問題一覧
1
造血幹細胞の特徴4つ
自己複製能(+), 多分化能(+), CD34を発現, ほとんどが休止期(G0期)
2
EPO,TPO,G-CSFのそれぞれの働きをかけ
EPO(腎):赤芽球系細胞(赤血球に)の成熟促進, TPO(肝):巨核球系細胞(血小板)の成熟促進, G-CSF:好中球の分化を促進
3
赤血球、血小板、好中球のそれぞれの寿命は?
赤血球:120日, 血小板7〜10日, 好中球:数日
4
小児と成人の血球産生の場をそれぞれかけ
小児:ほとんど全ての骨, 成人:体幹部の骨(肋骨、胸骨、椎骨)、骨盤、大腿骨
5
髄外造血において、血球産生が起こりやすい場所と、髄外造血を引き起こす変異2つ
脾臓や肝臓(特に脾臓), 骨髄線維症, 癌の骨髄転移
6
貧血によって見られる症状は?
眼瞼結膜蒼白, 易疲労感、めまい, 息切れ、動機、収縮期雑音
7
小球性貧血の鑑別疾患は?またそれぞれのフェリチン、血清鉄、TIBCの増減をかけ
鉄欠乏性貧血, 慢性疾患に伴う貧血(ACD), 鉄芽球性貧血, サラセミア
8
巨赤芽球性貧血の原因は?
胃切除後(5年以降), 悪性貧血, 慢性アルコール中毒, 妊娠
9
溶血と無効造血で共通して見られる検査所見(3)と異なる検査所見(1)
LDH↑, 間接ビリルビン↑, ハプトグロビン↓, 溶血;網赤血球↑、無効造血;↓
10
無効造血をきたす疾患3つ
鉄芽球性貧血, 巨赤芽球性貧血, 骨髄異形成症候群, サラセミア
11
悪性貧血の原因となる疾患は?また合併症を3つ
自己免疫性萎縮性胃炎, 橋本病, Addison病, Ⅰ型糖尿病, 胃癌
12
巨赤芽球性貧血で見られる臨床像は?
貧血症状, 年齢に不相応な白髪, 舌乳頭萎縮(Hunter舌炎), 亜急性脊髄連合変性症
13
巨赤芽球性貧血の治療法は?
Vit.B12欠乏にはVitB12製剤の筋注, 葉酸欠乏には葉酸の経口投与
14
鉄欠乏性貧血で見られる臨床症状は?
貧血症状, 異食症, スプーン状爪, Plummer-Vinson症候群(舌炎・口角炎・嚥下障害)
15
鉄欠乏性貧血の原因は?
月経過多, 消化管出血, 胃切除後, 偏食, 成長期、妊娠・授乳
16
鉄欠乏性貧血の治療法は?また、貧血の改善によって1番最初に上がってくる検査値は?
原疾患の治療(食事指導など), 鉄剤投与(血清フェリチンが正常化するまで), 貧血の改善によって網赤血球がまず増加する
17
再生不良性貧血の原因2つ
特発性(80%), Franconia貧血
18
再生不良性貧血の診断基準は?
Hb10.0g/dL未満, 好中球1500/μL未満, 血小板10万未満
19
再生不良性貧血の重症度分類をかけ
あ
20
再生不良性貧血の治療法は?
あ
21
赤芽球ろうを分類せよ(先天性or後天性、急性、慢性に分けて)
先天性:Diamond-Blackfan型(胸腺腫なし), 後天性:急性:パルボウイルスB19感染、薬剤性, 後天性;慢性;胸腺腫(+)胸腺腫(-)
22
赤芽球ろうの治療法は?
先天性:副腎皮質ステロイド, 後天性、急性:経過観察, 後天性、慢性:シクロスポリン,胸腺腫合併令では摘出術
23
溶血性貧血で見られる所見は?(血管内、血管外で共通の所見)
正球性正色素性貧血, 黄疸, 胆石, 脾腫(主に血管外溶血で見られる), AST↑・LDH↑, ハプトグロビン↓, 網赤血球↑
24
血管内溶血をきたす代表疾患は?
