第Ⅷ or 第Ⅸ因子の欠損/活性低下 好発；膝、肘、足 繰り返す出血→関節包や滑膜の肥厚 鑑別；急性化膿性関節炎

病的骨折を主病変とする、急速進行性の関節破壊。 荷重関節に好発 増殖性変化が乏しい 膝；脛骨内側顆 病理 ①軟骨下骨梁の萎縮 ②微小骨折 ③骨折修復像の欠如 ④関節軟骨中間層の嚢胞状変性・壊死 ⑤大小の関節軟骨や骨破片の滑膜内に取り込まれた像

若年から中年 大関節（膝）に好発 遊離体は関節内でも成長する Milgram分類 ・第１期　滑膜内の軟骨化生が活発、遊離体は認めない。 ・第２期　軟骨化生と遊離体を認める。 ・第３期　遊離体のみを認め、滑膜内の活動性変化は認めない。 治療；滑膜切除・遊離体摘出

最大血圧と最小血圧の中感圧で５分間上腕を緊縛。 駆血帯offの２分後に点状出血の有無を確認 ※血管脆弱性の確認

滑膜の絨毛状の増殖や結節を形成する疾患 20-30歳 ・びまん型；滑膜全体に赤褐色の絨毛増殖と褐色の結節が混在 ・限局型；孤立性の結節のみ 膝関節に好発 関節の疼痛と腫脹で発症。 関節液；褐色/血性関節液 Xp；軟骨下骨の透亮像 進行は緩徐　寛解と増悪を繰り返す

脊髄後索や末梢神経障害の深部感覚障害 原疾患；脊髄癆、糖尿病、脊髄空洞症、先天性無感覚症 関節破壊にともない、半数に疼痛 膝が最多；荷重関節 重度の関節水腫や血清の関節液

①急性動脈 塞栓症 ②急性動脈 血栓症 ③外傷性 動脈閉塞　の３つに分類 ５P ①疼痛　　　　Pain ②蒼白　　　　Pallor ③感覚障害　　Paresthesia ④運動麻痺　　Paralysis ⑤脈拍消失　　Pulselessness

大１、小４以上 　大基準 ①点状出血班　 ②呼吸症状、Xpで両肺野病変 ③頭部外傷、脳神経症状（除外診断） 　小基準 頻脈、発熱、網膜変化、尿変化、喀痰中の脂肪滴 急なHb / Plt /低下、血沈亢進

①多発性の線維性骨異形成 ②皮膚のカフェオレ斑 ③思春期早発症

骨幹端の横径拡大 中央部の盃状陥没 骨軟骨板との境界不鮮明 膝　内反変形

体幹短縮型小人症 扁平椎 長管骨骨端の異形成 内反股 若年性 変形性股関節症

骨軟化症　類骨組織の増加 原発性上皮小体機能亢進症　破骨細胞性骨吸収、骨髄の線維化、線維性骨の形成 骨Paget病　モザイクパターン 腎性骨異栄養症　骨軟化症所見と上皮招待機能亢進症所見の混在

骨吸収（皮質>海綿）＞形成　→　骨量減少 多飲多尿、潰瘍、体重減少 Xp；salt and pepper skull（頭蓋内の脱灰像） 　下顎・歯の歯硬線の消失 　脊椎ラガージャージ像 尿中Ca排泄増加 ALP上昇　

先天的な多発関節脱臼(予後不良) Filamin B（FLNB）遺伝子の変異 常染色体優性 脱臼；股、膝、肘　の順 出生時の反張膝 内反尖足、外反側 Dish face；平坦な顔貌 呼吸障害（気管・喉頭軟化症） 脊髄障害；頚椎形成不全、後弯変形 骨端核の変形・過剰　踵骨の二重骨化

中年発症 脊髄前角（下位運動ニューロン）障害 初発　四肢筋力低下、構音障害 　一側上肢の手内在筋または肩甲帯の筋萎縮・筋力低下 次第に反対側の上肢・両下肢の筋力低下・筋萎縮が進行 呼吸筋麻痺・球麻痺症状を伴う。 繊維束性収縮（四肢、体幹、顔面、舌など） ※伝導速度は最後まで正常 病的反射＋　Babinski+

