性になる細胞マーカー(3)

CD5, CD20, CD23

・高Ca血症・LDH↑ ・可溶性IL-2受容体↑ ・CD4陽性疾患は？

成人T細胞白血(ATLL)

JAK遺伝子変異陽性の疾患(3)

真性赤血球増加症, 本態性血小板血症, 原発性骨髄線維症(PMF)

原発性骨髄線維症(PMF) 3種血球の変化

涙滴赤血球, 白赤芽球, 巨大血小板

骨髄増殖性腫瘍(4)

慢性骨髄性白血病, 真性赤血球増加症, 本態性血小板血症, 原発性骨髄線維症

B細胞表面マーカー(4)

CD10, CD19, CD20, CD22

T細胞表面マーカー(4)

CD2, CD3, CD5, CD7

非ホジキンリンパ腫予後因子(5)

年齢, LD, PS(パフォーマンスステイタス), 病期, 説外病変数

ホジキンリンパ腫 B症状

発熱(38度以上が3日以上持続), 盗汗, 体重減少(半年以内に10%以上)

多発性骨髄腫合併症 (4)

高Ca血症, 腎障害, 貧血, 骨病変

過粘稠度症候群主症状(4)

視力障害, 精神神経症状 (頭痛、めまい、意識障害), 出血傾向、凝固異常, レイノー現象

フェリチン著増疾患(3)

血球貪食症候群(HPS), 成人Still病, ヘモクロマトーシス

・若年女性に好発するリンパ節炎・圧痛を伴う頸部リンパ節腫脹・リンパ節生検で傍皮質に明瞭な壊死とマクロファージの浸潤診断は？

亜急性壊死性リンパ節炎

血栓性微小血管症 (TMA) (3)

血栓性血小板減少性紫斑病 (TTP), 溶血性尿毒症症候群 (HUS), HELLP症候群

血栓性血小板減少性紫斑病 (TTP) 5徴

腎障害, 血小板減少, 貧血, 精神神経障害, 発熱

溶血性尿毒症症候群 (HUS) 3徴

腎障害, 血小板減少, 貧血

鼻出血疑う疾患(2)

遺伝性出血性末梢血管拡張症(Osler病), von Willebrand病

血液凝固第1因子第2因子

第1因子→フィブリノゲン, 第2因子→プロトロンビン

慢性GVHD 皮膚所見(3)

硬化, 萎縮, 扁平苔癬様

交差適合試験(クロスマッチ) ・主試験・副試験

主→患者血清×輸血製剤の血球, 副→患者血球×輸血製剤の血清

巨大脾腫(3)

CML (慢性骨髄性白血病), PMF (骨髄線維症), PV (真性多血症)

ヘモクロマトーシス 4主徴

肝硬変, 糖尿病, 皮膚色素沈着, 心不全

びまん性大細胞型B細胞リンパ腫染色体異常

t(3;14)

マントル細胞リンパ腫染色体異常

t(11;14)

濾胞性リンパ腫染色体異常

t(14;18)

MALTリンパ腫染色体異常

t(11;18)

100

抗リン脂質抗体症候群で陽性になる抗体

抗カルジオリピン抗体