PNH(発作性夜間ヘモグロビン尿症), 赤血球破砕症候群
25
血管外溶血をきたす代表疾患は?
温式AIHA, 遺伝性球状赤血球症, サラセミア
26
AIHAを診断する上で有用な検査所見と、治療法を
直接Coombs試験, 副腎皮質ステロイド
27
遺伝性球状赤血球症の原因(1)と診断に有用な検査所見(1)、治療法を答えよ
常染色体優性遺伝, 赤血球浸透圧抵抗性減弱, 脾摘
28
発作性夜間ヘモグロビン尿症(PNH)の検査と所見は?
フローサイトメトリー(CD55陰性、CD59陰性の血球), NAPスコア↓, Ham試験(+), 砂糖水試験(+), 赤血球AchE活性↓
29
発作性夜間ヘモグロビン尿症(PNH)は何の欠損によるものか? また症状をおおまかに3つ
GPIアンカーの欠損(補体制御蛋白が欠損), 血管内溶血, 血栓症, 骨髄不全(汎血球減少)
30
発作性夜間ヘモグロビン尿症(PNH)の病態に応じた(3)治療と、根治療法(1)
血管内溶血:エクリズマブ、溶血発作時にはハプトグロビン静注, 血栓症:ワルファリン、ヘパリン, 骨髄不全;再生不良性貧血に準じた治療, 根治療法:造血幹細胞移植
31
FAB分類におけるAMLの分類と、それぞれの特徴は?
M0:最未分化型, M1:未分化型, M2:分化型, M3:前骨髄球性(APL), M4:骨髄単球性, M5:単球性, M6:赤芽球性, M7:巨赤芽球性
32
AML(急性骨髄性白血病)の治療をAPL(M3)とそれ以外に分けてかけ
APL:ATRA(分化誘導療法)+アントラサイクリン系 再発例やATRA無効例では亜ヒ酸が有用, APL以外:多剤併用化学療法、必要に応じて造血幹細胞移植
33
ALL(急性リンパ性白血病)において、Ph (-)とPh(+)に分けてそれぞれ治療法をかけ
Ph(-):多剤併用化学療法+PSL 中枢神経浸潤予防→MTX髄注, Ph(+) 多剤併用化学療法+イマチニブ 第一寛解期に造血幹細胞移植
34
ALL(急性リンパ性白血病)の予後不良因子は?
高年齢(30〜35歳以上)、小児では1歳未満、10歳以上, 白血球数が多い(3万〜5万以上), Ph(t 9:22)を持つ, 完全寛解までの期間が長い
35
NAPスコアが低下する疾患は?
CMLの慢性期, PNH, 一部のMDS
36
NAPスコアが上昇する疾患は?
CMLの急性転化, 真性赤血球増加症, 原発性骨髄線維症
37
CMLの治療を慢性期と急性転化に分けてかけ
慢性期:チロシンキナーゼ阻害薬(イマチニブ、ダサチニブ) 治療抵抗性には造血幹細胞移植, 急性転化:チロシンキナーゼ阻害薬±化学療法 同種造血幹細胞移植
38
成人T細胞白血病の好発と、主な感染経路(3)
九州・沖縄地方出身者, 母乳(最多), 性交渉, 輸血
39
成人T細胞白血病で見られる血液所見は?
高Ca血症, LDH↑, 可溶性IL-2受容体↑
40
成人T細胞白血病の末梢血で見られる所見2つと、フローサイトメトリーで見られる所見1つ
flower cell, 血清抗HTLV-1抗体(+), CD4陽性
41
高Ca血症の治療法は?