Ⅰ型　Vit.D活性化障害 Ⅱ型　受容体異常症

・近位 Duchenne型筋ジストロフィー ・遠位 筋緊張性ジストロフィー、脊髄空洞症（上肢） Charcot-Marie-Tooth（下肢）、多発性神経炎（下肢）

X劣性；男児のみ発症 ジストロフィン遺伝子の異常 ・dystrophin蛋白質 　Duchenne型　完全欠損→重症 　Becker型　以上を有するが、存在している；免疫染色で不規則に染色 発生頻度；Duchenne型が5倍 筋生検；筋線維の大小不同

常 染色体 優 性　成人で最も多い 下記特徴。 grip myotonia；全力で握った後、指が開かない屈筋硬直 percussion myotonia；母指球や舌などをたたいた後、筋収縮が持続する叩打性筋緊張 針筋電図；ミオトニー（高頻度持続性）放電、急降下爆撃音

Sunderland分類　Ⅰ～Ⅴ ①髄鞘　②軸索　③神経内膜　④周膜　⑤上膜

Homans徴候　足関節背屈→下腿疼痛 Lowenberg徴候　下腿把握→疼痛 Virchow３徴　①血流うっ滞　②静脈壁損傷（内皮障害）　③抗凝固亢進

瞬間的筋力の作用（短距離、跳躍、ハードル、サッカー） 上前腸骨棘　大腿筋膜張筋、縫工筋 下前腸骨棘　大腿直筋 坐骨結節　　大腿二頭筋長頭、半腱様筋、半膜様筋 13~16歳に好発 恥骨骨炎　長距離走、バスケ、サッカー 疲労骨折　坐骨・恥骨結合部

10年以内の骨折リスク Major osteoporotic　主要な骨粗鬆症性骨折 Hip fracture　大腿骨近位部骨折 の２項目の％を計算 12項目 ①年齢；40-90歳　②性別 ③体重　④身長　　BMI ⑤骨折歴　　⑥家族骨折歴；大腿骨骨折 ⑦喫煙 ⑧ステロイド内服歴　　⑨RA診断歴 ⑩続発性骨粗鬆症の有無 ⑪飲酒 ⑫大腿骨頚部の骨密度T-score

①炎症期　 骨折直後-数日 骨折端は壊死→炎症性サイトカイン放出 　→血腫内に好中球、Mφ、線維芽細胞が遊走 　　→凝固塊を生じる ②修復期 仮骨を形成。 血腫内で軟骨内骨化 初期仮骨は力学的に脆弱；woven bone ③リモデリング期 形成された線維性骨が再造形 　→層板骨；lamellar bone に置換される。 皮質骨、骨髄腔が形成される。

絞扼輪 リンパ浮腫 先端合指症 切断 四肢全周性の絞扼→リンパ還流障害で浮腫 指尖部が癒合、近位に指間陥凹→先端合指症 内反足、唇裂、口蓋裂の合併 ※裂指はない（はずれ選択肢）

O'Donoghue 分類 　第１度捻挫（mild sprain）； 靭帯の一部線維の断裂。関節包は保たれる 　第２度捻挫（moderate sprain）； 人体の部分断裂。関節包も損傷されることが多い。 線維が引き延ばされた状態になることも。 　第３度捻挫（severe sprain）； 靭帯の完全断裂。関節包断裂を伴う。

外層　線維層　束上に肥厚したものを関節包靭帯 内層　滑膜層 Ⅰ型コラーゲンおよび線維細胞からなる。 靭帯は　 膠原線維→線維軟骨→石灰化線維軟骨→骨に移行 　副靭帯 関節包内靭帯 + 関節包外靭帯

浅層→深層 創縁→中心 創周囲を生食・石鹸で広く、異物を洗い流す 創内を生食でバルブシリンジ等を用いて「低圧洗浄」 ＜消毒液＞ 健常皮膚　イソジン 損傷部　　クロルヘキシジン or 生食

β2ミクログロブリン由来のアミロイド蛋白の沈着 比較的大関節；股、膝、肩　→病的骨折 ＜画像＞ 骨萎縮、傍関節性の骨嚢腫、Scalloping（ホタテ貝様変化）