大量生理食塩水点滴, フロセミド, ビスホスホネート, カルシトニン
42
慢性リンパ性白血病で見られる検査所見(3)と合併症(2)
細胞表面抗原:CD5,CD23(+), 低γグロブリン血症, ツ反陰転化, AIHA, ITP
43
急性白血病を疑った時に行う検査と鑑別できるものをかけ
骨髄穿刺(芽球比率), MPO染色:(+)ならAML,(-)ならALLとAML, エステラーゼ二重染色:AMLの1〜4は特異的、4〜5は非特異的エステラーゼ染色陽性, 細胞表面マーカー:ALLの大部分がTdT陽性, 染色体検査:M2は8.21 M3は15.17 Ph(9.22)ならALLまたはCML, 遺伝子検査
44
悪性貧血で見られる抗体を2つと症状1つ
抗壁細胞抗体(感度が高い), 抗内因子抗体(特異度が高い), 胃液無酸症(高ガストリン血症)
45
MDS(骨髄異形成症候群)の予後因子は?
染色体異常, 骨髄中の芽球割合, Hb, 好中球, 血小板
46
骨髄異形成症候群(MDS)の治療法は?
低リスク群:症状なし→経過観察, 低リスク群:症状あり→免疫抑制療法、サイトカイン療法 5q欠損にはレナリドミド, 高リスク群→造血幹細胞移植
47
骨髄増殖性腫瘍で共通して見られる検査所見は?
JAK2遺伝子変異(+), NAPスコア↑, 尿酸↑, LDH↑, Vit.B12↑
48
骨髄増殖性腫瘍の、3つの疾患において見られる血液検査所見をそれぞれかけ
原発性骨髄線維症:Hb↓、WBC↑、PLT↑, 本態性血小板血症:赤血球→、WBC↑、PLT↑↑↑, 真性赤血球増加症:赤血球↑↑↑、WBC↑、PLT↑
49
骨髄増殖性腫瘍の3疾患において、それぞれ好発、臨床像をかけ
原発性骨髄線維症:高齢者、巨大脾腫、肝腫大、腹部膨満感, 本態性血小板血症:中高年、血栓症、出血症状(血小板機能低下), 真性赤血球増加症:中高年、皮膚掻痒感、赤ら顔、血栓症状
50
骨髄増殖性腫瘍の3疾患における治療法をそれぞれかけ。
原発性骨髄繊維症:根治には同種造血幹細胞移植 対症療法としては、JAK2阻害薬や蛋白同化ステロイド, 本態性血小板血症:60歳未満化つ血栓症(-)→経過観察 60歳以上または血栓症(+)→低容量アスピリン+HU(ハイドロキシウレア), 真性赤血球増加症:60歳未満かつ血栓症(-)→低容量アスピリン+瀉血 60歳以上または血栓症(+)→HU(ハイドロキシウレア)を追加
51
体内の総鉄容量は? また食事中に摂取する鉄の量と十二指腸で吸収される量、一日に喪失する鉄の量はそれぞれいくらか?
体内:3〜4g, 食事摂取:10mg, 吸収される量:1mg, 喪失する量:1mg
52
発熱性好中球減少症の、末梢血での好中球の量はいくら未満か?
500/μL未満
53
AIHAを3つに分け、それぞれの抗体、溶血の種類、治療をかけ
温式AIHA:IgG抗体、血管外溶血、ステロイド、2ndで脾摘, 冷式AIHA(寒冷凝集素症):IgM,血管外(内)溶血、保温、, 冷式AIHA(発作性寒冷ヘモグロビン尿症):D.L抗体、血管内溶血、保温
54
慢性リンパ性白血病の治療法を無症状、症状ありで分けてかけ
無症状:経過観察, 症状あり:多剤併用化学療法
55
腫瘍崩壊症候群で見られる検査所見は?
高K血症, 低Ca血症, 高P血症, 代謝性アシドーシス, 高尿酸血症
56
鉄欠乏性貧血において、 赤血球数、網赤血球数、ヘモグロビン値、血清フェリチン値を回復する順にそれぞれ並べよ
網赤血球数→赤血球数→ヘモグロビン値→血清フェリチン値
57
顆粒球の細胞表面マーカーは?
CD13,33
58
単球の細胞表面マーカーは?
CD14
59
Tリンパ球の細胞表面マーカーは?
CD2,3,5,7
60
Bリンパ球の細胞表面マーカーは?
CD10,19,20
61
Hodgkinリンパ腫で見られる特徴的な細胞2つ
Hodgkin細胞(1つ目), Reed-Sternberg細胞(2つ目)
62
Hodgkinリンパ腫の国際予後指標の項目は?
年齢>60歳, PS≧2, 病期≧Ⅲ, 節外病変≧2個, LDH>正常上限
63
悪性リンパ腫の病期分類をかけ
Ⅰ:1領域, Ⅱ:複数領域, Ⅲ:限局性or脾浸潤, Ⅳ:散在性(肝・骨髄)
64
Hodgkinリンパ腫の治療法は?
ⅠA,ⅡA→化学療法(ABVD)+放射線療法, 上記以外→化学療法(ABVD)
65
非Hodgkinリンパ腫の治療法は?
化学療法(CHOP療法)が標準治療, CD20陽性にはリツキシマブ併用(R-CHOP)
66
多発性骨髄腫で見られる合併症を5つ
貧血, 骨病変, 高Ca血症, 腎機能障害, アミロイドーシス
67
多発性骨髄腫で見られる血液検査所見は?また予後に関わるもの2つ
β2MG↑(予後に関わる), Alb↓(予後に関わる), Hb↓, BUN/Cre↑, Ca↑, 総蛋白↑, M蛋白↑, 正常γ-グロブリン↓
68
多発性骨髄腫の治療は?
薬剤(ボルテゾミブ、レナリドミド、メルファラン)デキサメタゾンを併用することが多い, 造血幹細胞移植(自家移植併用大量メルファラン療法), 対症療法(高Ca血症や貧血に対する治療)
69
胎生期3週までの造血場所と、それ以降出生までの造血場所はそれぞれどこか?
胎生期3週まで:卵黄嚢, それ以降〜出生まで:肝臓、脾臓
70
NAPスコアのNAPは日本語で?
好中球アルカリフォスファターゼ
71
急性白血病と慢性骨髄性白血病を鑑別するときにみる血液データ所見は?
慢性骨髄性白血病では血小板↑が見られる
72
悪性リンパ腫のB症状は?
発熱(38°以上), 盗汗, 体重減少(半年以内に10%以上)
73
悪性リンパ腫で見られるリンパ節腫脹の特徴は?
無痛性, 可動性あり, 弾性硬, 増大傾向
74
過粘稠度症候群で見られる所見は?また治療法1つ
眼底静脈怒張(視力障害), 赤血球連銭形成, 血漿交換
75
血球貪食症候群の主な誘因は?
EBウイルス感染, 悪性リンパ腫, 成人Still病
76
びまん性大細胞型B細胞性リンパ腫で見られる染色体異常は?
3.14
77
マントル細胞リンパ腫で見られる染色体異常は?
11.14
78
MALTリンパ腫で見られる染色体異常とこの病態に関与するものは?
11.18, H.pylori
79
Burkettリンパ腫で見られる染色体異常と、一部で関与するものは?
8.14, EBウイルス
80
赤血球増加症のうち、真性赤血球増加症と2次性赤血球増加症を鑑別する方法は?また2次性赤血球増加症をきたす原因や疾患は?
EPOが増加していれば2次性。低下〜正常なら真性赤血球増加症。, 高地滞在, 睡眠時無呼吸などの換気障害, 喫煙, 腎細胞癌(EPO産生腫瘍), 肝細胞癌(EPO産生腫瘍), 小脳血管芽腫(EPO産生腫瘍)
81
止血機構について、3つのステップに分けて概要をかけ
1次止血:血小板の粘着・凝集(出血時間で評価), 2次止血:フィブリノゲン→フィブリン(凝固因子に関与しており、PT,APTTで評価), 線溶:フィブリン→FDP,Dダイマー
82
vWF因子の働き2
血小板の粘着, 第Ⅷ因子(8)の輸送体
83
凝固カスケードの概略をかけ
あ
84
Vit.K依存性の凝固因子と、凝固阻止因子をそれぞれかけ
凝固因子:Ⅱ、Ⅸ、Ⅶ、Ⅹ(2,9,7,10), 凝固阻止因子(プロテインC,プロテインS)
85
凝固阻止因子を3つかけ
プロテインC, プロテインS, アンチトロンビンⅢ(ATⅢ)
86
抗凝固薬2種類とそれぞれの働きをかけ
ワルファリン(経口、慢性期)→Vit.K依存性, ヘパリン(静注、急性期)→ATⅢを活性化
87
凝固因子の4、13番はそれぞれ何か?
4:カルシウム, 13:フィブリン安定因子(欠損してもPT,APTTには影響しない)
88
慢性骨髄性白血病が急性転化した時に見られる検査所見は?
付加的染色体異常, 脾腫の増大, 芽球の増殖(dry tapをきたすことも), NAPスコアの上昇, 血小板減少
89
慢性骨髄性白血病で見られる身体所見は?
肝脾腫, 腹部膨満感
90
原発性マクログロブリン血症で見られる所見は?
過粘稠度症候群(眼底静脈怒張による視力障害あり), リンパ節腫大, 肝脾腫, 貧血, クリオグロブリン血症(Raynaud現象)
91
骨髄穿刺の場所を大きく2つに分け、それぞれの長所と短所をかけ
腸骨(上後腸骨棘):長所→小児でも骨髄液を採取できる。骨が丈夫で骨折しにくい。, 胸骨(胸骨中央で第二肋間の高さを穿刺):短所→多発性骨髄腫の患者さんには禁忌である
92
Ig A血管炎の主症状(4)とアレルギーの種類、関与している凝固因子、また治療法をそれぞれかけ
腹痛、紫斑、関節痛、腎障害(血便も), Ⅲ型アレルギーが関与, 13因子低下による, 治療:対症療法
93
免疫性血小板減少性紫斑病(ITP)の症状(1)、検査初見で見られる特徴的なもの3つ、アレルギーの種類、治療法をそれぞれかけ
症状:出血傾向(紫斑、歯肉出血、鼻出血), 検査初見:血小板↓、出血時間↑、抗血小板抗体(PAIgG)陽性, アレルギー:Ⅱ型アレルギー, 治療法:H.pylori(+)ならまず除菌。(-)ならステロイド、脾摘,TPO受容体作動薬(緊急時にはγ-グロブリン大量療法)
94
血栓性血小板減少性紫斑病(TTP)で見られる5徴と治療法
血小板減少、溶血性貧血、腎機能障害、精神神経症状(動揺性)、発熱, 血漿交換療法、先天性には新鮮凍結血漿
95
溶血性尿毒症症候群(HUS)の3徴と治療法は?
血小板減少、溶血性貧血、腎機能障害(感染症状が先行→発熱・腹痛・下痢・血便), 対症療法(電解質輸液、輸血、透析など)
96
菌状息肉症/Sezary症候群において、慢性期の経過を順を追ってかけ
紅斑期→扁平浸潤期→腫瘍期
97
フェリチンが著増する疾患は?
Still病, 血球貪食症候群, ヘモクロマトーシス
98
チロシンキナーゼ阻害薬が適応となる主な疾患は?
慢性骨髄性白血病(CML), Ph+の急性リンパ球性白血病, GIST(1stは外科的切除だが、切除不能例において)
99
免疫抑制・化学療法前にHBVのスクリーニングを行う際にみる項目は?
HBs抗原, HBs抗体, HBc抗体
100
感染症、リンパ系腫瘍、固形ガンの転移の3つにおいて、リンパ節腫脹を圧痛、可動性、性状の3点から鑑別せよ
あ